فیبروز ایدیوپاتیک ریه چیست؟ علایم آن کدام‌ها هستند؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

علت‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه (IPF)

• IPF یک بیماری بینابینی ریه است که در آن یک عامل ناشناخته دوره‌هایی مکرر آسیب حاد و برنشیول‌ها و آلوئول‌ها بشکل قطعات جدا از هم می‌شود، التهاب بینابینی ریه (آلوئولیت) در این نواحی باعث فیبروز پیشرونده می‌شود.
• IPF شکلی از پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک است (سایر انواع عبارتند از Boop پنومونی بینابینی غیراختصاصی پنومونی بینابینی دسکواماتیو [DIP] و پنومونی بینابینی حاد [AIP]) این ناهنجاری‌ها بوسیلهٔ معیارهای بافت‌شناسی شناخته می‌شوند و تاریخچه و پاسخ به درمان در آنها متفاوت است.

تشخیص افتراقی فیبروز ایدیوپاتیک ریه

• پنومونی بینابینی
• BOOP (برنشیولیت ابلیتران همراه پنومونی ارگانیزه)
• CHF
• آسم یا COPD
• پنوموکونیوز
• پنومونیت افزایش حساسیت
• بیماری کلاژن واسکولار
• سارکوئیدوز
• آسپیراسیون مکرر
• پنومونیت ناشی از اشعه
• مسمومیت دارویی
• پنومونی ائوزینوفیلی
• پروتئینوز آلوئولی
• عفونت

اپیدمیولوژی فیبروز ایدیوپاتیک ریه

• سن متوسط در زمان تشخیص 60 سال.
• ارتباط قوی با مصرف سیگار دارد.
• 10 تا 20 مورد در 100 هزار نفر جمعیت.
• بروز در ایالات متحده افزایش یافته است.

علایم و نشانه‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه

• تنگی نفس فعالیتی فزاینده
• سرفه خشک و مزمن
• تاکی پنه
• کراکل خفیف در قاعده هر دو ریه
• ضعف و کاهش وزن
• کلابینگ انگشتان
• نشانه‌های فشار خون ریه و کورپولمونال در مراحل انتهایی (صدای P₂ افزایش یافته قلب، ضربه بطن راست، نارسایی تریکاسپید، ادم محیطی، JVD)

تشخیص فیبروز ایدیوپاتیک ریه

• غالباً براساس یافته‌های بالینی ولی در موارد مشکوک باید از روش‌های تهاجمی مثل بیوپسی استفاده کرد. 3 معیار لازم جهت تشخیص است:

• رد سایر علل بیماری‌های بینابینی ریه
• تایید علائم CXR و PFT با IPF
• بیوپسی یا CT با IPF همخوانی داشته باشد.

• CXR: نمای رتیکولوندولر با خطوط بینابینی در قاعده ریه‌ها، کاهش حجم یه، نمای لانه زنبور (کدورت‌های حلقه مانند نشان‌دهندهٔ اتساع فضاهای هوایی است).
• PFT: الگوی محدودکننده (کاهش TLC و VC و FRC و RV) همراه با اختلال انتشار
• CT: دانسیته‌های خطی پراکنده، نمای لایه زنبور، کیست ساب پلورال (خصوصاً در قاعده‌ها)
• ABG: هیپوکسمی، آلکالوز تنفسی،
• برونکوسکوپی: در تعداد کمی از موارد IPF را تشخیص می‌دهد. برای تایید یا رد بیماری دیگر مفید است.
• بیوپسی ریه از طریق توراکوسکپی: در موارد نامشخص لازم است.

درمان فیبروز ایدیوپاتیک ریه

• ترک سیگار
• واکسیناسیون علیه پنوموکوک و آنفلونزا
• اکسیژن مکمل در صورت نیاز
• کورتیکواستروئید سیستمیک برای سرکوب سیستم ایمنی

• دورهٔ درمانی در صورتی که پاسخ بالینی وجود داشته باشد ادامه می‌یابد (فقط 20% پاسخ می‌دهند)
• ممکن است آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید اضافه شود.
• در IPF واقعی شواهد قطعی از بهبود علائم یا بقا در اثر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی وجود ندارد.
• سرکوب‌کننده‌های ایمنی ممکن است در سایر انواع پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک موثر باشد.
• پیوند ریه تنها روش درمان قطعی است که در بیماران دارای شرایط مناسب در همان ابتدا توصیه می‌شود.
• اینترفرون گاما تحت بررسی است.

پیش آگهی/ سیر بیماری فیبروز ایدیوپاتیک ریه

• بیشتر بیماران دچار سیر مزمن و پیشرونده‌ای هستند که بندرت فروکش می‌کند.
• میانگین تا کمتر از 5 سال است.
• سیر ثابت یا بهبود یابده در سال اول با پیش آگهی خوبی همراه است.
• گهگاه موارد حاد تشدید علائم با عدم جبران همراه است.
• افزایش بروز آمبولی ریوی
• افزایش بروز کارسینوم برونکوژنیک ثانویه
• پاسخ قطعی نسبت به درمان در IPF واقعی دیده نشده است.
• مرگ غالباً به علت فیبروز پیشرفتهٔ ریه است که منجر به کورپولمونال و نارسایی تنفسی می‌شود. همچنین ممکن است ناشی از بیماری قلبی، آمبولی ریه، سرطان یا عفونت‌های فرصت طلب باشد.