چه بیماری‌های دیگری شبیه تنگی دریچه ریوی هستند؟
Pulmonary valve stenosis – Symptoms and causes
- نقص دیواره بین دهلیزی
- تنگی محیطی شریان ریوی
- مجرای شریانی باز
- کوارکتاسیون آئورت
- تنگی زیردریچه‌ای آئورت
- نقص دیواره بین بطنی
علت بروز تنگی دریچه ریوی
- بر اثر ضخیم شدگی و چسبیدن لت‌های دریچه ریوی به هم ایجاد می‌شود و باعث محدودیت حرکت دریچه طی سیستول خواهد شد.
- افزایش قابل توجه مقاومت در برابر جریان خروجی خون از بطن راست منجر به کاهش جریان خون ریوی و هیپرتروفی شدن بطن راست می‌شود.
- نوزادان مبتلا به تنگی بسیار شدید ممکن است دچار سیانوز قابل توجه به علت شانت راست به چپ از طریق دریچه گرد شوند.
اپیدمیولوژی:
- ۸-۵% بیماری‌های مادرزادی قلب.
- دیس پلازی دریچه ریوی در مبتلایان به سندرم نونان (Noonan) شایع است.
علائم و نشانه‌ها تنگی دریچه ریوی
- علائم بستگی به شدت تنگی دارند.
- بیماران با تنگی دریچه خفیف معمولاً بی‌علامتند و تنها کلیک یا سوفل ممکن است شنیده شود.
- بیماران مبتلا به تنگی شدید به علت کاهش جریان خون ریوی دچار سیانوز می‌شوند. علائم مربوطه به نارسایی بطن راست مثل تنگی نفس، کبد بزرگ، ادم، هم محتمل است.
- سوفل سیستولیک به همراه کلیک جهشی
- شدت سوفل متناسب با شدت تنگی دریچه است. سوفل‌های بلندتر و طولانی‌تر نشانه انسداد شدید شریان ریوی هستند
- در لبه چپ و قسمت بالای جناغ به بهترین نحو شنیده می‌شود.
- به طرف چپ و پشت بیمار منتشر می‌شود.
تشخیص تنگی دریچه ریوی
- معاینه بالینی باید بتواند تشخیص را در ذهن پزشک مطرح کند.
- توجه: نوزادان مبتلا به سیانوز با تنگی شدید دریچه ریوی (به‌خصوص در صورت نارسایی یا هیپوپلاستیک بودن بطن راست) اغلب سوفل قابل توجهی ندارند.
- نوار قلب: نرمال یا درجات مختلفی از هیپرتروفی بطن راست را نشان خواهد داد.
- گرافی قفسه سینه.
- اغلب طبیعی است.
- یافته‌ها بستگی به سن و شدت ضایعه دارند.
- ممکن است قلب بزرگ شده، شریان ریوی اتساع یافته، الگوی کاهش یافته عروق ریوی دیده شود.
- اکوکاردیوگرافی (باداپلر) قابل تشخیص است
- کاتتریزاسیون قلبی در حال حاضر قسمتی از اقدامات درمانی محسوب می‌شود که با کمک أن والوتومی با بالون انجام می‌شود.
درمان تنگی دریچه ریوی
- بیماران مبتلا به تنگی شدید ریوی باید پروستاگلاندین E1 بگیرند.
- والوتومی با بالون در حال حاضر درمان انتخابی است.
- اقدامات جراحی ممکن است نیاز شود به‌خصوص در صورت تنگی بسیار شدید دریچه یا دریچه هیپوپلاستیک و یا دیسپلاستیک.
پیش‌آگهی و سیر بالینی:
- پیش‌آگهی بستگی به شدت تنگی دارد.
- تنگی بسیار شدید دریچه ممکن است در ماه اول زندگی منجر به نارسایی احتقانی قلب شود.
- بیماران مبتلا به تنگی خفیف تا متوسط باید از نظر پیشرفت تنگی تحت پیگیری قرار بگیرند.
عمدتاً بیماران بعد از دیلاتاسیون یا ترمیم جراحی بهبود پیدا می‌کنند.
