تنگی دریچه ریوی چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ شیوه تشخیص و درمان آن چیست؟

چه بیماری‌های دیگری شبیه تنگی دریچه ریوی هستند؟

Pulmonary valve stenosis – Symptoms and causes

• نقص دیواره بین دهلیزی
• تنگی محیطی شریان ریوی
• مجرای شریانی باز
• کوارکتاسیون آئورت
• تنگی زیردریچه‌ای آئورت
• نقص دیواره بین بطنی

علت بروز تنگی دریچه ریوی

• بر اثر ضخیم شدگی و چسبیدن لت‌های دریچه ریوی به هم ایجاد می‌شود و باعث محدودیت حرکت دریچه طی سیستول خواهد شد.
• افزایش قابل توجه مقاومت در برابر جریان خروجی خون از بطن راست منجر به کاهش جریان خون ریوی و هیپرتروفی شدن بطن راست می‌شود.
• نوزادان مبتلا به تنگی بسیار شدید ممکن است دچار سیانوز قابل توجه به علت شانت راست به چپ از طریق دریچه گرد شوند.

اپیدمیولوژی:

• 8-5% بیماری‌های مادرزادی قلب.
• دیس پلازی دریچه ریوی در مبتلایان به سندرم نونان (Noonan) شایع است.

علائم و نشانه‌ها تنگی دریچه ریوی

• علائم بستگی به شدت تنگی دارند.
• بیماران با تنگی دریچه خفیف معمولاً بی‌علامتند و تنها کلیک یا سوفل ممکن است شنیده شود.
• بیماران مبتلا به تنگی شدید به علت کاهش جریان خون ریوی دچار سیانوز می‌شوند. علائم مربوطه به نارسایی بطن راست مثل تنگی نفس، کبد بزرگ، ادم، هم محتمل است.
• سوفل سیستولیک به همراه کلیک جهشی
• شدت سوفل متناسب با شدت تنگی دریچه است. سوفل‌های بلندتر و طولانی‌تر نشانه انسداد شدید شریان ریوی هستند
• در لبه چپ و قسمت بالای جناغ به بهترین نحو شنیده می‌شود.
• به طرف چپ و پشت بیمار منتشر می‌شود.

تشخیص تنگی دریچه ریوی

• معاینه بالینی باید بتواند تشخیص را در ذهن پزشک مطرح کند.
• توجه: نوزادان مبتلا به سیانوز با تنگی شدید دریچه ریوی (به‌خصوص در صورت نارسایی یا هیپوپلاستیک بودن بطن راست) اغلب سوفل قابل توجهی ندارند.
• نوار قلب: نرمال یا درجات مختلفی از هیپرتروفی بطن راست را نشان خواهد داد.
• گرافی قفسه سینه.
• اغلب طبیعی است.
• یافته‌ها بستگی به سن و شدت ضایعه دارند.
• ممکن است قلب بزرگ شده، شریان ریوی اتساع یافته، الگوی کاهش یافته عروق ریوی دیده شود.
• اکوکاردیوگرافی (باداپلر) قابل تشخیص است
• کاتتریزاسیون قلبی در حال حاضر قسمتی از اقدامات درمانی محسوب می‌شود که با کمک أن والوتومی با بالون انجام می‌شود.

درمان تنگی دریچه ریوی

• بیماران مبتلا به تنگی شدید ریوی باید پروستاگلاندین E1 بگیرند.
• والوتومی با بالون در حال حاضر درمان انتخابی است.
• اقدامات جراحی ممکن است نیاز شود به‌خصوص در صورت تنگی بسیار شدید دریچه یا دریچه هیپوپلاستیک و یا دیسپلاستیک.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

• پیش‌آگهی بستگی به شدت تنگی دارد.
• تنگی بسیار شدید دریچه ممکن است در ماه اول زندگی منجر به نارسایی احتقانی قلب شود.
• بیماران مبتلا به تنگی خفیف تا متوسط باید از نظر پیشرفت تنگی تحت پیگیری قرار بگیرند.

عمدتاً بیماران بعد از دیلاتاسیون یا ترمیم جراحی بهبود پیدا می‌کنند.