نارسایی برق آسای کبد چیست؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارد و راه تشخیص و درمان آن
نارسایی برق‌آسای کبد fulminanthepatic failure (FHF) طبق تعریف عبارت است از بروز آنسفالوپاتی ظرف ۸ هفته پس از شروع یرقان در بیماری که ضایعهٔ کبدی دارد ولی هیچ سابقهٔ قبلی بیماری کبدی ندارد. اصصلاح نارسایی دیررس کبد در مورد بیمارانی به کار می‌رود که در آنها آنسفالوپاتی بین هفته هشتم و بیست و چهارم پس از شروع یرقان بروز می‌کند. نارسایی برق‌آسای کبد در اثر نکروز شدید و گسترده کبد ایجاد می‌شود که اغلب ناشی از عفونت حاد ویروسی با ویروسی‌های هپاتیت D، C،B،A یا E است. این عارضه ممکن است هم‌چنین برائر تماس با سموم کبدی نظیر استامینوفن، ایزونیازید، هالوتان، فالوئیدیس) ایجاد شود. سندرم رای (Reye) که عمدتاً در کودکان روی می‌دهد و کبد چرب حاد حاملگی هر دو با ارتشاح چربی در عروق ریز و نکروز ناچیز سلول‌های کبدی مشخص می‌شوند و اغلب شبیه FHF هستند. علل نادر دیگر FHF عبارتند از بیماری ویلسون، ایسکمی کبدی، هپاتیت خود ایمنی و بدخیمی در تعداد قابل ملاحظه‌ای از بیماران مبتلا به FHF هیج علتی پیدا نمی‌شود، هرچند معمولاً عفونت ویروسی را دخیل می‌دانند.
تشخیص
تشخیص برپایهٔ ترکیبی از آنسفالوپاتی کبدی و نارسایی کبد گذاشته می‌شود. خصوصیات بیوشیمیایی شامل بالارفتن قابل ملاحظهٔ بیلی‌روبین سرم و سطوح ترانس آمیناز و طولانی شدن چشمگیر زمان پروترومبین می‌باشند.
درمان
درمان نارسایی برق‌آسای کبد هنوز هم حمایتی است زیرا علت زمینه‌ای نارسایی کبد به ندرت قابل درمان است. با این حال، اکثر فرآیندهایی که منجربه نکروز گسترده سلول کبدی و نارسایی برق‌آسای کبدی می‌شوند، گذرا هستند و در صورتی که بیمار طی این دوره مغلوب عوارض نارسایی کبد نشود، بازسازی سلول‌های کبدی و بهبود کار کبد غالباً روی می‌دهد. ثابت شده است که درمان حمایتی دقیقی در بخش مراقبت‌های ویژه موجب افزایش بقای بیماران می‌گردد. بیماران مبتلا به نارسایی برق‌آسای کبد باید در مراکزی تحت درمان قرار گیرند که دارای تجربه کافی برای کنترل این بیماری و برنامه پیوند کبد هستند. عوارض متعددی (جدول 1-44). گریبان‌گیر افراد دچار FHF می‌شود و شناسایی و درمان دقیق هر یک از این عوارض ضروری است.
آنسفالوپاتی کبدی، غالباً نخستین و بارزترین نشانه نارسایی کبد است. نحوهٔ ایجاد آنسفالوپاتی کبدی به طور کامل روشن نشده است. آنسفالوپاتی کبدی ناشی از FHF، با آنسفالوپاتی ناشی از بیماری مزمن کبدی دو تفاوت مهم دارد که عبارتند از:
(۱) آنسفالوپاتی همراه FHF غالباً زمانی به درمان پاسخ می‌دهد که کار کبد بهبود یافته است و
(۲) این آنسفالوپاتی غالباً همراه با دو علت قابل درمان اغماء یعنی هیپوگلیسمی و ادم مغزی است.
لاکتولوز را می‌توان از راه خوراکی، لولهٔ بینی – معدی یا رکتوم تجویز نمود، اما اگر خطر آسپیراسیون وجود دارد نباید از راه خوراکی استفاده نمود. اگر پس از چند دوز لاکتولوز بهبودی ملاحظه نشد باید تجویز آن قطع شود. برای حفظ راه‌های هوایی در مقابل آسپیراسیون و کمک به تنفس بیماران دچار آنسفالوپاتی پیشرفته، لوله‌گذاری نای ضروری است.
ادم مغزی که چگونگی ایجاد آن معلوم نیست عارضه‌ای شایع است و علت اصلی مرگ در FHF محسوب می‌شود. از لحاظ بالینی افتراق آن از آنسفالوپاتی کبدی دشوار است و اسکن توموگرافی کامپیوتری از سر اغلب غیرقابل اعتماد است. بنابراین اندازه‌گیری فشار داخل جمجمه‌ای (ICP) مهم است. هدف، حفظ ICP در حد کمتر از mmHgy 20 است و درمان شامل کنترل سرآسیمگی، بالابردن سر به میزان 30-20 درجه، هیپرونتیلاسیون، تجویز مانیتول، درمان اغماء ناشی از باربیتورات و پیوند سریع کبد است.
هیپوگلسیمی عارضه شایع نارسایی کبد است که بر اثر اختلال گلوکونئوژنز و تجزیه انسولین ایجاد می‌شود. تمامی بیماران باید انفوزیون گلوکزوریدی ۱۰٪ دریافت کنند و در کنار آن غلظت گلوکز خون آنها مرتباً کنترل شود. سایر اختلالات متابولیک شایع عبارتند از: هیپوناترمی، هیپوکالمی، آلکالوز تنفسی و اسیدوز متابولیک. بنابراین کنترل مکرر pH و الکترولیت‌های خون توصیه می‌شود.
خون‌ریزی گوارشی غالباً روی می‌دهد و معمولاً ناشی از خراش‌های معده و اختلال تولید فاکتورهای انعقادی است. تجویز پیشگیرانه ویتامین K (بطور زیرجلدی) و داروهای ضد ترشح اسید در تمام بیماران ضروری است. در صورتی که خون‌ریزی از لحاظ بالینی قابل توجه باشد یا در صورت انجام عمل‌های مهم نظیر کنترل فشار درون جمجمه یا کارگذاشتن کاتترورید مرکزی باید از پلاسمای منجمد تازه (FFP) استفاده کرد.
| جدول 1-44. درمان برهی مشکلات نارسایی برق‌آسای کبد | ||
| عارضه | چگونگی ایجاد | درمان |
| آنسفالوپاتی کبدی | نارسایی کبد | جستجوی علل قابل درمان (یعنی هیپوگلیسمی، داروهای رخوتز، سپسیس، خون‌ریزی گوارشی، عدم تعادل الکترولیتی، کاهش، افزایش)؛ لاکتوز |
| ادم مغزی | ناشناخته | بالا بردن سر به میزان 30-20 درجه، هیپرونتیلاسیون ( در حد mmHg ۲۵-۳۰)؛ مانیتولی g/kg 1-0.5 بدن از راه وریدی به صورت یکجا ظرف ۵ دقیقه؛ انفوزیون پنتوباربیتال؛ پیوند اضطراری کبد |
| خون‌ریزی گوارشی و اختلال انعقادی | کاهش ساخت فاکتورهای انعقادی خراشیدگی‌های معده | ویتامین K؛ پلاسمای تازه منجمد در خون‌ریزی فعال و نیز برای پیشگیری از خون‌ریزی؛ تجویز داروهای مهارکنندهٔ اسید معده |
| هیپوگلیسمی | کاهش گلوکونئوژنز و تجزیه انسولین | دکستروز ۱۰٪ داخل وریدی و کنترل هر ۲ ساعت؛ دکستروز 50-30% در صورت لزوم |
| سراسیمگی (آژیتاسیون) | ممکن است ناشی از موارد زیر باشد: آنسفالوپاتی افزایش فشار داخل جمجمه هیپوکسمی | جستجوی علل قابل درمان (یعنی کاهش، جراحت‌ها یا زخم‌های پوستی، آبسه‌ها)؛ محدودیت‌های فیزیکی ملایم؛ در موارد شدید و خطر آسیب، رخوتزایی همراه با تهویه مکانیکی به منظور حفظه هوایی مد نظر قرار گیرد. |
| عفونت | نارسایی کبد با پایش بسیار دقیق | کشت‌های مکرر و شروع آنتی‌بیوتیک حتی با علایم کم |
عفونت، علت اصلی مرگ در نارسایی برق‌آسای کبدی است. حدود ۸۰٪ بیماران مبتلا به نارسایی برق آسا، دچار عفونت می‌شوند (۸۰٪ باکتریال و ۲۰٪ قارچی). به دلیل نارسایی ایمنی ناشی از نارسایی کبدی، و نیاز به پایش جدی علایم حیاتی بیمار، خطر عفونت در این بیماران بالاتر است. عفونت حاد ممکن است بدون تب یا لکوسیتوز باشد. بنابراین کشت‌های مکرر و شروع آنتی‌بیوتیک‌ها حتی با علایم اندک، ضروری است.
پیوند کبد
پیوند کبد در بیماران دچار نارسایی برق آسای کبد با موفقیت قابل توجهی همراه بوده است و در بیمارانی که احتمال بهبود خودبه‌خود آنها کم است درمان انتخابی محسوب می‌شود. از آنجا که لازم است پیوند سریع انجام شود کاندیداهای احتمالی پیوند را باید پیش از بروز عوارض قابل توجه (نظیر اغما، ادم مغزی، خون‌ریزی یا بیماران دچار آنسفالوپاتی شدید یا اختلال انعقادی توصیه می‌شود.
پیش‌آگهی
علت نارسایی برق‌آسای کبدی و میزان آنسفالوپاتی کبدی، عوامل مهمی در تعیین پیش‌آگهی هستند. بیمارانی که به دنبال مصرف مقادیر اضافی استامینوفن، یا هپاتیت A یا B دچار نارسایی برق‌آسای کبدی شده‌اند، پیش‌آگهی بهتری نسبت به بیماران مبتلا به بیماری ویلسون یا علت ناشناخته دارند. میزان بقای کوتاه مدت بیمارانی که دچار اغما شده باشند، بدون پیوند کبدی، ۲۰٪ است. میزان بقای یک سالهٔ بیماران بعد از پیوند کبد به 90-80 درصد می‌رسد. بیمارانی که بدون پیوند زنده بمانند پیش‌آگهی عالی عالی خواهند داشت زیرا بافت کبد معمولاً به طور طبیعی بازسازی می‌شود و این ارتباطی به علت ایجاد نارسایی ندارد.
