اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماریای است؟ علایم و نشانههای آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟
علتها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
- تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
- اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)
تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- اسکلروز پوستی محدود
- اسکلروز سیستمیک منتشر
- اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
- بیماری مختلط بافت همبند
- فاشئیت ائوزیتوفیلی
- سندرم همپوشانی
- آمیلوئیدوز
- اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)
اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
- در همهٔ نژادها دیده می شود.
- درگیری زنان مردان (1: 3)
- شیوع جهانی در تمام نژادها
علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
- تنگی نفس فعالیتی، سرفه
- پوست سفت و خشکیده
- چشم و دهان خشک
- محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
- صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
- آترالژی، پلی آرتریت
- ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
- درد شکم، آروغ
تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
- دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
- بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
- آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
- آنتی بادی ضد سانترومر در 60% موارد سندرم CREST
درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- درمان بر اساس تظاهرات بیماری
-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد
– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس
– درمان افزایش فشار خون ریوی
– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها
– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE
– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل
پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- 75% بقای 10 ساله
- بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
- بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
- گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
عکسهای سادهای که به خاطر پرسپکتیو و زاویه دید، گیجکننده و تفکربرانگیز شدهاند!
زاویه دید خیلی مهم است. این موضوع در زندگی هم صادق است. ما گاهی عادت نگاه کردن از یک زاویه دید خاص و گسترده نکردن نگاه خود را پیدا میکنیم و در نتیجه برداشت خیلی عجیبی از چیزهای ساده میکنیم. این طوری میشود که کارهایمان اشتباه از آب…
روشهای بد نشستن روی صندلی و شیوه نشستن سالم روی صندلی در محیط کار
در موقعیتهای مختلف یا در هنگام خستگی، روشهای مختلفی برای نشستن روی صندلی از سوی ما استفاده میشود که برای بدن مفید نیستند. برخی از این موارد عبارتند از:خم شدن روی صندلی: وقتی روی صندلی خمیده میشوید، ستون فقرات شما به درستی حمایت…
اگر این سلبریتیها به همان سبک و سیاق و بزرگسالی کوچک میشدند
البته سلبریتیها مسلما عکسهای اصلی دوران کودکی دارند. هر چند در مورد برخی ممکن است این عکسهای کودکی اندک یا کمکیفیت باشند.اما تصور کنید برای بازتاب دادن وجود همان عوالم بزرگسالانه در دنیای کودکی یا همان اجزای مهم چهره، چهره بزرگسالان…
عکسهای تصادفی که از شانس خوب عکاس مانند یک تابلو یا یک عکس خیلی حرفهای شدهاند
عکاسهای حرفهای گاهی ماهها وقت صرف میکنند تا در زمان و مکان مشخصی حاضر باشند و تجهیزاتشان متناسب با نور و سرعت گذر سوژه و فاصلهشان مناسب باشد تا یک عکس خوب بگیرند.اما گاهی شانس یا فرصتطلبی یا آمادگی ذهنی یک عکاس برای کادربندی مناسب…
وقتی به رویدادهای تاریخی مهم و مکانهای مشهور از زاویه دید متفاوتی بنگریم (گالری عکس)
همیشه زاویه دید خیلی مهم است. ما در مورد برخی از رخدادهای مهم تاریخ، همیشه یک یا چند عکس شاخص در ذهنمان است، در صورتی که همان عکسها پشت صحنههای جالبی داشتهاند که از آنها غافل شدهایم.به صورت مشابهی روتینترین عکسهای از بناهای مشهور،…
عکسهای نوستالژیک: آدمهای و تلویزیونهایشان در دوره اوج تلویزیون
دوره اوج شکوه تلویزیون کی بود؟ دستکم دوره اوج مونواوگ چه زمانی بود؟یک زمانی تلویزیون پیشرفتهترین وسیله ارتباطی ما با دنیای خارج بود. الان تلویزیونهای هوشمند، گوشی و تبلتها و لپتاپها جای آن به اصطلاخ متکلم وحده را گرفتهاند.…