اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماریای است؟ علایم و نشانههای آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟
علتها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
- تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
- اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)
تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- اسکلروز پوستی محدود
- اسکلروز سیستمیک منتشر
- اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
- بیماری مختلط بافت همبند
- فاشئیت ائوزیتوفیلی
- سندرم همپوشانی
- آمیلوئیدوز
- اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)
اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
- در همهٔ نژادها دیده می شود.
- درگیری زنان مردان (1: 3)
- شیوع جهانی در تمام نژادها
علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
- تنگی نفس فعالیتی، سرفه
- پوست سفت و خشکیده
- چشم و دهان خشک
- محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
- صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
- آترالژی، پلی آرتریت
- ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
- درد شکم، آروغ
تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
- دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
- بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
- آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
- آنتی بادی ضد سانترومر در 60% موارد سندرم CREST
درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- درمان بر اساس تظاهرات بیماری
-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد
– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس
– درمان افزایش فشار خون ریوی
– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها
– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE
– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل
پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- 75% بقای 10 ساله
- بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
- بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
- گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
تصاویر طبقهبندی شدن پنتاگون البته «تخیلی» و حاصل میدجرنی از بازیابی یوفوها و برنامه مهندسی معکوس…
بشقاب پرنده مخفف عبارت Unidentified Flying Object است. به هر شیء یا پدیدهای اطلاق میشود که در آسمان مشاهده شود و به راحتی قابل شناسایی یا توضیح نباشد. بشقاب پرندهها اغلب با ادعاهای مربوط به فضاپیماهای فرازمینی مرتبط هستند، اما میتوان…
نمونههایی از وندالیسم – البته در شکل نسبتا خفیف آن
وندالیسم به عمل عمدی ایجاد خسارت، تخریب یا اسیب زدن به اموال، اغلب بدون هیچ دلیل یا توجیه قانونی اشاره دارد. این کار شامل اعمالی مانند رسم گرافیتی، برچسب زدن، خراشیدن، شکستن یا نقاشی روی سطوح، از جمله ساختمانها، وسایل نقلیه، فضاهای عمومی…
زره نمادین فلزی پیچیده برای گربهها و موشها – کار یک هنرمند باذوق!
دشمنی بین گربهها و موشها به قدمت تاریخ است. اگر قرار بود آنها مثل آدمیان در برابر هم صفآرایی کنند چه چیزهایی برای این نبرد میساختند؟کار یک هنرمند کانادایی تقریباً در همین سمت و سو است. جف دی بوئر با الهام از فرهنگهای باستانی و…
عکسهای این عکاس فرانسوی مانند تابلوهای نقاشی زیبای سبک امپرسیونیسم هستند
امپرسیونیسم یک جنبش هنری است که در اواخر قرن نوزدهم، عمدتاً در فرانسه ظهور کرد. مشخصه آن تاکید بر ثبت اثرات زودگذر نور و رنگ در دنیای طبیعی است. نقاشان امپرسیونیست به دنبال این بودند که برداشتهای دیداری فوری خود را از یک صحنه به تصویر…
سازههای و کارهای مهندسی کارا، زیبا و شگفتآور از سراسر دنیا
ساختن سازه مهندسی مسلما فقط به معنی ساختن چیزی کارا نیست. بلکه باید زیبایی سازه و تباین آن با محیط اطراف و ابعاد انسانی و فرهنگی آن در نظر گرفته شود. در ضمن امکان توسعه آن در آینده مد نظر قرار گیرد و همچنین چه بهتر که دوستدار محیط زیست…
این دانشجوی 18 ساله با هوش مصنوعی 19 شخصیت سیمپسونها را به صورت شخصیتهای واقعی درآورد!
برودی هالبروک دست به کار جالبی زده و جان تازهای به شخصیتهای محبوب سریال سیمپسونها داده است. او در این مورد نوشته:«من از Midjourney برای تبدیل شخصیتهای مورد علاقهان از انیمیشنها به قالب انسان استفاده کردم. البته برخی از اعضای…