هیپرتانسیون ریوی (پولمونری) چیست و شیوه تشخیص و درمان آن چیست؟

مبتلایان به اسکلرودرمی ممکن است به هیپرتانسیون ریوی مبتلا شوند.

انواع:

هیپرتانسیون ریوی در این بیماران به شکل‌های زیر دیده می‌شود:

۱- گروه اول: هیپرتانسیون شریان ریوی در ۱۰ تا ۱۵٪ مبتلایان به اسکلرودرمی مشاهده می‌شود. اکثرآ در اسکلرودرمی محدود (Limited) رخ می‌دهد. تنگی نفس پیشرونده در طی چند ماه مهم‌ترین تظاهر آن است. کاهش DLCO بدون تغییر در FVC ویژگی کاراکتریستیک آن در تست‌های عملکردی ریه می‌باشد.

۲- گروه دوم: هیپرتانسیون شریان ریوی همراه با نارسایی دیاستولیک بطن چپ ناشی از فیبروز میوکارد یا اختلالات بطن چپ بدون همراهی با اسکلرودرمی

۳- گروه سوم: هیپرتانسیون شریان ریوی همراه با ILD

غربالگری و تشخیص:

غربالگری تمام انواع هیپرتانسیون شریان ریوی به کمک اکوکاردیوگرافی می‌باشد و نتایج باید به کمک کاتتریزاسیون قلب راست تأیید شوند.

تمام مبتلایان به اسکلرودرمی باید به صورت س الانه از نظر بیماری بافت بینابینی ریه و هیپرتانسیون ریوی مورد غربالگری قرار گیرند.

درمان:

چند گروه دارو برای درمان هیپرتانسیون شریان ریوی به کار برده می‌شوند که عبارتند از:

1- مهارکننده‌های ۵ فسفودی استراز: سیلدنافیل و تادالافیل

۲- آنتاگونیست‌های رسپتور آندوتلیال: بوسنتان و آمبریسنتان

۳- آنالوگ‌های پروستاسیکلین: ترپروستینیل و اپوپروستنول

پیش آگهی:

بیماران دچار هیپرتانسیون ریوی مرتبط با اسکلرودرمی، پیش آگهی بدتری نسبت به بیماران دچار هیپرتانسیون ریوی اولیه دارند.