میوزیت جسم انکلوزیونی چیست و چه علائمی دارد؟

اپیدمیولوژی: در مردان ۳ برابر شایعتر از زنان بوده و شروع آن در اواسط یا اواخر بزرگسالی است.

نحوه بروز: اکثرا به شکل انفرادی تظاهر می‌یابد ولی موارد‌فامیلیال هم وجود دارد. در نوع‌فامیلیال، آغاز بیماری در کودکی بوده و عضله کوآدری سپس گرفتار نمی‌شود، همچنین یافته‌های التهابی در بیوپسی عضله وجود ندارند.

تظاهرات بالینی:

ویژگی کاراکتریستیک میوزیت جسم انکلوزیونی ضعف هم در عضلات دیستال وه در عضلات پروگزیمال است. درگیری عضلات زیر کاراکتریستیک این بیماری هستند

1- درگیری ایزوله عضله کوآدری سپس

۲- اکستانسور‌های گردن

٣- عضله فلکسور بلند شست

در ۵۰٪ بیماران با پیشرفت بیماری، رفلکس‌های وتری عمقی (DTR) کاهش پیدا می‌کنند. در این بیماران دیسفاژی شایع بوده و در برخی موارد اختلالات قلبی عروقی وجود دارند.

یافته‌های پاراکلینیک

۱- CK سرم طبیعی یا اندکی بالا رفته است ولی حداکثر کمتر از ۱۰ برابر بالا می‌رود.

۲- در الکترومیوگرافی (EMG)، تغییراتی مشابه پلی میوزیت دارد ولی در تعداد اندکی از بیماران یک نمای Mixed میوپاتیک و نوروژنیک در EMG عضلات دیستال مشاهده می‌گردد.

پاتولوژی:

تغییرات پاتولوژیک مشابه پلی میوزیت است، با این تفاوت که تغییرات التهابی کمتر است. تشخیص قطعی براساس بیوپسی عضله و رنگ‌آمیزی اختصاصی با‌تری کروم گوموری می‌باشد. در این روش هم سیتوپلاسم و هم هسته رشته‌های عضلانی تخریب گردیده‌اند و واکوئل‌های سیتوپلاسمیک و انکلوزیون‌های ائوزینوفیلیک مشاهده می‌گردند. |

درمان:

میوزیت جسم انکلوزیونی به کورتیکواستروئید، دارو‌های سرکوبگر ایمنی و IVIG جواب نمی‌دهد، لذا در بیمارانی که با شک به پلی میوزیت به این دارو‌ها جواب نمی‌دهند، حتما باید به فکر میوزیت جسم انکلوزیونی بود.