میوزیت جسم انکلوزیونی چیست و چه علائمی دارد؟

0

اپیدمیولوژی: در مردان ۳ برابر شایعتر از زنان بوده و شروع آن در اواسط یا اواخر بزرگسالی است.

نحوه بروز: اکثرا به شکل انفرادی تظاهر می‌یابد ولی موارد‌فامیلیال هم وجود دارد. در نوع‌فامیلیال، آغاز بیماری در کودکی بوده و عضله کوآدری سپس گرفتار نمی‌شود، همچنین یافته‌های التهابی در بیوپسی عضله وجود ندارند.

تظاهرات بالینی:

ویژگی کاراکتریستیک میوزیت جسم انکلوزیونی ضعف هم در عضلات دیستال وه در عضلات پروگزیمال است. درگیری عضلات زیر کاراکتریستیک این بیماری هستند

۱- درگیری ایزوله عضله کوآدری سپس

۲- اکستانسور‌های گردن

٣- عضله فلکسور بلند شست

در ۵۰٪ بیماران با پیشرفت بیماری، رفلکس‌های وتری عمقی (DTR) کاهش پیدا می‌کنند. در این بیماران دیسفاژی شایع بوده و در برخی موارد اختلالات قلبی عروقی وجود دارند.

یافته‌های پاراکلینیک

۱- CK سرم طبیعی یا اندکی بالا رفته است ولی حداکثر کمتر از ۱۰ برابر بالا می‌رود.

۲- در الکترومیوگرافی (EMG)، تغییراتی مشابه پلی میوزیت دارد ولی در تعداد اندکی از بیماران یک نمای Mixed میوپاتیک و نوروژنیک در EMG عضلات دیستال مشاهده می‌گردد.

پاتولوژی:

تغییرات پاتولوژیک مشابه پلی میوزیت است، با این تفاوت که تغییرات التهابی کمتر است. تشخیص قطعی براساس بیوپسی عضله و رنگ‌آمیزی اختصاصی با‌تری کروم گوموری می‌باشد. در این روش هم سیتوپلاسم و هم هسته رشته‌های عضلانی تخریب گردیده‌اند و واکوئل‌های سیتوپلاسمیک و انکلوزیون‌های ائوزینوفیلیک مشاهده می‌گردند. |

درمان:

میوزیت جسم انکلوزیونی به کورتیکواستروئید، دارو‌های سرکوبگر ایمنی و IVIG جواب نمی‌دهد، لذا در بیمارانی که با شک به پلی میوزیت به این دارو‌ها جواب نمی‌دهند، حتما باید به فکر میوزیت جسم انکلوزیونی بود.

 

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.