بیماری بافت همبند مخلوط چیست و چه علائمی دارد؟

بیماری بافت همبند مختلط (MCTD)Mixed connective tissue disease دارای علائم و نشانه‌های ترکیبی از اختلالات است – در درجه اول لوپوس، اسکلرودرمی و پلی میوزیت. بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری غیر معمول به سندرم شوگرن نیز مبتلا هستند. به همین دلیل، MCTD گاهی اوقات یک بیماری همپوشانی نامیده می‌شود.

در بیماری مختلط بافت همبند، علائم بیماری‌های جداگانه معمولاً به یکباره ظاهر نمی‌شوند. درعوض، آن‌ها در طی چند سال رخ می‌دهند که می‌تواند تشخیص را پیچیده کند.

علائم و نشانه‌های اولیه اغلب دست‌ها را درگیر می‌کند. انگشتان ممکن است پف کنند و نوک انگشتان اغلب در پاسخ به قرار گرفتن در معرض سرما سفید و بی‌حس می‌شوند. در مراحل بعدی، برخی از اندام‌ها – مانند ریه‌ها، قلب و کلیه‌ها – ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.

هیچ درمانی برای بیماری بافت همبند مختلط وجود ندارد. درمان بستگی به شدت بیماری و اندام‌های درگیر دارد.

علائم

نشانه‌های اولیه بیماری مختلط بافت همبند می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• احساس عمومی ناخوشی این می‌تواند شامل افزایش خستگی و تب خفیف باشد.
• سردی و بی‌حسی انگشتان دست یا پا (پدیده رینود). در پاسخ به سرما یا استرس، انگشتان دست یا پا ممکن است سفید و سپس آبی ارغوانی شوند. پس از گرم شدن، انگشتان دست یا پا قرمز می‌شوند.
• انگشتان یا دست‌های متورم. برخی از افراد ورم انگشتان دست دارند.
• درد عضلات و مفاصل. مفاصل می‌توانند ملتهب، متورم و تغییر شکل دهند، مشابه آنچه در آرتریت روماتوئید رخ می‌دهد.
• راش. لکه‌های قرمز یا قهوه‌ای مایل به قرمز می‌توانند روی‌بند انگشتان ظاهر شوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر علائم و نشانه‌هایی دارید که در برنامه روزانه شما اختلال ایجاد می‌کند – به خصوص اگر لوپوس یا بیماری بافت همبند دیگری تشخیص داده شده باشد، به پزشک مراجعه کنید.

علل

بیماری بافت همبند مختلط یک اختلال خود ایمنی است، اگرچه علت آن مشخص نیست. در اختلالات خودایمنی، سیستم ایمنی شما – که مسئول مبارزه با بیماری است – به اشتباه به سلول‌های سالم حمله می‌کند.

در بیماری‌های بافت همبند، سیستم ایمنی بدن شما به الیافی حمله می‌کند که چارچوب و پشتیبانی را برای بدن شما فراهم می‌کنند. برخی از افراد مبتلا به بیماری مختلط بافت همبند، سابقه خانوادگی این بیماری را دارند. اما نقش ژنتیک در این بیماری نامشخص است.

عوامل خطر

بیماری بافت همبند مخلوط می‌تواند در افراد در هر سنی رخ دهد. با این حال، به نظر می‌رسد که در زنان زیر 50 سال شایع‌تر است.

عوارض

بیماری مخلوط بافت همبند می‌تواند منجر به عوارض جدی شود که برخی از آن‌ها می‌توانند کشنده باشند. عوارض عبارتند از:

• فشار خون بالا در ریه‌ها (فشار خون ریوی). این وضعیت یکی از دلایل اصلی مرگ و میر در افراد مبتلا به بیماری مخلوط بافت همبند است.
• بیماری بینابینی ریه. این گروه بزرگ از اختلالات می‌تواند باعث ایجاد زخم در ریه‌های شما شود که بر توانایی تنفس شما تأثیر می‌گذارد.
• بیماری قلبی. بخش‌هایی از قلب می‌تواند بزرگ شود یا التهاب در اطراف قلب ایجاد شود. نارسایی قلبی ممکن است رخ دهد.
• آسیب کلیه. حدود یک چهارم افراد مبتلا به بیماری مختلط بافت همبند دچار مشکلات کلیوی می‌شوند، درگیری کلیه معمولاً خفیف است، اما می‌تواند منجر به نارسایی کلیه شود.
• آسیب دستگاه گوارش. معمولاً بیماری مخلوط بافت همبند بر دستگاه گوارش تأثیر می‌گذارد. ممکن است درد شکم و مشکلات بلع و هضم غذا داشته باشید.
• کم خونی حدود 75 درصد از افراد مبتلا به بیماری بافت همبند مختلط کم خونی فقر آهن دارند.
• مرگ بافت افراد مبتلا به بیماری رینود شدید ممکن است دچار قانقاریا در انگشتان دست شوند.
• از دست دادن شنوایی. در یک مطالعه کوچک، کاهش شنوایی در تقریبا نیمی از بیماران مبتلا به بیماری بافت همبند مختلط گزارش شد. برای درک این ارتباط به تحقیقات بیشتری نیاز است.
• آسیب عصبی سندرم شوگرن می‌تواند بر عصبی که احساس را از صورت شما به مغز منتقل می‌کند (عصب سه قلو) تأثیر بگذارد. اگر به نورالژی سه قلو مبتلا هستید، حتی تحریک خفیف صورت شما – مانند مسواک زدن دندان‌ها یا آرایش کردن – می‌تواند باعث تکان درد شدید شود.

تشخیص

در طول معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است شما را از نظر دست‌های متورم و مفاصل دردناک و متورم بررسی کند. همچنین ممکن است برای بررسی وجود آنتی بادی خاصی که با بیماری مختلط بافت همبند مرتبط است به آزمایش خون نیاز داشته باشید.

درمان

هیچ درمانی برای بیماری بافت همبند مختلط وجود ندارد. دارو می‌تواند به مدیریت علائم و نشانه‌ها کمک کند.

نوع داروی تجویز شده به شدت بیماری و علائم شما بستگی دارد. دارو‌ها می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

• کورتیکواستروئید‌ها دارو‌هایی مانند پردنیزون (Deltasone، Rayos)، می‌توانند به جلوگیری از حمله سیستم ایمنی به سلول‌های سالم و سرکوب التهاب کمک کنند. عوارض جانبی کورتیکواستروئید‌ها می‌تواند شامل نوسانات خلقی، افزایش وزن، قند خون بالا، افزایش فشار خون، ضعیف شدن استخوان‌ها و آب مروارید باشد.
• دارو‌های ضد مالاریا هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) می‌تواند بیماری بافت همبند مختلط خفیف را درمان کند و ممکن است از شعله ور شدن آن جلوگیری کند.
• مسدود‌کننده‌های کانال کلسیم این دسته از دارو‌ها، از جمله نیفدیپین (Adalat CC، Procardia) و آملودیپین (Norvasc)، که به شل شدن عضلات در دیواره رگ‌های خونی شما کمک می‌کنند، ممکن است برای درمان پدیده رینود استفاده شوند.
• سایر دارو‌های سرکوب‌کننده ایمنی پزشک شما ممکن است دارو‌های دیگری را بر اساس علائم و نشانه‌های شما تجویز کند. به عنوان مثال، اگر آن‌ها شبیه به لوپوس هستند، پزشک ممکن است دارو‌هایی را توصیه کند که معمولاً برای افراد مبتلا به لوپوس تجویز می‌شود.
• دارو‌های فشار خون ریوی Bosentan (Tracleer) یا سیلدنافیل (Revatio، Viagra) ممکن است تجویز شود.

شیوه زندگی و درمان‌های خانگی

راه‌های دیگر برای کنترل علائم بیماری بافت همبند مختلط عبارتند از:

• دارو‌های ضد انعقادی غیراستروئیدی. این دارو‌ها، مانند ایبوپروفن (Advil، Motrin IB، دیگران) یا ناپروکسن سدیم (Aleve)، ممکن است به تسکین درد و التهاب در صورت خفیف بودن وضعیت شما کمک کنند.
• محافظت از دست‌ها در برابر سرما. پوشیدن دستکش و انجام سایر اقدامات برای گرم نگه داشتن دست‌ها می‌تواند به جلوگیری از پدیده رینود کمک کند.
• سیگار نکشیدن سیگار کشیدن باعث باریک شدن رگ‌های خونی می‌شود که می‌تواند اثرات پدیده رینود را بدتر کند.
• کاهش استرس. پدیده رینود اغلب توسط استرس ایجاد می‌شود. تکنیک‌های تمدد اعصاب – مانند کند کردن و تمرکز بر تنفس شما – می‌توانند به کاهش سطح استرس شما کمک کنند.