در بیماری‌های بافت همبند مثل لوپوس، شوگران، پلی میوزیت و آرتریت روماتوئید، ریه دچار چه مشکلاتی می‌شود؟

بیماری‌های بینابینی ریوی مرتبط به اختلالات بافت همبند

یک شرح حال و معاینه جسمانی دقیق در مبتلایان به بیماری بینابینی ریه (ILD)، ممکن است ناهنجاری‌هایی مثل آرتریتو بدشکلی داستان، بثورات، اختلال تحرک مری، سندرم رینود، یا تغییرات پوستی حاکی از بیماری زمینه‌ای بافت همبندی را آشکار سازد. بیماری‌های بافت همبندی مثل لوپوس اریتماتوی سیستمیک، آرتریتروماتوئید (RA)، بیماری مختلط بافت همبندی، اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی)، پلی‌میوزیت یا درماتومیوزیت می‌تواند باعث بیماری بینابینی ریه و نیز طیف وسیعی از سایر تظاهرات ریوی گردند (جدول ۱۸-۵). بیماری ریوی علت عمدهٔ مرگ و میر و عوارض در برخی از این بیماری‌ها به ویژه اسکلروز سیستمیک می‌باشد. اگرچه شایع نیست اما ممکن است یک بیماری بینابینی ریوی مرتبط با بیماری بافت همبندی (CTD-ILD) – قبل از تظاهر سایر علائم از جمله آرتریت خود را بروز دهد که تشخیص را دشوارتر می‌سازد.

تظاهرات بالینی CTD-ILD غیراختصاصی هستند و شامل تنگی نفس فعالیتی و سرفه خشک می‌باشند. ممکن است تنگی نفس فعالیتی توسط ناتوانی‌های ناشی از بیماری بافت همبندی زمینه‌ای تحت الشعاع قرار گیرد. ممکن است CTD-TLD نسبتاً بدون علامت باشد و بصورت یک یافتهٔ اتفاقی در تصویربرداری تظاهر یابد. معاینهٔ ریه‌ها در مبتلایان به بیماری بینابینی ریه مرتبط با بیماری بافت همبندی ممکن است نشان دهندهٔ رال‌های قاعده‌ای باشد و آزمون‌های عملکرد ریوی اغلب الگوی محدود کننده همراه با کاهش ظرفیت انتشار را نشان می‌دهند. اگر در آزمون‌های عملکرد ریوی انسداد مشاهده شود باید تظاهرات مجاری هوایی ناشی از بیماری بافت همبندی مثل برونشیولیت انسدادی (obliterative bronchiolitis) در زمینه آرتریت روماتوئید را مد نظر قرار داد، مطالعات تصویربرداری ریه مفید می‌باشند زیرا ممکن است نشان دهنده الگوهای بارز مرتبط با بیماری بافت همبندی زمینه‌ای باشند که اغلب نیاز به نمونه‌برداری را برطرف می‌سازد. چنین الگوهایی عبارتند از بیماری فیبروز دهنده – حفره‌ساز (fibrocavitary disease) قله ریه در اسپوندیلیت انکیلوزان و تغییرات فیبروتیک قاعده‌ای در آرتریتروماتوئید، پلی‌میوزیت، واسکلروز سیستمیک.

تصویربرداری ممکن است آشکار کننده گرهک‌های ریوی در آرتریت روماتوئید، یا بیماری جنبی در بستر آرتریت روماتوئید یا لوپوس اریتماتوی سیستمیک نیز باشد. پرفشاری ریه در غیاب فیبروز می‌تواند در این بیماران به خصوص مبتلایان یـه اسکلرودرمی محدود (سندرم (CREST) و لوپوس اریتماتوی سیستمیک رخ دهد بنابراین ممکن است اکوکاردیوگرافی در بیماران مبتلا به این اختلالات که دچار تنگی نفس توجیه ناپذیر هستند کمک کننده باشد. همیشه باید بیماری ریوی ناشی از دارو در ارتباط با درمان‌های سرکوب‌گر ایمنی را در مبتلایان به بیماری بافت همبندی مد نظر داشت. گرچه CTD-ILD به طور بارز طبیعت مزمن دارد ممکن است پنومونیت حاد یا برق آسا که تمایز آن از عفونت‌های فرصت طلب می‌تواند دشوار باشد در لوپوس اریتماتوی سیستمیک، سندرم شوگرن، پلی‌میوزیت و درماتومیوزیت دیده شود.

اغلب از برونکوسکوپی همراه با لاواژ برونشی – حبابچه‌ای برای رد علل عفونی در مواقع تظاهر حاد یا در صورتی که تصویربرداری نواحی تراکم را نشان دهد (چنانکه ممکن است در پتومونی سازمان یابنده در آرتریت روماتوئید دیده شود) استفاده می‌گردد. اگر تظاهر بالینی یا یافته‌های تصویربرداری غیرمعمول باشند ممکن است نمونه‌برداری از ریه ضرورت یابد. نمونه‌برداری از نواحی فیبروز بارز قاعده‌ای در بیماری بافت همبندی اکثراً الگویی منطبق بر NSIP یا UIP نشان می‌دهند. در سندرم شوگرن همراه با بیماری بینابینی ریه ممکن است در نمونه‌برداری، پنومونی بینابینی لنفوسیتی یا حتی لنفوم یافت شود. آسیب منتشر حبابچه‌ای اغلب در زمینه پنومونیت حاد لوپوسییافت می‌شود. اساس درمان در CTD-ILD سرکوب ایمنی است و در کل این بیماری‌ها نسبت به IPF پاسخ بهتری به درمان می‌دهند.