سندرم زولینگر-الیسون: وقتی ترشح اسید معده‌تان غوغا می‌کند!
سندرم زولینگر-الیسون یک بیماری نادر است که در آن یک یا چند تومور در لوزالمعده یا قسمت بالایی روده کوچک شما (اثنی عشر) ایجاد می‌شود. این تومور‌ها که گاسترینوما نامیده می‌شوند، مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح می‌کنند که باعث می‌شود معده شما اسید زیادی تولید کند. اسید اضافی منجر به زخم معده و همچنین اسهال و سایر علائم می‌شود.
سندرم زولینگر-الیسون ممکن است در هر زمانی از زندگی رخ دهد، اما افراد معمولاً بیماران را در سن ۲۰ تا ۶۰ سالگی درگیر می‌کند.
علائم
علائم و نشانه‌های سندرم زولینگر-الیسون ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- درد شکم
- اسهال
- سوزش، درد، گاز گرفتن یا ناراحتی در قسمت بالای شکم
- رفلاکس (برگشت) اسید و سوزش سر دل
- آروغ زدن
- تهوع و استفراغ
- خونریزی در دستگاه گوارش
- کاهش وزن ناخواسته
- کاهش اشتها
تذکر: کمتر از یک درصد زخم‌های معده و اثنی عشر (دوازدهه – قسمت اول روده باریک) ناشی از سندرم زولینگر-الیسون هستند.
در موارد زیر باید به سندرم زولینگر – الیسون شک کرد:
(۱) بیمارانی که بیماری زخم پپتیک راجعه دارند اما سابقهٔ عفونت هلیکوباکتر پیلوری یا مصرف NSAID ندارند.
(۲) بیمارانی که زخم‌های متعدد دوازدهه دارند،
(۳) مواردی که زخم در جاهای غیر معمول است (انتهای دوازدهه یا ژژونوم)؛
(۴) بیمارانی که اسهال شدید یا مقاوم دارند،
و (۵) بیماران مبتلا به ریفلاکس معدی به مری شدید یا مقاوم.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
اگر درد مداوم یا سوزش در قسمت بالای شکم خود دارید، به خصوص اگر حالت تهوع، استفراغ و اسهال نیز داشته‌اید، به پزشک مراجعه کنید.
اگر از داروهای کاهنده اسید بدون نسخه مانند امپرازول، سایمتیدین یا فاموتیدین برای مدت طولانی استفاده کرده‌اید، به پزشک خود اطلاع دهید. این دارو‌ها ممکن است علائم شما را پنهان کنندو تشخیص شما را به تأخیر بیندازد.
علل
علت دقیق سندرم زولینگر-الیسون ناشناخته باقی مانده است. اما توالی وقایعی که در سندرم زولینگر-الیسون رخ می‌دهد مشخص است. این سندرم زمانی شروع می‌شود که یک یا چند تومور (گاسترینوم) در لوزالمعده یا دوازدهه یا در سایر نقاط مانند غدد لنفاوی مجاور پانکراس ایجاد شود.
پانکراس در پشت و زیر شکم شما قرار دارد و آنزیم‌هایی تولید می‌کند که برای هضم غذا ضروری هستند. لوزالمعده همچنین چندین هورمون از جمله انسولین تولید می‌کند، هورمونی که به کنترل گلوکز خون شما کمک می‌کند.
شیره‌های گوارشی از لوزالمعده، کبد و کیسه صفرا در دوازدهه، قسمتی از روده کوچک در کنار معده مخلوط می‌شوند. اینجاست که هضم غذا به اوج خود می‌رسد.
تومور‌هایی که با سندرم زولینگر-الیسون ایجاد می‌شوند از سلول‌هایی تشکیل شده‌اند که مقادیر زیادی هورمون گاسترین ترشح می‌کنند. افزایش گاسترین باعث می‌شود معده بیش از حد اسید تولید کند. اسید اضافی سپس منجر به زخم معده و گاهی به اسهال می‌شود.
علاوه بر ایجاد اسید بیش از حد، تومور‌ها اغلب سرطانی (بدخیم) هستند. اگرچه تومور‌ها به کندی رشد می‌کنند، سرطان می‌تواند در جاهای دیگر گسترش یابد ( معمولاً به غدد لنفاوی مجاور یا کبد)
ارتباط با سندرم MEN 1
سندرم زولینگر-الیسون ممکن است ناشی از یک بیماری ارثی به نام نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع ۱ (MEN ۱) باشد. افراد مبتلا به MEN ۱ همچنین دارای تومور‌هایی در غدد پاراتیروئید هستند و ممکن است تومور‌هایی در غده هیپوفیز خود داشته باشند.
حدود ۲۵ درصد از افرادی که مبتلا به گاسترینوم هستند این سندرم را دارند. آنها همچنین ممکن است تومور‌هایی در پانکراس و سایر اندام‌ها داشته باشند.
عوامل خطر
اگر یکی از خویشاوندان خونی مانند خواهر یا برادر یا والدینی با MEN ۱ دارید، به احتمال زیاد به سندرم زولینگر-الیسون مبتلا خواهید شد.
تشخیص
پزشک شما بر اساس موارد زیر بیماری‌تان را تشخیص می‌دهد:
تاریخچه پزشکی. پزشک شما در مورد علائم و نشانه‌های بیماری می‌پرسد و سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کند.
آزمایشات خون: نمونه‌ای از خون شما برای بررسی اینکه آیا سطح گاسترین شما افزایش یافته است یا خیر، تجزیه و تحلیل می‌شود. در حالی که افزایش گاسترین ممکن است نشان دهنده وجود تومور در لوزالمعده یا اثنی عشر باشد، ممکن است ناشی از شرایط دیگر نیز باشد. به عنوان مثال، اگر معده شما اسید تولید نمی‌کند یا از داروهای کاهش دهنده اسید مانند مهارکننده‌های پمپ پروتون استفاده می‌کنید، ممکن است گاسترین افزایش یابد.
شما باید قبل از انجام این آزمایش ناشتا باشید و ممکن است نیاز باشد که مصرف داروهای کاهنده اسید را قطع کنید. از آنجایی که سطح گاسترین می‌تواند نوسان داشته باشد، این آزمایش ممکن است چند بار تکرار شود.
پزشک ممکن است آزمایش تحریک سکرتین را نیز انجام دهد. برای این آزمایش، پزشک ابتدا سطح گاسترین شما را اندازه‌گیری می‌کند، سپس هورمون سکرتین را به شما تزریق می‌شود و دوباره سطح گاسترین را اندازه‌گیری می‌کند. اگر زولینگر-الیسون داشته باشید، سطح گاسترین شما حتی بیشتر افزایش می‌یابد.
آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی: از این طریق نمونه بافت (بیوپسی) از دوازدهه (قسمت اول روده باریک) خارج می‌شود تا به تشخیص وجود تومور‌های تولید‌کننده گاسترین کمک کند.
سونوگرافی آندوسکوپیک. در این روش، پزشک معده، دوازدهه و لوزالمعده شما را با یک آندوسکوپ مجهز به پروب اولتراسوند بررسی می‌کند.
اسکن هسته‌ای، توموگرافی کامپیوتری (CT)، MRI و اسکن PET.
درمان
درمان تومور‌ها
جراحی برای برداشتن تومور‌هایی که در سندرم زولینگر-الیسون رخ می‌دهند به یک جراح ماهر نیاز دارد زیرا تومور‌ها اغلب کوچک هستند و یافتن آنها دشوار است. اگر فقط یک تومور دارید، ممکن است پزشک شما بتواند آن را با جراحی بردارد، اما اگر چندین تومور یا تومور‌هایی دارید که به کبد شما گسترش یافته‌اند، جراحی ممکن است ممکن نباشد. از سوی دیگر، حتی اگر چندین تومور داشته باشید، پزشک ممکن است برداشتن یک تومور بزرگ را توصیه کند.
در برخی موارد، پزشکان درمان‌های دیگری را برای کنترل رشد تومور توصیه می‌کنند، از جمله:
-برداشتن تا حد امکان تومور کبدی (حجم‌زدایی)
-تلاش برای از بین بردن تومور با قطع جریان خون (آمبولیزاسیون) یا استفاده از گرما برای از بین بردن سلول‌های سرطانی (ابلیشن با فرکانس رادیویی)
-تزریق دارو به تومور برای تسکین علائم سرطان
-استفاده از شیمی درمانی برای کاهش رشد تومور
درمان اسید اضافی
تولید اسید اضافی تقریباً همیشه قابل کنترل است. دارو‌هایی که به عنوان مهارکننده‌های پمپ پروتون شناخته می‌شوند خط اول درمان هستند. این‌ها داروهای مؤثری برای کاهش تولید اسید در سندرم زولینگر-الیسون هستند.
مهارکننده‌های پمپ پروتون داروهای قدرتمندی هستند که با مسدود کردن عملکرد «پمپ‌های» کوچک درون سلول‌های ترشح‌کننده اسید، اسید را کاهش می‌دهند. دارو‌هایی که معمولاً تجویز می‌شوند عبارتند از لانسوپرازول ، امپرازول، پنتوپرازول، رابپرازول و اسمومپرازول .
به گفته سازمان غذا و دارو، استفاده طولانی مدت از مهارکننده‌های پمپ پروتون تجویزی، به ویژه در افراد ۵۰ ساله و بالاتر، با افزایش خطر شکستگی لگن، مچ دست و ستون فقرات مرتبط است. این خطر البته اندم است و باید برآورد سود و زیان سنجیده شود.
اکترئوتید (ساندواستاتین)، دارویی شبیه به هورمون سوماتوستاتین، ممکن است با اثرات گاسترین مقابله کند و تجویز آن در برخی بیماران مفید باشد.
