بیماری عروقی ریه: پرفشاری شریان ریوی
بیماری‌های عروقی ریه گروهی ناهمگن از بیماری‌ها با علل متعدد هستند. بیماری‌های عروقی ریه توسط عواملی که مستقیماً عروق ریوی را تحت تأثیر قرار می‌دهند مثل پرفشاری شریان ریوی بدون علت شناخته شده idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) یا توسط اختلالاتی خارج از ریه‌ها مثل پرفشاری ریوی همراه با بیماری ریوی و هیپوکسمی ایجاد می‌گردند. طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی از بیماری‌های پرفشاری ریه در جدول زیر نشان داده شده است.
طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی از پرفشاری ریوی |
| گروه 1. پرفشاری شریان ریوی بدون علت شناخته شده (ایدیوپاتیک) فامیلی بیماری‌های مرتبط مثل بیماری کلاژن – عروقی، پرفشاری باب، شانت سیستمیک به ریه، عفونت HIV مرتبط با درگیری قابل توجه وریدی یا مویرگی؛ بیماری انسدادی وریدهای ریوی و همانژیوماتوز مویرگ‌های ریوی پرفشاری پایدار ریوی نوزاد |
| گروه II. پرفشاری ورید ریوی بیماری دهلیز یا بطن چپ قلب بیماری دریچه‌ای سمت چپ قلب |
| گروه III. پرفشاری ریه مرتبط با هیپوکسمی بیماری انسدادی مزمن ریه بیماری بینابینی ریه اختلال تنفسی در حین خواب اختلالات کاهش تهویه حبابچه‌ای اقامت طولانی‌مدت در ارتفاعات ناهنجاری‌هایی نمو |
| گروه IV. پرفشاری ریه به علت بیماری ترومبوتیک مزمن، بیماری آمبولیک، یا هر دو انسداد ترومبوآمبولیک شریان‌های ریوی پروگزیمال انسداد ترومبوآمبولیک شریان‌های ریوی دیستال آمبولی ریه (تومور، انگل‌ها، جسم خارجی) |
| گروه V. متفرقه سارکوئیدوز، هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس ریه، لنفانژیوماتوز، فشردگی عروق ریوی (بزرگی گره‌های لنفی، تومور، مدیاستینیت فیبروز دهنده) |
عارضهٔ اصلی این بیماری‌ها، افزایش فشار خون ریوی است به این صورت که میانگین فشار شریان ریوی از mmHg۲۵ در زمان استراحت یا از mmHg۳۰ در زمان فعالیت بالاتر می‌رود. عواملی که فشار شریانی ریه را افزایش می‌دهند عبارتند از بیرون‌ده قلبی، فشار دهلیز چپ، چسبندگی (viscosity) خون و مهمتر از همه کاهش سطح مقطع بستر عروقی که مقاومت عروق را افزایش می‌دهد. کاهش سطح مقطع ممکن است ناشی از انسداد مکانیکی، از دست رفتن عروق، سازماندهی مجدد عروق (remodeling) یا انقباض عروقی باشد. تظاهرات بالینی این بیماری ممکن است تا مراحل دیررس بیماری خود را نشان ندهند. این شروع دیررس علائم، ناشی از این حقیقت است که ساختمان عروقی ریه سیستمی با جریان خون بالا، مقاومت کم و پذیرش (کمپلیانس) بالاست که می‌تواند کل برون‌ده بطن راست را فقط با افزایش جزیی در فشارقبول کند (حتی اگر نیمی از عروق ریه برداشته شوند).
