اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟
علت‌ها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
- تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
- اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)
تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- اسکلروز پوستی محدود
- اسکلروز سیستمیک منتشر
- اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
- بیماری مختلط بافت همبند
- فاشئیت ائوزیتوفیلی
- سندرم همپوشانی
- آمیلوئیدوز
- اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)
اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
- در همهٔ نژادها دیده می شود.
- درگیری زنان مردان (1: 3)
- شیوع جهانی در تمام نژادها
علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
- تنگی نفس فعالیتی، سرفه
- پوست سفت و خشکیده
- چشم و دهان خشک
- محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
- صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
- آترالژی، پلی آرتریت
- ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
- درد شکم، آروغ
تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
- دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
- بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
- آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
- آنتی بادی ضد سانترومر در 60% موارد سندرم CREST
درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- درمان بر اساس تظاهرات بیماری
-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد
– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس
– درمان افزایش فشار خون ریوی
– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها
– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE
– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل
پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- 75% بقای 10 ساله
- بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
- بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
- گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
سفری در شهرهای باستانی دنیا به یاری تخیل میدجرنی
از شهرهای باستانی دنیا بقایایی مانده و بر اساس همین یقایا و توصیف‌ها و تحلیل مورخان، برخی‌ها اقدام به بازسازی رایانه‌ای شهرهای قدیمی کرده‌اند تا شکوه و عظمت آنها را به ما بنمایانند.اما میدجرنی هم راهی آسان برای این تصور بدون نیاز به…
اگر این شخصیت‌های سینمایی و تلویزیونی به صورت گربه تصور می‌شدند
این کاری است با هوش مصنوعی انجام آن نستا ساده شده است. اما به یاد دارم که در سالیان دور برای همانند نشان دادن برخی سگ‌ها با شخصیت‌ها انسانی خاص، عکاس و روتوش کار چه زحمتی کشیده بود و این سری عکس‌ها را در شماره ظاهرا نوروزی یک شماره مجله…
تبدیل شخصیت‌های انیمیشن‌های و کارتون‌ها به نمونه‌های انسانی شبیه به آنها
در انیمیشن‌ها ما حیوانات را دارای شخصیت انسانی می‌کنیم، رخت و لباس به تنشان می‌کنیم، آنها را صاحب جامعه و شهر می‌کنیم و رفتارهای انسانی را به آنها منتسب می‌کنیم.اما تصور کنید که در کاری معکوس، این شخصیت‌های کارتونی را می‌توانستیم به…
درخت‌هایی که با شیواترین زبان می‌گویند: می‌خواهم زنده بمانم!
درخت‌ها از 370 میلیون سال پیش بر روی کره زمین بوده‌اند و گرچه ما انسان‌ها با همه امکانات خود سعی در از بین بردن آنها داریم، آنها تا جایی که می‌توانند مقاومت می‌کنند.برآورد می‌شود که روی زمین علیرغم همه جفاهایی که ما به طبیعت وارد…
حومه‌نشینی چرا شکل می‌گیرد و چه مشکلاتی ایجاد می‌کند؟ + گالری عکس‌هایی از زشتی‌های این پدیده
مناطق حومه شهر، جوامع مسکونی هستند که در حومه مناطق بزرگتر شهری قرار دارند. آنها ویژگی‌های متمایزی دارند که آنها را ازمحیط روستایی و شهری متمایز می‌کند. شکل‌گیری حومه‌ها و مشکلاتی که با آنها مواجه هستند را می‌توان به عوامل متعددی نسبت…
عکس‌های نوستالژیک: آدم‌های و تلویزیون‌هایشان در دوره اوج تلویزیون
دوره اوج شکوه تلویزیون کی بود؟ دست‌کم دوره اوج مونواوگ چه زمانی بود؟یک زمانی تلویزیون پیشرفته‌ترین وسیله ارتباطی ما با دنیای خارج بود. الان تلویزیون‌های هوشمند، گوشی و تبلت‌ها و لپ‌تاپ‌ها جای آن به اصطلاخ متکلم وحده را گرفته‌اند.…