سندرم میلر-فیشر

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم میلر-فیشر هستند؟

• GBS
• میاستی گراویس
• افتالموپلژی خارجی پیش‌رونده
• بیماری لایم
• بوتولیسم
• دیفتری
• سکته ساقه مغز
• بیماری HIV
• فلج ناشی از کنه
• ویروس West Nail
• پولیومیلیت

چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم میلر-فیشر

• یک واریانت GBS است که به طور حاد با تریادی از افتالموپارزی / پتوزیس، آتاکسی و آرفلکسی تظاهر می‌یابد.
• با یک آنتی بادی ضد نورونی (anti-GQ1B) همراه است.
• به طور معمول متعاقب یک عفونت ویروسی رخ می‌دهد.
• ممکن است در هر سنی تظاهر یابد.
• سیر بالینی بیماری شبیه GBS است.

علایم و نشانه‌های بالینی سندرم میلر-فیشر

• تظاهراتی مشابه GBS
• ضعف ژنرالیزه
• شلی اندام
• هیپو- یاآرفلکسی
• آتاکسی ناحیه بازوها و پاها
• افتالموپارزی (مثل پتوزیس، ضعف ماهیچه‌های چشمی خارجی) بدون درگیری مردمک
• دیسفاژی

چگونه بیماری سندرم میلر-فیشر را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• مطالعات هدایتی عصب کاهش سرعت هدایتی اعصاب، پراکندگی زمانی، بلاک هدایتی و غیاب موج F را نشان می‌دهد.
• EMG ممکن است عدم تحریک‌پذیری و پتانسیل‌های نوروپاتیک را نشان دهد، اما تا 2 هفته مثبت نیست.
• سرم افزایش anti GQ1B را نشان می‌دهد.
• آنالیز CSF افزایش پروتئین را نشان می‌دهد.

درمان سندرم میلر-فیشر

• شناخت وضعیت تنفس مهم‌ترین موضوع اولیه در درمان بیماری است.
• نیروی دمی منفی و ظرفیت حیاتی می‌تواند در کنار بالین بیمار ارزیابی شود.
• موقعی که ظرفیت حیاتی به کمتر از cc/kg 15-20 (به طور طبیعی cc/kg 65) برسد، عدم تناسب V/Q رخ می‌دهد و ممکن است لوله‌گذاری لازم باشد.
• بیمارانی که نمی‌توانند راه بروند یا پارامترهای تنفسی غیرطبیعی دارند نیاز به مراقبت‌های مونیتور شده دارند و باید با IVIG یا پلاسما فرزیس درمان شوند؛ تجویز IVIG / پلاسما فرزیس به مدت 5 روز در طی 2 هفته از شروع بیماری.
• آنتی‌کوآگولانت برای پروفیلاکسی DVT
• چک مرتب فشار خون لازم است چون قسمت‌های میلنیزه اعصاب اتونومیک می‌تواند تحت تأثیر قرار بگیرد که منجر به تغییر سریع در فشار خون با افزایش مرگ و میر شود.
• گفتاردرمانی برای درمان دیسفاژی

پیش‌آگهی/ عوارض

• پیش‌آگهی برای راه رفتن در 6 ماه یا بهبودی حداقل یک درجه در میزان MRC به طور قابل توجهی در بیمارانی که IVIG یا پلاسما فرزیس دریافت کرده‌اند مطلوب است.
• 90% بیماران، به میزان %90 بهتر می‌شوند اما ممکن است ماه‌ها زمان ببرد.
• بیمارانی که به طور کامل فلج شده‌اند برگشت بیشترین عملکرد حرکتی‌شان بعد از 1 سال تا 18 ماه توانبخشی است.
• هیپوناترمی، SVT یا بلاک قلبی و عوارض معمول و عدم فعال‌بودن (مثل DVT، پنومونی) اصلی‌ترین عارضه‌هاست.
• 50% بیماران به طور مداوم ناتوان باقی می‌مانند.
• ظرفیت حیاتی و نیروی دمی منفی باید جهت بررسی نشانه‌های نارسایی تنفسی چک شود.

میزان عود بیماری %2 است.