بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه چیست و چگونه تشخیص داده می‌شود؟

این بیماری اکثرا با کولیت اولسرو همراه می باشد.

اپیدمیولوژی

۱- در مردان جوان بیشتر مشاهده می شود، به طوری که بیماران سنی کمتر از ۴۵ سال دارند.

۲- اکثرا با کولیت اولسرو همراهی دارد، به طوری که ۷۰٪ این بیماران دارای کولیت اولسرو هستند.

تظاهرات بالینی:

طیف علائم بالینی در کلانژیت اسکلروزان اولیه گسترده است. ممکن است بی علامت باشد و بیماران فقط آنزیم های غیرطبیعی داشته باشند (به طور تیپیک آلکالن فسفاتاز بالا و یا دچار دوره های راجعه تب، لرز، درد شکمی و یرقان شوند.

تشخیص:

کلانژیت اسکلروزان اولیه با MRCP یا ERCP تشخیص داده می شود. در این روش ها، نمای دانه تسبیحی (Beading) در مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی مشاهده می گردد.

 پیش آگهی:

بیشتر مبتلایان به کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشرفته در نهایت به بیماری End stage کبدی دچار می شوند؛ لذا در مبتلایان به نوع پیشرفته، پیوند کبد باید در نظر گرفته شود.