کاردیومیوپاتی آریتمی‌زای بطن راست
کاردیومیوپاتی آریتمی‌زای بطن راست (ARVC)، یا دیسپلازی آریتمی‌زای بطن راست، یک بیماری اتوزوم غالب با شیوع غالب در مردان است که با جایگزینی پیشرونده میوکارد بطن راست توسط بافت فیبروز و چربی، مشخص می‌گردد. این امر باعث تغییرات مورفولوژیک و عملکردی در بطن راست می‌شود. در بعضی بیماران، ارتشاح سلول‌های فیبر و چربی بطن چپ را هم درگیر نموده و در این بیماران چهره بیماری ممکن است مشابه DCM باشد. شیوع ARVC در حدود 1 تا 1000 تا 5000 تخمین زده می‌شود و تنوع قابل توجهی در مناطق جغرافیایی مختلف، دیده می‌شود.
این بیماری معمولاً در بالغین جوان بروز نموده و بیماران معمولاً با آریتمی ـ تپش قلب، سنکوپ، یا مرگ قلبی ناگهانی ـ مراجعه می‌کنند (ARVC یک علت شایع مرگ ناگهانی در بالغین جوان است). علائم نارسایی بطن راست به ندرت دیده می‌شود با وجودیکه شواهد اختلال عملکرد بطن در مطالعات تصویربرداری قابل مشاهده است.
تشخیص بالینی ARVC با در کنار هم قرار دادن اطلاعات تظاهرات کلینیکی (آریتمی‌ها)، ECG در حال استراحت، تاریخچه فامیلی، و مطالعات تصویربرداری، مطرح می‌گردد. بررسی هیستولوژیک بطن راست در صورتی که در دسترس باشد، تشخیص را مسجل می‌کند. ECG در حال استراحت می‌تواند طبیعی باشد اما برخی اختلالات شایع عبارتند از: بلوک شاخه راست از دسته هیس به صورت ناقص یا کامل، امواج موسوم به اپسیلون که متعاقب کمپلکس QRS دیده میشوند، و امواج T معکوس در اشتقاق‌های جلوی قلبی. آریتمی تیپیک یک تاکی‌کاردی بطنی مداوم تک شکلی است که از بطن راست منشأ می‌گیرد (موفولوژی بلوک شاخه‌ای چپ از دسته هیس). با این وجود، تاکی‌کاردی‌های بطنی غیرمداوم، ضربان‌های پیش‌رس بطنی متعدد، و تاکی‌کاردی‌های فوق بطنی هم شیوع بالایی دارند. اتساع بطن راست و اختلال عملکرد سیستولی ممکن است در اکوکاردیوگرافی و MRI، قابل مشاهده باشند. MRI علاوه بر این می‌تواند وجود چربی میوکاردی را نشان دهد. بررسی هیستولوژیک دیواره بطن راست فیبروز ترانس مورال و ارتشاح چربی (بافت آدیپوز) را نشان می‌دهد.
درمان ARVC شامل کاشت ICD برای بیماران با سابقه تاکی‌کاردی بطنی و احتمالاً حتی برای پیشگیری اولیه از مرگ قلبی ناگهانی، می‌گردد. داروهای ضدآریتمی و سوزاندن کانون تاکی‌کاردی بطنی با امواج فرکانس رادیویی در بیماران با آریتمی‌های متعدد مورد استفاده قرار گرفته‌اند.
بیماران با تشخیص احتمالی یا قطعی ARVC باید از ورزش‌های رقابتی پرهیز نمایند.
