کوارکتاسیون آئورت
کوآرکتاسیون آئورت به معنای تنگی فیبروتیک داخل مجرای آئورت است که معمولاً بعد از محل جدا شدن شریان ساب کلاوین چپ و در حوالی لیگامان (مجرای) شریانی (ligamentum (ductus) arteriosus) قرار دارد. این ضایعه در مردان شایع‌تر از زنان است (۲ به ۱) و 8-5 درصد تمام نقایص مادرزادی قلب را شامل می‌شود. تقریباً 50 – 25 درصد بیماران، هم‌زمان دارای دریچه آئورت دولتی می‌باشند. آنوریسم حلقه ویلسین (با شیوع 5-3 درصد) شایع‌ترین یافته غیر طبیعی خارج قلبی در این بیماران می‌باشد.
کوآرکتاسیون باعث انسداد مجرای خروجی بطن چپ و در نتیجه افزایش فشار خون در ابتدای آئورت و شاخه‌های عروقی بزرگ آن می‌شود که به آئورت دیستال و اندام‌های تحتانی می‌روند. بروز هیپرتروفی بطن چپ به حفظ حجم ضربه‌ای قلب علی رغم بالا رفتن پس‌بار، کمک می‌کند. اکثر موارد کوارکتاسیون آئورت در دوران شیرخوارگی و کودکی تشخیص داده می‌شوند، در همین دوران، میزان بالایی از مرگ و میر به خاطر کوارکتاسیون شدید عمل نشده، مشاهده می‌شود. گاهی اوقات موارد خفیف کوارکتاسیون تا بزرگ‌سالی تشخیص داده نمی‌شوند و در این هنگام بررسی بیمار از نظر علل هیپرتانسیون ثانویه ممکن است باعث کشف این بیماری گردد. اگر بیماری تشخیص و درمان نشود بیش از دو سوم بیماران در دهه چهارم زندگی دچار اختلال عملکرد بطن چپ و نارسایی احتقانی قلب می‌شوند. عوارض دیگر عبارتند از دیسکسیون یا پارگی آئورت و سکته مغزی ثانویه به هیپرتانسیون مزمن یا پاره شدن خودبخودی آنوریسم مغزی بر این اساس، می‌توان بیماران مبتلا به کوارکتاسیون را دچار یک آرتریوپاتی ژنرالیزه محسوب نمود. آندوکاردیت در محل کوآرکتاسیون یا روی دریچه دولتی همراه با آن یک عارضه خطرناک می‌باشد.
از لحاظ بالینی، در اکثر بیماران، فشار خون اندام فوقانی بالا است و نبض شریان‌های کاروتید و اندام‌های فوقانی پر و قوی است (شکل 2-7، به جدول 2-7 نیز مراجعه شود). نبض اندام‌های تحتانی مشخصاً ضعیف است و نسبت به نبض کاروتید با تأخیر می‌آید. در صورت وجود دریچه دولتی، سوفل سیستولی با کیفیت جهشی شنیده می‌شود. سوفل سیستولی ناشی از کوآرکتاسیون مشخصاً در سمت چپ قسمت فوقانی پشت شنیده می‌شود. در افراد مسن‌تر یافته‌های نارسایی قلب ممکن است مشاهده شود.
تشخیص کوآرکتاسیون با استفاده از اکوکاردیوگرافی دوبعدی و داپلر امکان‌پذیر است. در شیرخواران و کودکان ممکن است کوارکتاسیون به تنهایی با یک اکوکاردیوگرافی تشخیص داده شود. اما در بزرگ‌ترها، انجام MRI و کاتتریزاسیون قلب برای تعیین محل تنگی و آناتومی عروق قوس آئورت ارحج است. ترمیم در بزرگ‌سالان باید به محض تشخیص انجام شود، هرچند فقط ۵۰ درصد از بیماران بعد از آن، فشار خون عادی پیدا می‌کنند. ترمیم از طریق جراحی در بسیاری از مراکز شیوه استاندارد است ولی در سایر مراکز درمان اولیه از طریق آنژیوپلاستی با بالون از راه پوست ترجیح داده می‌شود. ممکن است بعد از عمل در محل ضایعه، تنگی مجدد رخ دهد که در اغلب موارد این تنگی راجعه با استفاده از آنژیوپلاستی از طریق پوست باز می‌شود. سردرد جدید یا سردرد غیر عادی در بیمار مبتلا به کوارکتاسیون آئورت باید با بررسی از نظر آنوریسم‌های داخل جمجمه همراه شود. بزرگ شدن پیش‌رونده آئورت سینه‌ای دچار دیسکسیون در بیماران مبتلا به کوارکتاسیون مسئله‌ای جدی تلقی می‌گردد. متعاقب ترمیم کوارکتاسیون، پرفشاری خون مسئله شایعی است و ممکن است به صورت اولیه با ورزش نمودن تظاهر پیدا کند.
