بیماری‌های گلومرول کلیه

هر یک از کلیه‌های انسان نزدیک به یک میلیون کلافهٔ مویرگی گلومرولی دارد که از یک شریانچهٔ آوران منشأ می‌گیرند و توسط مادهٔ زمینه‌ای مزانژیومی پابرجا نگه داشته می‌شوند. کلافه‌های مویرگی گلومرولی به داخل یک شریانچهٔ وابران تخلیه شده و یک سامانهٔ باب شریانچه‌ای تشکیل می‌دهند. سلول‌های اندوتلیومی متخلخل (fenestrated)، غشای پایهٔ گلومرولی، و زاید پایی ظریف که از [سلول‌های] اپی تلیومی پادار امتداد می‌یابند و توسط پرده‌های پوشانندهٔ شکاف (slit diaphragm) با همدیگر ارتباط متقابل دارند (شکل ۱ ـ ۲۹ تارنما)، بین خون مویرگی و فضای ادراری یک سد پالایش گزینشی ایجاد می‌کنند (شکل ۲۹-۲A تارنما). هر کلافهٔ مویرگی یک لولهٔ کلیوی مرتبط دارد که به سامانهٔ ادراری (urologic system) تخلیه می‌شود. نزدیک به خون هر ضربان قلب توسط کلیه پالایش می‌شود (در حدود ۱۲۰ تا ۱۸۰ لیتر در ۲۴ ساعت). قابل توجه اینکه علی رغم پالایش ۱۲۰۰۰ تا ۱۸۰۰۰ گرم پروتئین در روز توسط مویرگ‌ها، کمتر از ۱۵۰ میلی‌گرم در ادرار ظاهر می‌شود. این امر تا حدودی توسط غشای پایهٔ گلومرولی با بار منفی و غشاهای روی شکاف ـ سوراخ ۴ نانومتری ممکن می‌گردد که حرکت پروتئین‌های درشت یا دارای بار منفی را محدود می‌سازند. بدین ترتیب گلومرول به عنوان یک مانع با خاصیت گزینشی نسبت به اندازه و بار الکتریکی در مقابل حرکت پروتئین‌ها و سلول‌ها از خون مویرگی به درون فضای ادراری عمل می‌کند.

گلومرول می‌تواند توسط عوامل متعددی شامل جهش‌های ژنتیکی ایجادکنندهٔ بیماری‌های ژنتیکی، التهاب به واسطهٔ ایمنی، آسیب عروقی، انباشت پروتئین‌های غیرطبیعی، و عفونت دچار آسیب شود. این آسیب‌ها منجر به بیماری‌های گلومرولی متنوعی می‌شوند که از لحاظ بالینی به شکل پروتئینوری؛ هماچوری، پیوری، و تغییرات عروقی تظاهر می‌یابند.

سندرم‌های بالینی

بیماری‌های گلومرولی می‌توانند تظاهرات بالینی متنوعی از جمله هماچوری (شکل ۳ ـ ۲۹ تارنما)، پروتئینوری، پیوری (کل ۴ ـ ۲۹ تارنما)، پرفشاری خون، احتباس مایع، ادم، و کاهش میزان پالایش گلومرولی داشته باشند. بیماری‌های گلومرولی می‌توانند حاد بوده و در طی روزها ایجاد شوند؛ تحت حاد بوده طی هفته‌ها عارض شوند؛ یا مزمن بوده طی ماه‌ها و سال‌ها حادث شوند. سندرم‌های بالینی متمایزی شرح داده شده‌اند؛ با این حال این سندرم‌ها همیشه نقض‌کنندهٔ یکدیگر نیستند (جدول ۱ ـ ۲۹). مشخصهٔ سندرم نفریتیک حاد پرفشاری خون، هماچوری، ادم، قالب‌های گویچه‌های سرخ خون (شکل ۱ ـ ۲۹) یا گویچه‌های سرخ تغییر شکل یافته (دیسمورفیک) (شکل ۵ ـ ۲۹ تارنما)، پروتئینوری خفیف (۱ تا ۲ گرم در ۲۴ ساعت)، و کاهش میزان پالایش گلومرولی می‌باشد. اگر کاهش میزان پالایش گلومرولی (که به شکل افزایش کراتینین سرم خود را نشان می‌دهد) طی روزها حادث شود نفریت حاد را گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده (RPGN) می‌نامند و در نمونه‌برداری از کلیه با گلومرولونفریت هلالی (crescentic) همراه است. مبتلایان به سندرم بالینی گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده که بیماری‌شان به ریه‌ها گسترش می‌یابد به عنوان سندرم ریوی ـ کلیوی طبقه‌بندی می‌شوند (جدول ۲ ـ ۲۹). بیماری مبتلا به سندرم نفروتیک در جمع‌آوری ادرار ۲۴ ساعته بیش از ۵/۳ گرم پروتئین دفع می‌کند و دچار ادم، هیپوآلبومینمی، و هیپرکلسترولمی می‌باشد. اغلب در سندرم نفروتیک طول کشیده کاهش میزان پالایش گلومرولی و پرفشاری خون عارض می‌گردد (مثلاً در نفروپاتی دیابتی). اکثر بیماری‌های گلومرولی با هماچوری میکروسکوبی یا آشکار و بدون پروتئینوری یا پروتئینوری خفیف خود را بروز می‌دهند. ممکن است هماچوری تنها تظاهر برخی بیماری‌های گلومرولی در سراسر سیرشان باشد (مثل بیماری غشای پایهٔ نازک)، یا ممکن است یک تظاهر زودرس باشد که در طی زمان به بروز سایر نشانه‌های بالینی مثل کاهش میزان پالایش گلومرولی پیشرفت می‌کند (مثل واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل). هنگامی که در بیماری‌های انباشت گلومرولی، پروتئین‌های غیرطبیعی مثل پاراپروتئین‌ها در گلومرول انباشته شده یا تجمع می‌یابند تظاهرات بالینی می‌توانند از پروتئینوری خفیف بدون علامت تا سندرم نفروتیک شدید متغیر باشند. سندرم‌های عروقی گلومرول در بیمارانی عارض می‌شوند که آسیب عمدتاً به عروق کلیوی محدود بوده و معمولاً با هماچوری و پروتئینوری خفیف همراه هستند. درنهایت طیف وسیعی از عفونت‌ها می‌توانند واکنش‌های التهابی گلومرول ایجاد کنند که از سندرم نفریتیک با گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده تا پروتئینوری خفیف یا سندرم نفروتیک متغیر است.

جدول ۱ ـ ۲۹٫ سندرم‌های بالینی
سندرم نفریتیک حاد


خرید کتاب با ۱۵٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

گلومرولنفریت پس از عفونت استرپتوکوکی

اندوکاردیت باکتریایی تحت حاد

نفریت لوپوسی * (طبقه III یا IV سازمان بهداشت جهانی)

بیماری آنتی‌بادی ضدغشای پایهٔ گلومرولی (سندرم گودپاسچر)

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل (گرانولوماتوز وگنر، پلی آنژئیت میکروسکوپی، سندرم چرچ ـ استراوس)*

کرایوگلوبولینمی *

نفروپاتی ایمونوگلوبولین A

پورپورای هنوخ ـ شوئن لاین

گلومرولونفریت یا تکثیر غشایی

سندرم‌های نفروتیک

بیماری یا حداقل تغییر

گلومرولواسکلروز کانونی ـ قطعه‌ای (FSGS)

گلومرولونفریت غشایی (MGN)

نفروپاتی دیابتی

نفریت لوپوسی (طبقهٔ V سازمان بهداشت جهانی)

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل

بیماری‌های ناشی از انباشت

سندرم ناخت ـ کشکک

بیماری فابری

سیفیلیس (MGN)

شیستوزومیار (MPGN،FSGS، آمیلوئید)

بیماری‌های گلومرولی با تظاهر عمدهٔ هماچوری

نفروپاتی IgA

بیماری غشای پایهٔ نازک

سندرم آلپورت

گلومرولونفریت با تکثیر غشایی

نفریت لوپوسی (طبقهٔ II یا III سازمان بهداشت جهانی)

واسکولیت همراه با آنتی بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل (زودرس)*

بیماری سلول داسی

بیماری‌های انباشت گلومرولی

بیماری انباشت زنجیرهٔ سبک

آمیلوئیدوز

گلومرولونفریت فیبریلاری، گلومرولونفریت ایمونوتکتوئید

بیماری فابری

سندرم‌های عروقی گلومرول

نفرواسکلروز ناشی از پرفشاری خون

آمبولی کلسترول

بیماری سلول داسی

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک، سندرم هیمولیتیک ـ اورمیک

سندرم آنتی‌بادی ضدفسفولیپید

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل

پورپورای هنوخ ـ شوئن لاین

کاربوگلوبولینمی*

آمیلوئیدوز

نفروپاتی ایسکمیک

سندرم‌های همراه با عفونت

گلومرولو نفریت پس از عفونت استرپتوکوکی

اندوکاردیت تحت حاد باکتریایی

ویروس صعف ایمنی انسان (FSGS)

هپاتیت B و C (به ترتیب MGN و MPGN)

سیفیلیس

جذام

مالاریا

شیستوزومیاز

*ممکن است به صورت سندرم ریوی ـ کلیوی تظاهر پیدا کنند.

ANCA= انتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل؛ FSGS = گلومرولواسکلروز کانونی ـ قطعه‌ای؛ GBM= غشای پایهٔ گلومرولی؛ IgA= ایمونوگلوبولین A؛ MGN= گلومرولونفریت غشایی؛ MPGN= گلومرولونفریت با تکثیر غشایی.

طبقه‌بندی بیماری‌های گلومرولی از آنجایی که به مشکل برخورد می‌کند که یک بیماری گلومرولی واحد می‌تواند با بیش از یک مجموعه از علایم یا نشانه‌های بالینی تظاهر یابد. برای مثال نفریت لوپوسی می‌تواند به صورت سندرم نفروتیک، گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده یا هماچوری بدون علامت خود را نشان دهد. از این‌رو طبقه‌بندی بیماری‌های گلومرولی پیچیده و تا حدودی اختیاری است. در بخش بعدی هر یک از بیماری‌های گلومرولی اصلی مورد بحث قرار گرفته و تظاهرات جایگزین بالقوهٔ آنها شرح داده خواهد شد (جدول ۱ ـ ۲۹ را ملاحظه فرمایید).

جدول ۲ ـ ۲۹٫ تشخیص افتراقی گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده
رنگ‌پذیری ایمنی خطی

بیماری آنتی‌بادی ضدغشای پایهٔ گلومرولی

سندرم گودپاسچر

ندرتاً گلومرولونفریت غشایی

رنگ‌پذیری ایمنی دانه‌دار (گرانولر)

اندوکاردیت باکتریایی تحت حاد (قبلاً عفونی)

نفریت لوپوسی

کرابوگلوبولینمی

گلومرولونفریت با تکثیر غشایی (نوع II بیشتر از نوع III)

نفروپاتی ایمونوگلوبولین A، پورپورای هنوخ ـ شوئن لاین

بدون علت مشخص (ایدیوپاتیک)

بدون رنگ‌پذیری ایمنی (حداقل ایمنی با pauci-immune)

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضونوتروفیل (گرانولوماتوز وگنر، پلی‌آنژئیت میکروسکوپی، سندرم چرچ ـ اشتراوس)

بدون علت مشخص (ایدیوپاتیک)

 

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.