انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی هستند؟

  • بیماری آلزایمر
  • بیماری پیک
  • عفونت‌های دیگر CNS (انسفالیت هرپس سیمپلکس، مننژیت سلی یا قارچی)
  • انسفالوپاتی ورنیکه
  • بیماری جسم لوی
  • بیماری پارکینسون
  • مسمومیت‌های دارویی (مثل لیتیوم)
  • فلج فوق هسته‌ای پیش‌رونده
  • دژنرسانس کورتیکوبازال گانگلیونیک
  • انسفالوپاتی‌های متابولیک (مثل اورمی، انسفالوپاتی کبدی)

چگونگی ایجاد و علت‌های انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی

  • این گروه از بیماری‌ها به دلیل وجود سوراخ‌های کوچک در داخل مغز، انسفالوپاتی‌های اسنجی نامیده می‌شوند.
  • انسفالوپاتی‌های اسفنجی به وسیلهٔ یک پروتئین عفونی و غیرطبیعی ایجاد می‌شوند.
  • برخلاف دیگر عوامل عفونی (مثل ویروس‌ها، باکتری‌ها)، پروتئین‌ها فاقد اسیدهای نوکلئیک هستند.
  • سندرم‌های مربوطه شامل یک دورهٔ نهفته طولانی (سال‌ها) است که به وسیلهٔ دمانس، اختلالات راه‌رفتن و آتاکسی، اختلالات بینایی و میوکلونوس دنبال‌شده و در کمتر از یک سال به مرگ منجر می‌شوند.
  • بیماری ممکن است ارثی، اکتسابی یا اسپورادیک باشد.
  • CJD اسپورادیک شایع‌ترین بیماری پریون بوده و در یک در میلیون نفر ایجاد می‌شود. این بیماری در نتیجهٔ شکل‌گیری مجدد پروتئین پریون خود بیمار ایجاد می‌شود.
  • بیماری اکتسابی ممکن است به صورت ایاتروژنیک از طریق روش‌های نوروسرجیکال، پیوندهای قرنیه یا استفاده از هورمون رشد انسانی ایجاد شود. بیماری کورو قبلاً در گینهٔ نو و در نتیجهٔ اعمال آدم‌خواران دیده می‌شد.
  • نگرانی در مورد واریانت جدید CJD، احتمالاً از انسفالوپاتی‌های اسفنجی گاوی (بیماری جنون گاوی)، که ابتدا در انگلستان دیده شد وجود دارد.

علایم و نشانه‌های بالینی انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی

  • CJD: بی‌خوابی، بی‌قراری، کنفوزیون، اختلال بینایی، آتاکسی، آفازی، میوکلونوس، ریژیدیتی و دمانس شدید
  • واریانت جدید CJD: تغییرات شخصیتی، علایم حسی (مثل سوزش در اندام‌ها)
  • بی‌خوابی فامیلیال کشنده: بی‌خوابی علامت غالب است. تغییرات اتونوم (مثل هیپوتانسیون وضعیتی یا آنهیدوز)

چگونه بیماری انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی


خرید کتاب از نزدیک‌ترین کتاب فروشی شهر
  • MRI معمولاً طبیعی است اما ممکن است مناطق با سیگنال کم را در هسته‌های قاعده‌ای آشکار سازد.
  • EEG به طور تیپیک تخلیه‌های تیز دوره‌ای را نشان می‌دهد امّا در واریانت جدید CJD طبیعی است.
  • تجزیه CSF طبیعی است مگر در صورت وجود پروتئین ۳-۳-۱۴ که نشانه‌ای از اضمحلال نورونی در CJD است.
  • بیوپسی مغز به طور تیپیک تغییرات اسفنجی را در پارانشیم مغز نشان می‌دهد.

راه‌های درمان انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی

  • بیماری درمان ندارد.
  • درمان حمایتی ممکن است شامل بنزودیازپین‌ها (مثل کلونازپام) جهت درمان میوکلونوس شود.
  • احتیاط جهت اجتناب از تماس مستقیم با مادهٔ CNS آلوده و نیز CSF لازم است.
  • پیش‌آگهی/ عوارض
  • تمام بیماری‌های پریون دارای امید به زندگی کمتر از ۲ سال هستند.
  • متوسط امید به زندگی در بیماران CJD حدود ۸ ماه پس از تشخیص بیماری است.

متوسط امید به زندگی در بیماران با واریانت جدید CJD 16 ماه است.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.