انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی هستند؟

  • بیماری آلزایمر
  • بیماری پیک
  • عفونت‌های دیگر CNS (انسفالیت هرپس سیمپلکس، مننژیت سلی یا قارچی)
  • انسفالوپاتی ورنیکه
  • بیماری جسم لوی
  • بیماری پارکینسون
  • مسمومیت‌های دارویی (مثل لیتیوم)
  • فلج فوق هسته‌ای پیش‌رونده
  • دژنرسانس کورتیکوبازال گانگلیونیک
  • انسفالوپاتی‌های متابولیک (مثل اورمی، انسفالوپاتی کبدی)

چگونگی ایجاد و علت‌های انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی

  • این گروه از بیماری‌ها به دلیل وجود سوراخ‌های کوچک در داخل مغز، انسفالوپاتی‌های اسنجی نامیده می‌شوند.
  • انسفالوپاتی‌های اسفنجی به وسیلهٔ یک پروتئین عفونی و غیرطبیعی ایجاد می‌شوند.
  • برخلاف دیگر عوامل عفونی (مثل ویروس‌ها، باکتری‌ها)، پروتئین‌ها فاقد اسیدهای نوکلئیک هستند.
  • سندرم‌های مربوطه شامل یک دورهٔ نهفته طولانی (سال‌ها) است که به وسیلهٔ دمانس، اختلالات راه‌رفتن و آتاکسی، اختلالات بینایی و میوکلونوس دنبال‌شده و در کمتر از یک سال به مرگ منجر می‌شوند.
  • بیماری ممکن است ارثی، اکتسابی یا اسپورادیک باشد.
  • CJD اسپورادیک شایع‌ترین بیماری پریون بوده و در یک در میلیون نفر ایجاد می‌شود. این بیماری در نتیجهٔ شکل‌گیری مجدد پروتئین پریون خود بیمار ایجاد می‌شود.
  • بیماری اکتسابی ممکن است به صورت ایاتروژنیک از طریق روش‌های نوروسرجیکال، پیوندهای قرنیه یا استفاده از هورمون رشد انسانی ایجاد شود. بیماری کورو قبلاً در گینهٔ نو و در نتیجهٔ اعمال آدم‌خواران دیده می‌شد.
  • نگرانی در مورد واریانت جدید CJD، احتمالاً از انسفالوپاتی‌های اسفنجی گاوی (بیماری جنون گاوی)، که ابتدا در انگلستان دیده شد وجود دارد.

علایم و نشانه‌های بالینی انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی

  • CJD: بی‌خوابی، بی‌قراری، کنفوزیون، اختلال بینایی، آتاکسی، آفازی، میوکلونوس، ریژیدیتی و دمانس شدید
  • واریانت جدید CJD: تغییرات شخصیتی، علایم حسی (مثل سوزش در اندام‌ها)
  • بی‌خوابی فامیلیال کشنده: بی‌خوابی علامت غالب است. تغییرات اتونوم (مثل هیپوتانسیون وضعیتی یا آنهیدوز)

چگونه بیماری انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

  • MRI معمولاً طبیعی است اما ممکن است مناطق با سیگنال کم را در هسته‌های قاعده‌ای آشکار سازد.
  • EEG به طور تیپیک تخلیه‌های تیز دوره‌ای را نشان می‌دهد امّا در واریانت جدید CJD طبیعی است.
  • تجزیه CSF طبیعی است مگر در صورت وجود پروتئین ۳-۳-۱۴ که نشانه‌ای از اضمحلال نورونی در CJD است.
  • بیوپسی مغز به طور تیپیک تغییرات اسفنجی را در پارانشیم مغز نشان می‌دهد.

راه‌های درمان انسفالوپاتی اسفنجی و بیماریهای پریونی

لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
  • بیماری درمان ندارد.
  • درمان حمایتی ممکن است شامل بنزودیازپین‌ها (مثل کلونازپام) جهت درمان میوکلونوس شود.
  • احتیاط جهت اجتناب از تماس مستقیم با مادهٔ CNS آلوده و نیز CSF لازم است.
  • پیش‌آگهی/ عوارض
  • تمام بیماری‌های پریون دارای امید به زندگی کمتر از ۲ سال هستند.
  • متوسط امید به زندگی در بیماران CJD حدود ۸ ماه پس از تشخیص بیماری است.

متوسط امید به زندگی در بیماران با واریانت جدید CJD 16 ماه است.

   

پستهای اخیر

کارشناسان خرید و استفاده این ۸ چیز را برای کاهش استرس و اضطراب در دوران کرونا توصیه می‌کنند

اگر اخیرا به خاطر شیوع ویروس کرونا گرفتار استرس و اضطراب شدید؛ شما تنها نیستید. به‌ویژه، اگر در خانه نشسته‌اید و کارهای خود را انجام می‌دهید و منتظر کاهش شیب منحنی مبتلایان و قربانیان ویروس کرونا هستید. قطعا ساعت‌ها پای کامپیوتر و لپ‌تاپ…

۷ کاری که خیلی‌ها نمی‌دانند با اپل واچ می‌شود انجام داد

اپل واچ بهترین ساعت هوشمند موجود در بازار است. دلایل خوبی هم برای آن وجود دارد. یک ردیاب تناسب اندام عالی و یک ساعت با طراحی شیک و زیبا است که کاملا در اکوسیستم اپل ادغام می‌شود. با وجود ویژگی‌های بسیار عالی که اپل واچ دارد و همه از…

مریخ‌نشین اینسایت ناسا در بحران – ناسا مجبور شد که اینسایت را به صورت اورژانسی به حالت خواب یا…

ظاهرا ناسا باید فناوری جدیدی برای صفحات خورشیدی سیاره‌نشین‌های خود پیدا کند. مطابق خبری که به تازگی منتشر شده، مریخ‌نشین 800 میلیون دلاری اینسایت دچار مشکل جدی شده است. اینسایت در سال 2018 در بخشی از مریخ به نام بخش بهشت یا Elysium…

بعد از چند سال هویت کسی که به درخواست اف بی آی ، آیفون تروریست‌های سن برناردینو را رمزگشایی و باز…

اگر یادتان باشد در سال 2015 در آمریکا یک حادثه تروریستی رخ داده بود که در آن سید رضوان فاروق و همسرش -تشفین مالک- به مردم در کالیفرنیای جنوبی در سن برناردینو تیراندازی کردند و 14 نفر را کشتند. این دو در پی درگیری با پلیس کشته شدند. اما…

هزینه یک ماه آمریکایی‌ها برای ویدئو گیم: مبلغ شگفت‌آور ۵.۶ میلیارد دلار

گاهی ما با دیدن جزئیات ویدئوگیم‌ها و آن همه وقت و انرژی و فناوری پشت سر هر یک از آنها ناخودآگاه از خودمان می‌پرسیم که جدا شرکت‌های سازنده‌شان با آن همه عوامل و هزینه تحقیق و توسعه، منتفع هم می‌شوند؟ ما به سبب دور بودن و بهتر است بگویم…

تکنیک «پومودورو»: ترفند بی‌نظیری برای درست انجام دادن کارها در روزهای همه‌گیری کرونا

کاملا قابل درک است که احساس کنید در یک سال گذشته، بهره‌وری شما به شدت کاهش پیدا کرده است. شما با مسايل مختلفی در دوران همه‌گیری ویروس کرونا روبرو بودید؛ پس چگونه می‌توان تمرکز داشت؟ در حالی‌که شاید فکر کنید تنها راه‌کار از دست ندادن یک…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.