چه بیماری‌های دیگری شبیه صرع آبسانس هستند؟
- تشنج آبسانس آتیپیک
- تشنج همی کمپلکس پارشیال
- رویاهای روزانه
چگونگی ایجاد و علت‌های صرع آبسانس
- نوع ارثی صرع است که در دسته تشنج‌های ژنرالیزه طبقه‌بندی می‌شود.
- ممکن است حالت‌های چندین فاکتوری ارثی داشته باشد که همراه با حالت اتوزومال غالب با نفوذپذیری متغیر باشد.
- تشنج‌ها ناشی از بسیج فعالیت‌های الکتریکی افزایش یافته در سیستم رتیکولار – کورتیکال، کورتکس فرونتال و هیپوکامپ همراه با همزمانی دیس‌شارژها از همهٔ مناطق کورتکس است.
- معمولاً همراه با یافته‌های غیرطبیعی نورولوژیک در تصاویر نورولوژیک نیست و معاینات فیزیکی و شعوری نرمال است.
- صرع آبسانس به دو نوع آبسانس بچگی (childhood) که معمولاً حدود ۷ سالگی شروع می‌شود و آبسانس جوانی juvenile که حول و حوش ۱۲ تا ۱۴ سالگی شروع می‌شود تقسیم‌بندی می‌شود.
- تقریباً ۱۵% از فامیل درجه یک بیمار دچار صرع هستند.
- تقریباً ۵۰% از برادر و خواهرهای بیمار (۴ تا ۱۰ سالگی) در نوار مغزی دیس شارژهای ژنرالیزه به صورت سوزنی – موجی دارند ولی کمتر از ده درصد آنها تشنج می‌کنند.
- آبسانس غیرتیپیک (سندروم Lennox – Gastaut) یک نوع صرع اکتسابی است که اغلب در بیمارانی که به شدت دچار آسیب مغزی هستند رخ می‌دهد و شامل از دست‌رفتن هوشیاری کوتاه‌مدت است که معمولاً با انواع مختلف تشنج‌ها مثل تشنج پارشیال کمپلکس و تشنج تونیک، آتونیک، میوکلونیک و تشنج ژنرالیزه تونیک – کلونیک همراهی دارد.
علایم و نشانه‌های بالینی صرع آبسانس
- صرع آبسانس ساده شامل از دست‌رفتن کوتاه‌مدت (۳ تا ۱۰ ثانیه) توجه است و بیمار ممکن است به اپیزود اتفاق افتاده ناآگاه باشد.
- معمولاً فاز بعد از حمله ندارد یعنی بیمار بعد از حمله تشنج، کاملاً هوشیاری خود را به دست می‌آورد.
- آبسانس پیچیده (complex) ممکن است باعث از دست رفتن تون ماهیچه‌ای و پرش میوکلونیک و سخت‌شدن تونیک شود.
- آبسانس پیچیده بیشتر در مواقعی که تشنج خیلی طول بکشد، مثلاً بیشتر از ۱۰ ثانیه، اتفاق می‌افتد.
- سندروم Lennox – Gastaut با حملات افتادن، پرش‌های میوکلونیک و تشنج آبسانس همراهی دارد.
چگونه بیماری صرع آبسانس را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- تشخیص معمولاً با کمک مشاهده‌کننده صورت می‌گیرد؛ بیمار معمولاً نسبت به از دست‌رفتن هوشیاری خود آگاهی ندارد مگر اینکه متوجه شود که قسمتی از یک محاوره و یا چیزهای دیگر را در طی حالتی که برای آنها رخ داده از دست می‌دهند.
- اغلب سابقه خانوادگی تشنج به‌خصوص تونیک کلونیک ژنرالیزه اولیه دارند.
- بهترین روش تشخیص، EEG است که دیس‌شارژهای سوزنی – موجی ۳ تا در ثانیه را نشان می‌دهد.
- اگر این دیس‌شارژها بیشتر از ۳ ثانیه طول بکشد تشنج کلینینکی رخ می‌دهد و در آن زمان بیمار هوشیاری خود را از دست می‌دهد.
- سندرم لنوکس – گاستوت نوار مغزی تیپیک دارد:
- (هیپس آریتمی) که با امواج سوزنی – موجی ۱ تا ۲ عدد در ثانیه مشخص می‌شود.
- تصاویر نورولوژیک در صرع آبسانس خالص نرمال است.
راه‌های درمان صرع آبسانس
- تقریباً ۱۰۰ درصد از بیماران صرع‌های آبسانس به جز سندروم Lennox Gastaut با داروهای ضد تشنج کنترل می‌شوند.
- اتوسوکسامید داروی انتخابی است و ۸۰ درصد بیمارانی که دچار تشنج آبسانس هستند را کنترل می‌کند.
- سدیم والپروات نیز خیلی مؤثر است و حدود ۸۰ درصد بیماران که دچار تشنج آبسانس هستند را کنترل می‌کند. مزیت دیگر والپروات آن است که تشنج‌های ژنرالیزه اولیه تونیک – گلونیک که در ۴۰-۵۰ موارد با آبسانس اتفاق می‌افتد را کنترل می‌کند.
- داروهای جدیدتر که ممکن است مؤثر باشد شامل: لاموتریژین، توپیرامات، لوتیراستام، زونیسامید است.
- از کاربامازپین و تیاگابین باید اجتناب شود چرا که گاهی تشنج‌های آبسانس را بدتر می‌کنند و فرد را مستعد به آبسانس استاتوس اپی‌لپتیکوس می‌کنند.
- سندرم Lennox – Gastaut معمولاً به درمان مقاوم است و نیاز به چندین داروی ضد صرع دارد.
پیش‌آگهی/ عوارض
حدود ۴۰% بیماران مبتلا به آبسانس کودکی دچار تشنج‌های ژنرالیزه تونیک کلونیک خواهند شد و این میزان در مورد صرع آبسانس جوانان تا حدودی بیشتر است.
- با رسیدن به سن ۲۰ سالگی، تشنج‌های آبسانس در بسیاری از بیماران مبتلا به آبسانس کودکی متوقف خواهد شد.
- صرع آبسانس جوانان اغلب تا سنین بالغین ادامه می‌یابد به‌طوری که با رسیدن به سن ۴۰ سالگی، %۳۰ از بیماران همچنان دچار تشنج‌های آبسانس می‌شوند.
- برخلاف صرع آبسانس، لنوکس – گاستوت از نظر کنترل شدن تشنج و اضمحلال پیشروندهٔ عقلانی دارای پیش‌آگهی ضعیفی است.
