صرع آبسانس چیست؟ چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه صرع آبسانس هستند؟

• تشنج آبسانس آتیپیک
• تشنج همی کمپلکس پارشیال
• رویاهای روزانه

چگونگی ایجاد و علت‌های صرع آبسانس

• نوع ارثی صرع است که در دسته تشنج‌های ژنرالیزه طبقه‌بندی می‌شود.
• ممکن است حالت‌های چندین فاکتوری ارثی داشته باشد که همراه با حالت اتوزومال غالب با نفوذپذیری متغیر باشد.
• تشنج‌ها ناشی از بسیج فعالیت‌های الکتریکی افزایش یافته در سیستم رتیکولار – کورتیکال، کورتکس فرونتال و هیپوکامپ همراه با همزمانی دیس‌شارژها از همهٔ مناطق کورتکس است.
• معمولاً همراه با یافته‌های غیرطبیعی نورولوژیک در تصاویر نورولوژیک نیست و معاینات فیزیکی و شعوری نرمال است.
• صرع آبسانس به دو نوع آبسانس بچگی (childhood) که معمولاً حدود 7 سالگی شروع می‌شود و آبسانس جوانی juvenile که حول و حوش 12 تا 14 سالگی شروع می‌شود تقسیم‌بندی می‌شود.
• تقریباً 15% از فامیل درجه یک بیمار دچار صرع هستند.
• تقریباً 50% از برادر و خواهرهای بیمار (4 تا 10 سالگی) در نوار مغزی دیس شارژهای ژنرالیزه به صورت سوزنی – موجی دارند ولی کمتر از ده درصد آنها تشنج می‌کنند.
• آبسانس غیرتیپیک (سندروم Lennox – Gastaut) یک نوع صرع اکتسابی است که اغلب در بیمارانی که به شدت دچار آسیب مغزی هستند رخ می‌دهد و شامل از دست‌رفتن هوشیاری کوتاه‌مدت است که معمولاً با انواع مختلف تشنج‌ها مثل تشنج پارشیال کمپلکس و تشنج تونیک، آتونیک، میوکلونیک و تشنج ژنرالیزه تونیک – کلونیک همراهی دارد.

علایم و نشانه‌های بالینی صرع آبسانس

• صرع آبسانس ساده شامل از دست‌رفتن کوتاه‌مدت (3 تا 10 ثانیه) توجه است و بیمار ممکن است به اپیزود اتفاق افتاده ناآگاه باشد.
• معمولاً فاز بعد از حمله ندارد یعنی بیمار بعد از حمله تشنج، کاملاً هوشیاری خود را به دست می‌آورد.
• آبسانس پیچیده (complex) ممکن است باعث از دست رفتن تون ماهیچه‌ای و پرش میوکلونیک و سخت‌شدن تونیک شود.
• آبسانس پیچیده بیشتر در مواقعی که تشنج خیلی طول بکشد، مثلاً بیشتر از 10 ثانیه، اتفاق می‌افتد.
• سندروم Lennox – Gastaut با حملات افتادن، پرش‌های میوکلونیک و تشنج آبسانس همراهی دارد.

چگونه بیماری صرع آبسانس را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• تشخیص معمولاً با کمک مشاهده‌کننده صورت می‌گیرد؛ بیمار معمولاً نسبت به از دست‌رفتن هوشیاری خود آگاهی ندارد مگر اینکه متوجه شود که قسمتی از یک محاوره و یا چیزهای دیگر را در طی حالتی که برای آنها رخ داده از دست می‌دهند.
• اغلب سابقه خانوادگی تشنج به‌خصوص تونیک کلونیک ژنرالیزه اولیه دارند.
• بهترین روش تشخیص، EEG است که دیس‌شارژهای سوزنی – موجی 3 تا در ثانیه را نشان می‌دهد.
• اگر این دیس‌شارژها بیشتر از 3 ثانیه طول بکشد تشنج کلینینکی رخ می‌دهد و در آن زمان بیمار هوشیاری خود را از دست می‌دهد.
• سندرم لنوکس – گاستوت نوار مغزی تیپیک دارد:
• (هیپس آریتمی) که با امواج سوزنی – موجی 1 تا 2 عدد در ثانیه مشخص می‌شود.
• تصاویر نورولوژیک در صرع آبسانس خالص نرمال است.

راه‌های درمان صرع آبسانس

• تقریباً 100 درصد از بیماران صرع‌های آبسانس به جز سندروم Lennox Gastaut با داروهای ضد تشنج کنترل می‌شوند.
• اتوسوکسامید داروی انتخابی است و 80 درصد بیمارانی که دچار تشنج آبسانس هستند را کنترل می‌کند.
• سدیم والپروات نیز خیلی مؤثر است و حدود 80 درصد بیماران که دچار تشنج آبسانس هستند را کنترل می‌کند. مزیت دیگر والپروات آن است که تشنج‌های ژنرالیزه اولیه تونیک – گلونیک که در 40-50 موارد با آبسانس اتفاق می‌افتد را کنترل می‌کند.
• داروهای جدیدتر که ممکن است مؤثر باشد شامل: لاموتریژین، توپیرامات، لوتیراستام، زونیسامید است.
• از کاربامازپین و تیاگابین باید اجتناب شود چرا که گاهی تشنج‌های آبسانس را بدتر می‌کنند و فرد را مستعد به آبسانس استاتوس اپی‌لپتیکوس می‌کنند.
• سندرم Lennox – Gastaut معمولاً به درمان مقاوم است و نیاز به چندین داروی ضد صرع دارد.

پیش‌آگهی/ عوارض

حدود 40% بیماران مبتلا به آبسانس کودکی دچار تشنج‌های ژنرالیزه تونیک کلونیک خواهند شد و این میزان در مورد صرع آبسانس جوانان تا حدودی بیشتر است.

• با رسیدن به سن 20 سالگی، تشنج‌های آبسانس در بسیاری از بیماران مبتلا به آبسانس کودکی متوقف خواهد شد.
• صرع آبسانس جوانان اغلب تا سنین بالغین ادامه می‌یابد به‌طوری که با رسیدن به سن 40 سالگی، %30 از بیماران همچنان دچار تشنج‌های آبسانس می‌شوند.
• برخلاف صرع آبسانس، لنوکس – گاستوت از نظر کنترل شدن تشنج و اضمحلال پیشروندهٔ عقلانی دارای پیش‌آگهی ضعیفی است.