اختلال پارانئوپلاستیک چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه اختلال پارانئوپلاستیک هستند؟

• بیماری متاستاتیک
• اختلالات تغذیه‌ای یا متابولیک
• بیماری عفونی (مثل انسفالیت، مننژیت)
• اختلالات دژنراتیو
• نوروتوکسیسیتی ناشی از درمان ضدسرطان

چگونگی ایجاد و علت‌های اختلال پارانئوپلاستیک

• گروهی از اختلالات نورولوژیک ناشی از آسیب اتوایمیون سیستم اعصاب به‌وسیله آنتی‌ژن‌های تومور است؛ علایم به‌وسیله تخریب، تهاجم، یا متاستاز مستقیم تومور ایجاد نمی‌شوند.
• سندرم‌ها معمولاً با واسطهٔ آنتی‌بادی (antibody-mediated) ایجاد می‌شوند.
• به طور شایع ناشی از کارسینوم سلول کوچک و کانسرهای زنانه هستند.
• انسفالیت لیمبیک/ بولبر: اختلالی التهابی که ساختمان‌های لوب مزیال تمپورال را درگیر می‌کند.
• نوروپاتی حسی تحت حاد: یک نوع نوروپاتی دردناک با از دست‌دادن حس دیستال و پروگزیمال که معمولاً ناشی از آنتی- Hu آنتی‌بادی است.
• دژنراسیون مخچه‌ای: آتاکسی و آتروفی تحت حاد مخچه همراه با آنتی بادی‌های آنتی- Yo
• سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون: ضعف خستگی‌پذیر پروگزیمال‌ها و علایم اتونوم (مثل خشکی دهان) ناشی از آنتی‌بادی‌های ضد کانال‌های کلسیمی وابسته به ولتاژ
• اُپسوکلونوس / میوکلونوس: اختلالات حرکات چشمی و آتاکسی ناشی از آنتی‌بادی‌های آنتی – Ri
• درماتومیوزیت / پلی‌میوزیت: به طور عمده در مردان دچار سرطان ریه دیده می‌شود؛ آنتی‌بادی خاصی مشخص نگردیده است؛ ضعف عضلات پروگزیمال همراه آن دیده می‌شود.
• سندرم فرد سفت (stiff person): سفتی و اسپاسم‌های عضلانی ناشی از آنتی‌بادی ضدگلوتامیک اسید دهیدروژناز؛ به طور عمده در ارتباط با سرطان پستان

علایم و نشانه‌های بالینی اختلال پارانئوپلاستیک

• انسفالیت لیمبیک/ بولبر: کنفوزیون، بی‌قراری، اضطراب، افسردگی، تشنج، توهمات و دمانس حاد
• نوروپاتی حسی تحت حاد: درد، پارستزی، دیزآرتری، عدم تعادل
• سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون: درد و ضعف عضلانی پروگزیمال که ممکن است با ورزش بهتر شود.
• اُپسوکلونوس / میوکلونوس: آتاکسی و حرکات پرشی چشم‌ها در جهات مختلف
• درماتومیوزیت / پلی‌میوزیت: راش هلیوتروپ، ضعف عضلانی پروگزیمال
• سندرم فرد سفت به صورت سفتی عضلات تظاهر می‌کند.

چگونه بیماری اختلال پارانئوپلاستیک را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• EMG / مطالعات هدایت عصبی برای نوروپاتی یا ضعف
• در صورتی که علایم نشان‌دهندهٔ وجود ضایعهٔ مرکزی است، انجام MRI مغز و یا نخاع با گادولینیوم
• آنالیز سرم و CSF از نظر آنتی‌بادی‌های پارانئوپلاستیک
• آنتی- Hu (سرطان سلول کوچک): نوروپاتی حسی، انسفالومیلیت، دژنراسیون مخچه‌ای
• آنتی-2- CV (سرطان سلول کوچک ریه) نوروپاتی حسی، انسفالیت لیمبیک
• آنتی – Yo (پستان، ریه، سرطان‌های دستگاه گوارش): اُپسوکلونوس / میوکلونوس
• آنتی – Ta- Ma (سرطان بیضه): انسفالیت لیمبیک، دژنراسیون مخچه‌ای
• آنتی‌بادی ضدگیرندهٔ کلسیمی وابسته به ولتاژ (سرطان سلول کوچک ریه): سندرم میاستنیک
• آنتی – 1- Jo (سرطان‌های مختلف): پلی‌میوزیت / درماتومیوزیت

راه‌های درمان اختلال پارانئوپلاستیک

• کنترل بدخیمی اولیه ممکن است سبب توقف علایم نورولوژیک شود اما ممکن است سبب بهبود آنها نشود.
• بر اساس گزارش‌های نقل قول‌شده در مورد بهبود علامتی، تعویض پلاسما و IVIG مورد استفاده قرار گرفته‌اند.
• اثربخشی دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها مورد تردید است.

پیش‌آگهی/ عوارض

• میزان بقای کلی بستگی به بدخیمی اولیه دارد.

با انجام درمان، عملکرد عصبی به ندرت به میزان قابل توجه بهبود می‌یابد اما ممکن است ضایعه پیشرفت نکند.