میلینولیز مرکزی پونز یا CPM چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه میلینولیز مرکزی پونز یا CPM هستند؟

• آنسفالومیلیت منتشر حاد
• MS، دیگر سندرم‌های دمیلینه (بیماری‌های دویک و بالو)
• اختلالات اتوایمن (SLE، واسکولیت، سندرم آنتی‌بادی آنتی فسفولیپید، سارکوئیدوز)
• سندرم‌های نئوپلاستیک، پارانئوپلاستیک (به‌خصوص لنفوم‌ها)
• گلیوماتوز مغزی
• آدرنولوکودیستروفی
• لکودیستروفی

چگونگی ایجاد و علت‌های میلینولیز مرکزی پونز یا CPM

• یک اختلال دمیلینیزه‌کننده است که عموماً پونز را درگیر می‌کند و معمولاً در بیمارانی که سیستم ایمنی آنها تضعیف شده، نواقص تغذیه‌ای یا اختلالات الکترولیتی دارند، دیده می‌شود.
• در الکلی‌ها و بیمارانی با کانسر سیستمیک دیده می‌شود.
• با کمبودهای ویتامین، به‌خصوص تیامین دیده می‌شود.
• همچنین نتیجه درمان سریع هیپوناترمی است.
• پاتوفیزیولوژی این بیماری در ارتباط با تغییرات اسموتیک است که منجر به از بین رفتن میلین می‌شود.
• ضایعات لوزی‌شکل در پونز به‌طور شایعی دیده می‌شود، اما ضایعات ممکن است در نواحی خارج از پونز دیده شوند.
• تخریب غلاف میلین با حفظ آکسون رخ می‌دهد.
• رخداد اسپورادیک

علایم و نشانه‌های بالینی میلینولیز مرکزی پونز یا CPM

• شروع تحت حاد کوادری پارزی یا کوادری پلژی
• دیزآرتری
• دیس‌فازی
• ضعف دوطرفه عصب فاسیال
• نیستاگموس
• نشانه‌های دوطرفه بابنسکی
• حالت locked in (بیمار کوادری پلژیک و بیدار است اما قادر به حرکت چشم‌ها به‌طور افقی نیست).

چگونه بیماری میلینولیز مرکزی پونز یا CPM را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• MRI در نمای T2 و FLAIR یک ضایعه چهارگوش در وسط پونز را نشان می‌دهد. ممکن است ضایعات خارج از پونز نیز دیده شود.
• پتانسیل‌های برانگیخته شنوایی کاهش می‌یابد.
• CSF نرمال است.

راه‌های درمان میلینولیز مرکزی پونز یا CPM

• تصحیح هیپوناترمی به میزان 10 میلی اکی‌والان در لیتر در روز انجام شود.
• جایگزینی ویتامین‌ها به خصوص ویتامین B12 و B1
• مراقبت حمایتی شامل لوله‌گذاری اگر لازم باشد.

پیش‌آگهی/ عوارض

• پیش‌آگهی بد است اما با مراقبت مناسب ممکن است بتوان بیماران را با حداقل ناتوانی زنده نگه داشت.