بیماری دسپلازی لیفی ـ عضلانی یا دیسپلازی فیبروماسکولار چیست؟
دیسپلازی لیفی ـ عضلانی یا دیسپلازی فیبروماسکولار (Fibromuscular dysplasia) یک بیماری غیر آترواسکلروزی ـ غیرالتهابی است که باعث تنگی شریان کلیه در بیماران مؤنث جوان می‌گردد. علت دیسپلازی لیفی ـ عضلانی روشن نیست اما باور بر این است که یک ناهنجاری مربوط به نمو (developmental) باشد. بسته به جمعیت، این بیماری مسئول 10 تا 25 درصد موارد پرفشاری خون ناشی از عروق کلیوی می‌باشد. شایع‌ترین محل درگیری در بیماری دیسپلازی لیفی ـ عضلانی، شریان‌های کلیوی می‌باشند (در حدود 35% موارد دو طرفه)، اما شریان‌های مهره‌ای و کاروتید نیز می‌توانند درگیر شده و علایم عصبی ایجاد کننند. بیماری اغلب جوانترها را مبتلا می‌کند و در زنان بیشتر است اما ممکن است در بیماران بالای 50 سال نیز مورد توجه بالینی قرار گیرد.
طبقه‌بندی دیسپلازی لیفی ـ عضلانی براساس لایهٔ بافت‌شناسی شریان درگیر (انتیما، مدیا، یا ادوانتیس) صورت می‌گیرد (جدول 3 ـ 31). فیبروپلازی مدیا همراه با آئوریسم‌های جداری شایع‌ترین علت دیسپلازی لیفی ـ عضلانی در بزرگسالان می‌باشد (70% موارد) و از ستیغ‌های لیفی ـ عضلانی تشکیل شده‌اند که در تناوب با قطعات آئوریسمی در دو سوم دیستال شریان کلیوی قرار گرفته‌اند و ظاهر کلاسیک «رشتهٔ تسبیح» در آنژیوگرافی ایجاد می‌کنند (شکل 4 ـ 31). فیبروپلازی حول مدیا در نیمهٔ خارجی مدیا تنگی چندکانونی شدید ایجاد می‌کند و عامل حدود 15% موارد دیسپلازی لیفی ـ عضلانی در بزرگسالان می‌باشد. زیرگونه‌های دیسپلازی لیفی ـ عضلانی درگیرکنندهٔ مدیا سیر خوشی‌خیمی دارند و به آنژیوپلاستی (ترمیم رگ) پاسخ می‌دهند. زیرگونهٔ درگیرکنندهٔ انتیما ممکن است با احتمال بالاتری از وقایع ایسکمیک و درگیری سیستم چندعضوی همراه باشد. علایم معمولاً توسط تنگی‌ها تشدید می‌شوند اما دیسپلازی لیفی ـ عضلانی ندرتاً ممکن است باعث شکافته شدن (dissection) با آئوریسم‌های درشت شود که نیازمند مداخله هستند.
| جدول 3 ـ 31. طبقه‌بندی بافت‌شناختی دیسپلازی لیفی ـ عضلانی | ||
| زیرگونه | نسبت موارد (%) | ظاهر پرتوشناختی |
| فیبروپلازی مدیا | 70 ـ 60 | «رشتهٔ تسبیح» همراه با آئوریسم‌ها |
| فیبروپلازی حول مدیا | 15 | «رشتهٔ تسبیح» بدون آئوریسم‌های درشت |
| هیپرپلای مدیا | 15 ـ 5 | تنگی لوله‌ای صاف |
| فیبروپلازی آنتیما | 2 ـ 1 | تنگی کانونی یا صاف |
| فیبروپلازی ادوانتیس | < 1 | تنگی کانونی یا لوله‌ای صاف |
درمان بیماری دیسپلازی لیفی ـ عضلانی به شدت عوارض آن بستگی دارد. در موارد ساده ممکن است درمان دارویی تنها برای کنترل فشارخون کافی باشد. باید در بیمارانی که کنترل فشارخون دشوار است یا حجم کلیه در حال کاهش می‌باشد مداخله را مدنظر قرار داد. ممکن است میزان موفقیت در زیرگونه‌های مختلف متفاوت باشد اما تحقیقات بیشتری مورد نیاز است. آنژیوپلاستی با بادکنک (ballon angioplasy) بدون کار گذاشتن استنت در اکثر بیماران موفقیت‌آمیز است اما عود ناشایع نیست. به همین سبب پایش متوالی توسط فراصوت دوپلکس کلیوی برای ارزیابی تنگی مجدد ضروری است. در موارد انتخابی که مداخله از طریق پوست غیرممکن است مداخلهٔ جراحی می‌تواند گزینهٔ مناسبی باشد. مداخلهٔ سریع اهمیت دارد زیرا بهبود فشارخون در آنهایی بیشتر قابل دستیابی است که به مدت کوتاهی دچار پرفشاری خون بوده‌اند، ضخامت قشر کلیهٔ طبیعی دارند و کمتر از 50 سال سن دارند.
