فیزیولوژی و کارکرد گویچه قرمز طبیعی
گویچه قرمز خون اکسیژن را به تمامی نسوج بدن تحویل میدهد و دیاکسیدکربن را از بافت به ریهها انتقال میدهد تا در آنجا دفع شود. اریتروسیت به نحو منحصر به فردی با این وظیفه انطباق یافته است. این سلول به شکل یک قرص مقعرالطرفین است که این شکل خاص، سطح مقطع غشای آن را برای تبادل گاز به حداکثر میرساند. گویچههای قرمز دارای نوعی اسکلت سلولی و ساختمان غشایی است که به آن امکان میدهد برای عبور از عروق ریز به میزان قابل ملاحظهای تغییر شکل دهد. گویچه قرمز از مویرگهایی عبور میکند که قطر آنها در برخی موارد یک چهارم قطر اریتروسیت در حال استراحت است و این امر با تعامل بین پروتئینهای غشاء (نوار 3، گلیکوفورین glycophorin) و پروتئینهای سیتوپلاسمی سازندهٔ اسکلت سلولی اریتروسیت (اسپکترین spectrin، آنکیرین ankyrin، پروتئین 4.1) امکانپذیر میشود.
گویچههای قرمز بالغ، هسته ندارند و در تمام طول عمر خود به پروتئینهایی متکی هستند که قبل از خروج هسته و ورود سلول به گردش خون محیطی ساخته شدهاند. هموگلوبین، تقریباً 98% پروتئین سیتوپلاسمیِ اریتروسیت بالغ را تشکیل میدهد. مابقی پروتئین سیتوپلاسمی عمدتاً از پروتئینهای آنزیمی نظیر آنزیمهای لازم برای متابولیسم بیهوازی و شنت هگزومونوفسفات تشکیل شده است.
همانطور که بعداً اشاره میشود، نقائص هر یک از ویژگیهای ساختمانی درونی اریتروسیت ممکن است منجر به کمخونی همولیتیک شود. ناهنجاریهای غشاء یا پروتئینهای اسکلت سلولی موجب تغییر شکل و انعطافپذیری اریتروسیت میشوند، نقائص مادرزادی مسیرهای آنزیمی متابولیسم گلوکز، مقاومت در برابر استرس اکسیدان را کاهش میدهند و ناهنجاریهای ارثی ساختمانی و تولید هموگلوبین منجر به پلیمریزاسیون هموگلوبین غیرطبیعی (بیماری سلول داسی شکل [SCD]) یا رسوب زنجیرههای نامتوازن هموگلوبین (تالاسمی) میشوند. تمامی این تغییرات طول عمر گویچه قرمز را کاهش میدهند.
اکسیژن توسط هموگلوبین منتقل میشود که تترامری متشکل از دو زنجیره آلفا و دو زنجیره خانوادهٔ بتا (β، γ، یا δ) است. در دوران جنینی، هموگلوبین جنینی (HbF) (α2 γ2)، هموگلوبین اصلی بدن است؛ تبدیل هموگلوبین جنینی به هموگلوبین بالغین که HbA (2 β2α) است، در حول و حوش تولد روی میدهد. تا 4 الی 6 ماهگی، میزان HbF به حدود 1% کل هموگلوبین تنزل میکند. (α2 HbA2 δ2) یک هموگلوبین فرعی بزرگسالان است و حدود 1% هموگلوبین بالغین را تشکیل میدهد.
ساختار و توزیع هموگلوبین-های انسانی (Hb) | ||
نام هموگلوبین | توزیع | ساختار |
A | 98-95% هموگلوبین بزرگسالان | α2 β2 |
A2 | 3.5-1.5% هموگلوبین بزرگسالان | 2 δ2 α |
F | جنینی، 1-0.5% هموگلوبین بزرگسالان | 2 γ2 α |
Gower 1 | رویانی | 2 ε2 ζ |
Gower 2 | رویانی | 2 ε2 α |
پورتلند | رویانی | 2 γ2 ζ |