لنفوم هوچکین چه علایم و نشانههایی دارد و شیوه تشخیص و درمان آن چیست؟
علتها و عوامل مستعدکننده لنفوم هوچکین
- بدخیمی بافت لنفاوی که مشخصه آن وجود سلول ریداشتنبرگ (RS) در لام نمونه تهیه شده است.
- HD به شکل خاصی رفتار میکند- انتشار مجاورتی از یک غده لنفاوی به غده دیگر با توزیع مرکزی غدههای درگیر (مدیاستن، گردن و غیره)
- نقش ویروس Epstein- Barr مورد ظن است.
تشخیص افتراقی لنفوم هوچکین
- لنفوم غیرهوچکین
- عفونت ویروسی (CMV, HIV، EBV، آدنیت)
- عفونت باکتریال (بارتونلا، TB)
- عفونت قارچی (هیستوپلاسموز)
- عفونت انگلی (توکسوپلاسموز)
- سارکوئیدوز
- بدخیمی مخفی، ریه، پستان، GI
اپیدمیولوژی لنفوم هوچکین
- 7500 مورد در سال
- توزیع سنی دو قلهای: بالغین جوان (15-35 سالگی) و بالغین > 50 سال
- در مردان مخصوصاً در ابتدای سنین جوانی شایعتر است.
- خطر بیماری در دوقلوهای مونوزیگوت تقریبا 100 برابر بیشتر است.
علایم و نشانههای لنفوم هوچکین
- اکثر بیماران بدون علامت هستند.
- لنفادنوپاتی لوکالیزه- ساختمانهای مرکزی: مدیاستن، گردان، سوپراکلاویکولار
- سفت، متحرک، غیردردناک
- %70 بیماران بزرگی غدد لنفاوی سطحی دارند.
- ممکن است در CXR روتین یافت شود.
- علایم عمومی (علایم B)
- تب > c °38
- تعریق شبانه
- کاهش وزن > 10% طی 6 ماه
- علایم غیراختصاصی: راش، سرفه، درد قفسه سینه، تنگی نفس، درد استخوان، ناراحتی GI، خستگی، بیحالی، خارش
- ممکن است واکنش شبه دی سولفیرام (فلاشینگ همراه با مصرف الکل) داشته باشند.
تشخیص لنفوم هوچکین
- استاندارد طلایی: بیوپسی غدد لنفاوی که سلولهای RS (سلولهای بزرگ دارای هستههای دو یا چند لوبه و هستک واضح) را نشان میدهد.
- فلوسیتومتری: CD15 و CD30 روی سلولهای RS
- مرحلهبندی پس از تشخیص پاتولوژیک
- معاینه فیزیکی با تأکید بر غدد لنفاوی و اندازه طحال
- وجود علایم B
- آزمایشات: CBC, LFT، تست عملکرد کلیه، ESR، اسید اوریک
- CXR
- CT سینه، شکم و لگن از نظر بررسی لنفادنوپاتی
- بیوپسی/ آسپیراسیون دوطرفه مغز استخوان جهت بررسی درگیری مغز استخوان
- لنفانژیوگرامها با اسکن گالیوم، MRI و PET اسکن جایگزینه شده است.
درمان لنفوم هوچکین
- بسته به مرحله بیماری:
- مرحله I: یک ساختار لنفادی درگیر است.
- مرحله II: بیش از یک ساختار لنفاوی در یک طرفه دیافراگم درگیر است.
- مرحله III: درگیری لنفاوی در دو طرف دیافراگم.
- مرحله IV: درگیری منتشر/ مغز استخوان
- B= وجود علایم B, E= انتشار خارج لنفاوی
- بیماری لوکالیزه (مرحله I- II): رادیوتراپی
- بیماری پیشرفته (مرحله IIB- IV) شیمی درمانی- درمان استاندارد ABVD (آدریامایسین- بلئومایسین- وینکریستن، داکاربازین)
- درمان نجات دهنده و کمکی در موارد عود: MOPP (ملکورتامین، وین کریستین، پروکاربازین، پردنیزون)
- پیوند اتولوگی مغز استخوان
پیشآگهی/ سیر بالینی لنفوم هوچکین
- چهار نوع HD
- ندولار اسکلروز: شایعترین فرم، در زنان شایعتر است.
- Mixed cellularity: دومین شکل شایع است.
- Lymphocyte predominant: ناشایع، بهترین پیش آگهی
- Lymphocyte depleted: نادرترین فرم و با ضعیفترین پیش آگهی
- HD یک بیماری قابل درمان است (85% با درمان بهبود مییابد)
- عوارض پس از درمان: ممکن است میلودیسپلازی یا لوسمی حاد میلوژن 10-15 سال بعد از درمان ایجاد شود.
مطالب مرتبط
