بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس چیست؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارد و شیوه تشخیص و درمان آن کدام است؟
در این نوشته می‌خواهیم بیماری ALS را مورد بررسی قرار دهیم و به برخی از سؤالات رایج شما در مورد ALS پاسخ بدهیم.
ما می‌خواهیم ببینیم که اصولا تعریف بیماری ALS چیست؟ چه عواملی می‌توانند آن را تشدید کنند؟ شیوه تشخیص بیماری ALS چیست؟ چه تشخیص‌های جانبی یا افتراقی دیگری را در روند تشخیصی آن باید مد نظر داشت؟ راه‌های مختلف درمانی آن را هم با هم مرور خواهیم کرد.
[su_pullquote]Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neurone disease (MND) or Lou Gehrig’s disease, is a disease that causes the death of neurons controlling voluntary muscles. Some also use the term motor neuron disease for a group of conditions of which ALS is the most common.[/su_pullquote]علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
- ALS (بیماری Low Gehring) با ضعف پیشرونده در اثر از بین رفتن نورونهای حرکتی فوقانی و تحتانی
- نرونهای حرکتی فوقانی و تحتانی به علت دژنراسیون نورونهای حرکتی شاخ قدامی (LMN) ومسیر کورتیکواسپاینال (UMN) آسیب می‌بینند.
- عضلات دیستال، تنه و کرانیال را درگیر میکند و درنهایت باعث نارسایی تنفسی و مرگ می‌شود.
اپیدمیولوژی بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
- شایعترین بیماری نورونهای حرکتی
- معمولاً بیماران بالای 40 سال
- مردان < زنان
- حدود 10٪ موارد فامیلی است، هم اتوزومی غالب و هم مغلوب
تشخیص افتراقی بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
- اسپوندیلیت میولپاتی گردنی
- آتروفی پیشرونده عضلات ستون فقرات
- لترال اسکلروز اولیه
- نروپاتی حرکتی چندکانونی
- میاستنی گراویس
- MS
- کمبود ویتامین B12
- پاراپلزی اسپاستیک تروپیکال
- پولیپومیلیت
- سندرم گیلن باره
- پرکاری تیروئید
- مسمومیت با فلزات سنگین
علائم و نشانه‌های بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
- ضعف، کرامپ و درد
- فاسیوکولاسیون منتشر از جمله زبان
- مشکلات راه رفتن
- ضعف / آتروفی غیرقرنیه دست‌ها
- دیسفازی، خشونت صدا
- عضلات ارادی چشم و اسنفکتر ادراری را گرفتار نمی‌کند.
- نشانه‌های UMN – اسپاستیسیتی – هیپورفلکسی- رفلکس بابینسکی رو به بالا
- نشانه‌های LMN فلج شل – آرفلکسی / هایپورفلکسی – فاسکولاسیون
-رفلکس باینسکی رو به پایین
تشخیص بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
- شرح حال و معاینه اغلب تشخیص دهنده است.
- بررسی سرعت هدایت عصبی و EMG
- ممکن است پروتئین CSF افزایش یافته باشد.
- بیوبسی عضله: و عدم عصب دهی را نشان میدهد بیماری اولیه عضلانی را نیز رد میکند.
- MRI گردنی جهت رد اسپوندیلیز که وضعیت قابل تصحیح می‌باشد.
- کراتینین کیناز اغلب نرمال است (برخلاف میوپاتی‌ها که CK)
- بررسی تیروئید و پاراتیروئید ادرار 24 ساعته از نظر فلزات سنگین
درمان بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
- درمان مؤثری ندارد.
- Riluzola شاید بقا را 3-6 ماه افزایش دهد.
- مراقبت حمایتی:
-ارزیابی اختلال بلع
-تراکئوستومی برای جلوگیری از آسیپراسیون
– G-tuble برای تغذیه
-فیزیوتراپی
-باکلوفن یا Diazepam برای درمان اسپاستیسیتی
-آتل بندی
-پاکسازی ریوی
پیش آگهی / سیر بالینی بیماری ALS یا آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس
- سیر پیش رونده بدون فروکش یا شعله ور شدن
- میانگین بقا 3-4 سال
- درک بیمار مختل نمی‌شود.
- مرگ در اثر اختلال تنفسی، پنومونی، DVT ودیگر عوارض بی حرکتی
- با تراکئوستومی و G-tube بیمار ممکن است برای چندسال زنده بماند ولی از نظر فیزیکی به شدت ناتوان است.
- دستورات / راهنمایی‌های پیشرفته باید از ابتدای سیر بیماری پیگیری شوند.
