لوکوانسفالوپاتی پیشرونده مولتی فوکال چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه لوکوانسفالوپاتی پیشرونده مولتی فوکال هستند؟

• لنفوم CNS
• انسفالومیلیت منتشر حاد
• عفونت HIV سیستم اعصاب مرکزی
• بیماری مغزی ایسکمیک میکروواسکولار (مثل بیماری Bins­wanger)
• گلیوماتوز مغزی
• آدرنولوکودیستروفی
• متاکروماتیک لوکودیستروفی

چگونگی ایجاد و علت‌های لوکوانسفالوپاتی پیشرونده مولتی فوکال

• یک اختلال دمیلینیزه ویروسی که به طور اختصاصی در بیماران با ضعف ایمنی دیده می‌شود (مثل دریافت‌کنندگان پیوند، بیماران ایدزی، لوکمی/لنفوما).
• به وسیله فعال‌شدن مجدد ویروس JC نهان‌شده در افراد با سیستم ایمنی از بین‌رفته یا ضعیف‌شده به وجود می‌آید.
• 90 درصد همه انسان‌ها با JC ویروس در سن جوانی آلوده می‌شوند.
• به ایدز و سیستم عصبی رجوع شود.

علایم و نشانه‌های بالینی لوکوانسفالوپاتی پیشرونده مولتی فوکال

• دوره کلینیکی با پیشرفت سریع
• از دست‌دادن بینایی
• دیزآرتری
• اختلال هشیاری
• آفازی
• دمانس
• آتاکسی
• همی‌پارزی
• تشنج معمولاً در مراحل انتهایی بیماری به طور ناشایع رخ می‌دهد.

چگونه بیماری لوکوانسفالوپاتی پیشرونده مولتی فوکال را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• MRI در نماهای T2 و FLAIR مناطق چندکانونی هیپردنسی را نشان می‌دهد که تقویت نمی‌شوند؛ ممکن است نیمکره‌های مغزی، ساقه مغز، مخچه و یا نخاع را درگیر کند.
• DNA ویروس JC به وسیله PCR در CSF پیدا می‌شود.
• CSF از بقیه جهات طبیعی است.
• بیوپسی مغز نشان‌دهندهٔ دمیلینیزاسیون همراه با ذره‌های ویروسی در داخل هسته الیگودندروسیت‌هاست که به وسیله میکروسکوپ الکترونی نشان داده می‌شود؛ آستروسیت‌های غول‌پیکر اغلب دیده می‌شود.

راه‌های درمان لوکوانسفالوپاتی پیشرونده مولتی فوکال

• هیچ درمان منجر به بهبودی در دسترس نیست.
• ممکن است به اینتروفرون‌ها یا سیتوزین آرابینوزید جواب دهد.

پیش‌آگهی/ عوارض

• درنهایت منجر به کما و مرگ در طی یک سال در 90 درصد موارد می‌شود.