مجرای شریانی باز چیست و چطور در کودکان تشخیص داده می‌شود؟ شیوه درمان آن

۷ خرداد ۱۳۹۷آخرین بروزرسانی: ۲ مهر ۱۴۰۳

زمان تقریبی مطالعه 7 دقیقه

مجرای شریانی باز (Patent Ductus Arteriosus - PDA)

تاریخچه بیماری و درمان‌های قدیمی

مجرای شریانی باز (Patent Ductus Arteriosus یا PDA) یکی از شایع‌ترین نقص‌های مادرزادی قلبی است که اولین بار در اوایل قرن بیستم توصیف شد. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که یک کانال ارتباطی بین شریان آئورت (Aorta) و شریان ریوی (Pulmonary Artery) که به نام مجرای شریانی (Ductus Arteriosus) شناخته می‌شود، پس از تولد بسته نمی‌شود. در دوران جنینی، این مجرا برای عبور خون از ریه‌ها و انتقال به بدن مورد نیاز است، زیرا جنین از طریق جفت اکسیژن دریافت می‌کند. اما پس از تولد، این مجرا باید بسته شود تا خون به درستی به ریه‌ها منتقل شود و اکسیژن‌گیری کند.

در گذشته، درمان PDA بسیار محدود بود و بیماران اغلب با علائم ناشی از این نقص مانند خستگی زودرس، تنگی نفس و عفونت‌های ریوی دست‌وپنجه نرم می‌کردند. اولین درمان‌های موفقیت‌آمیز جراحی برای PDA در دهه 1930 توسط جراحان قلب مانند رابرت گروس (Robert Gross) انجام شد که منجر به بستن مجرای شریانی باز با روش جراحی قلب باز شد. این موفقیت به تحولی بزرگ در درمان نقص‌های مادرزادی قلبی منجر شد و به بیماران امید به زندگی طولانی‌تر داد.

چرا این بیماری رخ می‌دهد؟

مجرای شریانی باز (PDA) به دلیل عدم بسته شدن طبیعی مجرای شریانی پس از تولد رخ می‌دهد. در دوران جنینی، این مجرا به دلیل نیاز به عبور خون از ریه‌ها برای انتقال به جفت و بدن باز می‌ماند. پس از تولد، با شروع عملکرد ریه‌ها، مجرای شریانی معمولاً طی چند روز تا هفته بسته می‌شود. اما در برخی از نوزادان، به‌ویژه نوزادان نارس (Premature Infants)، این مجرا بسته نمی‌شود که منجر به ترکیب خون اکسیژن‌دار و بدون اکسیژن می‌شود و باعث مشکلاتی در اکسیژن‌رسانی به بدن می‌شود.

علت دقیق بروز PDA هنوز به‌طور کامل شناخته نشده است، اما عوامل ژنتیکی و محیطی نقش مهمی در آن دارند. نوزادان نارس بیشتر در معرض خطر ابتلا به PDA هستند، زیرا سیستم‌های بدن آنها به طور کامل توسعه نیافته است. همچنین، برخی عوامل مانند عفونت‌ها یا مصرف داروهای خاص در دوران بارداری می‌توانند باعث افزایش خطر بروز PDA شوند. در بسیاری از موارد، نوزادان مبتلا به سایر نقص‌های مادرزادی قلبی نیز ممکن است با PDA همراه باشند.

اپیدمیولوژی

مجرای شریانی باز (PDA) یکی از شایع‌ترین نقص‌های مادرزادی قلبی است و در حدود 1 تا 2 در هر 2,000 تولد زنده رخ می‌دهد. این بیماری به‌ویژه در نوزادان نارس بسیار رایج‌تر است و تا حدود 20 تا 60 درصد از نوزادان نارس با وزن کمتر از 1,500 گرم به PDA مبتلا می‌شوند. همچنین، این نقص در دختران بیشتر از پسران دیده می‌شود و معمولاً در هفته‌های اول پس از تولد تشخیص داده می‌شود. با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، میزان بقای نوزادان مبتلا به PDA بسیار بالاست.

علائم و نشانه‌های بیماری

علائم PDA به شدت نقص و میزان باز بودن مجرای شریانی بستگی دارد. در موارد خفیف، نوزاد ممکن است هیچ علامتی نداشته باشد و تنها از طریق بررسی‌های پزشکی این نقص تشخیص داده شود. اما در موارد شدیدتر، نوزادان ممکن است با علائمی مانند تنگی نفس (Dyspnea) و مشکلات تنفسی روبرو شوند. به دلیل افزایش جریان خون به ریه‌ها، نوزادان ممکن است دچار عفونت‌های مکرر ریوی و ذات‌الریه (Pneumonia) شوند.

یکی دیگر از علائم رایج PDA، صدای غیرطبیعی قلب (Heart Murmur) است که هنگام معاینه با استتوسکوپ شنیده می‌شود. این صدا ناشی از جریان خون غیرطبیعی از طریق مجرای شریانی باز است. نوزادان مبتلا ممکن است در تغذیه دچار مشکل شوند و به دلیل خستگی زودرس نتوانند به درستی تغذیه کنند. در برخی موارد، عدم افزایش وزن طبیعی و ضعف عمومی بدن (General Weakness) نیز دیده می‌شود.

در موارد شدیدتر، نوزادان ممکن است دچار نارسایی قلبی (Heart Failure) شوند که با تورم اندام‌ها (Edema) و افزایش ضربان قلب (Tachycardia) همراه است. این نوزادان نیاز فوری به درمان‌های جراحی یا دارویی برای بستن مجرای شریانی باز دارند تا از بروز عوارض جدی‌تر جلوگیری شود.

شیوه‌های تشخیص بیماری و انواع این بیماری

تشخیص PDA معمولاً با استفاده از اکوکاردیوگرافی (Echocardiography) انجام می‌شود که به پزشکان امکان مشاهده جریان خون از طریق مجرای شریانی باز و ارزیابی شدت نقص را می‌دهد. این روش اصلی‌ترین روش تشخیصی است و می‌تواند اطلاعات دقیقی درباره وضعیت قلب و ریه‌ها فراهم کند. در نوزادانی که با علائم تنفسی یا صدای غیرطبیعی قلب به پزشک مراجعه می‌کنند، اکوکاردیوگرافی به سرعت نقص را تشخیص می‌دهد.

علاوه بر اکوکاردیوگرافی، الکتروکاردیوگرافی (Electrocardiography یا ECG) و رادیوگرافی قفسه سینه (Chest X-ray) نیز برای ارزیابی عملکرد قلب و شریان‌ها مورد استفاده قرار می‌گیرند. این تست‌ها می‌توانند نشان دهند که آیا قلب نوزاد دچار بزرگ شدن (Cardiomegaly) شده است یا خیر. در برخی موارد نادر، کاتتریزاسیون قلبی (Cardiac Catheterization) نیز برای بررسی دقیق‌تر فشارهای داخل قلب و ریه‌ها انجام می‌شود.

شیوه‌های مختلف درمان و اندیکاسیون درمان با هر یک از آنها

درمان PDA به شدت نقص و علائم بیمار بستگی دارد. در موارد خفیف، ممکن است نیازی به مداخله فوری نباشد و نوزادان با نظارت پزشکی و دارودرمانی مدیریت شوند. یکی از داروهای اصلی که برای بستن مجرای شریانی در نوزادان نارس استفاده می‌شود، ایندومتاسین (Indomethacin) یا ایبوپروفن (Ibuprofen) است که با کاهش پروستاگلاندین‌ها (Prostaglandins) به بستن مجرای شریانی کمک می‌کند. این داروها معمولاً در نوزادان نارس مؤثر هستند و می‌توانند به جلوگیری از جراحی کمک کنند.

در مواردی که دارودرمانی موفقیت‌آمیز نباشد یا نوزاد علائم شدیدتری نشان دهد، روش‌های مداخله‌ای دیگری مانند کاتتریزاسیون قلبی (Cardiac Catheterization) برای بستن مجرای شریانی استفاده می‌شود. در این روش، یک کاتتر از طریق رگ‌های خونی به قلب وارد می‌شود و با استفاده از وسایل خاصی مانند کویل‌های فلزی (Metal Coils) یا استنت‌های بستن مجرا (Closure Devices) مجرای شریانی بسته می‌شود. این روش کمتر تهاجمی است و دوره نقاهت کوتاه‌تری دارد.

در موارد شدیدتر یا در صورتی که روش‌های دارویی و کاتتریزاسیون مؤثر نباشند، جراحی قلب باز برای بستن مجرای شریانی باز لازم است. در این جراحی، جراح با باز کردن قفسه سینه و دسترسی به قلب، مجرای شریانی را بسته و جریان خون طبیعی را بهبود می‌بخشد. این جراحی معمولاً نتایج بسیار خوبی دارد و بیماران پس از آن می‌توانند به زندگی طبیعی بازگردند.

پیش‌آگهی و سیربالینی (Prognosis and Clinical Course)

پیش‌آگهی بیماران مبتلا به مجرای شریانی باز (Patent Ductus Arteriosus – PDA) بستگی به شدت نقص و موفقیت درمان دارد. در نوزادان نارس، اگر PDA به موقع تشخیص داده شود و درمان مناسب انجام گیرد، میزان بقای بیماران به‌طور چشمگیری افزایش می‌یابد. بسیاری از نوزادانی که از دارودرمانی یا کاتتریزاسیون بهره‌مند می‌شوند، بهبودی کامل می‌یابند و می‌توانند زندگی عادی داشته باشند. با این حال، نوزادانی که PDA شدیدتری دارند و نیاز به جراحی قلب باز پیدا می‌کنند، نیاز به پیگیری‌های طولانی‌مدت برای ارزیابی عملکرد قلب و ریه‌ها دارند.

در صورت عدم درمان، PDA می‌تواند به عوارضی مانند نارسایی قلبی (Heart Failure)، فشار خون ریوی (Pulmonary Hypertension)، و عفونت‌های مکرر ریوی منجر شود. در این موارد، پیش‌آگهی چندان مطلوب نیست و بیماران ممکن است به مراقبت‌های بیشتری نیاز داشته باشند. با این حال، با پیشرفت در روش‌های جراحی و دارودرمانی، میزان بقای بیماران به‌طور قابل توجهی بهبود یافته و کیفیت زندگی آنها افزایش یافته است.

تغذیه در این بیماری (Nutrition in PDA)

تغذیه مناسب در بیماران مبتلا به مجرای شریانی باز اهمیت بسیاری دارد، به‌ویژه در نوزادان نارس که نیاز به انرژی بیشتری برای رشد و بهبود دارند. تغذیه نوزادان مبتلا به PDA باید پرکالری باشد تا نیازهای انرژی آنها برآورده شود. استفاده از شیر مادر یا شیرهای غنی شده با مواد مغذی خاص می‌تواند به بهبود وضعیت تغذیه‌ای آنها کمک کند. نوزادانی که دچار مشکلات تغذیه‌ای شدیدتر هستند، ممکن است نیاز به تغذیه از طریق لوله داشته باشند.

در موارد پیشرفته‌تر و در بیماران بزرگسال‌تر، رژیم غذایی کم‌نمک (Low-Sodium Diet) برای کاهش فشار بر قلب و جلوگیری از تجمع مایعات ضروری است. همچنین، مصرف مواد غذایی غنی از پتاسیم (Potassium) مانند میوه‌ها و سبزیجات می‌تواند به تنظیم فشار خون و بهبود عملکرد قلب کمک کند. بیماران باید از مصرف غذاهای فرآوری‌شده و پرچرب خودداری کنند تا بار اضافی بر قلب کاهش یابد.

سایر نکات عمومی در درمان بیماری

درمان مجرای شریانی باز (PDA) نیازمند همکاری تیم پزشکی شامل جراحان قلب، متخصصان قلب کودکان، و تیم‌های مراقبتی است. پس از تشخیص، درمان باید بر اساس شدت نقص و وضعیت بالینی بیمار انتخاب شود. در نوزادان نارس، داروهایی مانند ایندومتاسین (Indomethacin) و ایبوپروفن (Ibuprofen) برای بستن مجرای شریانی استفاده می‌شود. این داروها با کاهش تولید پروستاگلاندین‌ها (Prostaglandins) به بستن مجرا کمک می‌کنند و معمولاً در نوزادان نارس مؤثر هستند.

در صورت عدم موفقیت دارودرمانی، کاتتریزاسیون قلبی (Cardiac Catheterization) به‌عنوان گزینه بعدی مطرح می‌شود. در این روش، یک وسیله مانند کویل فلزی برای بستن مجرای شریانی باز وارد می‌شود. این روش کمتر تهاجمی است و بیماران پس از آن بهبودی سریع‌تری دارند. در موارد شدیدتر، جراحی قلب باز برای بستن مجرای شریانی ضروری است. بیماران پس از جراحی نیاز به مراقبت‌های منظم و پیگیری‌های دوره‌ای دارند تا از بروز عوارض جانبی جلوگیری شود.

پژوهش‌های جدید و داروهای جدید

پژوهش‌های جدید در زمینه درمان مجرای شریانی باز (PDA) به بهبود روش‌های جراحی و دارودرمانی تمرکز دارند. یکی از حوزه‌های مهم تحقیقاتی، توسعه داروهای جدید برای بستن مجرای شریانی در نوزادان نارس است. این داروها به‌طور خاص برای کاهش عوارض داروهای موجود مانند ایندومتاسین و ایبوپروفن طراحی شده‌اند و اثرات جانبی کمتری دارند. همچنین، استفاده از داروهای جدید برای جلوگیری از نارسایی قلبی و بهبود عملکرد قلب در بیماران مبتلا به PDA در حال بررسی است.

در زمینه تکنیک‌های جراحی، روش‌های کمتر تهاجمی مانند استفاده از وسایل بستن مجرای شریانی از طریق کاتتریزاسیون (Transcatheter Closure) به‌طور گسترده‌ای در حال توسعه هستند. این روش‌ها به بیماران کمک می‌کنند تا بدون نیاز به جراحی قلب باز، نقص خود را اصلاح کنند. همچنین، تحقیقات در زمینه بهبود مواد مورد استفاده در این وسایل بستن مجرا و افزایش طول عمر آنها ادامه دارد.