مجرای شریانی باز (PDA)

مجرای شریانی چند ساعت پس از تولد از نظر عملکردی بسته میشود و ۸-۴ هفته بعد از آن نیز از نظر آناتومیکی بسته میشود. PDA در نوزادان زودرس یا نوزادانی که در ارتفاعات بالا به دنیا میآیند، شایعتر است. PDA در زنان شایعتر از مردان است و ممکن است با ناهنجاریهای قلبی دیگر نظیر کوآرکتاسیون و VSD همراه باشد.
بسته نشدن مجرای شریانی باعت تداوم ارتباط بین شریان ریوی و آئورت میشود. اثرات همودینامیک این ارتباط به اندازه مجرا بستگی دارد. اگر سوراخ کوچک باشد، مقاومت شریان ریوی در حد طبیعی باقی میماند و خون از چپ به راستو از آئورت به گردش خون ریوی جریان مییابد. اکثر بیماران مبتلا به PDAهای کوچک بدون علامت بوده و بدون بروز عوارض همودینامیک پر اهمیت تا بزرگسالی زنده میمانند. اگر سوراخ بزرگ باشد، جریان خون گردش ریوی و در نهایت طرف چپ قلب به طور قابل ملاحظهای افزایش مییابد که منجر به افزایش بار حجمی بطن چپ و احتقان ریوی میشود (شکل ۱-۷). باقی ماندن PDA بزرگ، در درازمدت میتواند باعث افزایش مقاومت عروق ریوی به همراه فیزیولوژی آیزنمنگر شود. در صورتی که مقاومت عروق ریوی بیش از مقاومت عروق سیستمیک شود، جریان شانت معکوس شده و خون از شریان ریوی به آئورت سینهای (از راست به چپ) میرود. در این حالت، اندامهای تحتانی دچار سیانوز و چماقی شدن انگشستان میشوند در حالی که اندام های فوقانی طبیعیاند. دلیل حالت مذکور (سیانوز و کلابینگ افتراقی) آن است که خون کم اکسیژن از شریان ریوی به آئورت در ناحیهای دیستالتر از شریان ساب کلاوین شانت میشود. در حالیکه خون پر اکسیژن موجود در بطن چپ به سر و گردن و اندامهای فوقانی، خونرسانی مینماید. افزایش بار حجمی و بار فشاری بطن راست میتواند نارسایی سمت راست قلب را تشدید کند.
یافتهی فیزیکی ویژه PDA بدون عارضه، سوفل بلند و مداومی به نام سوفل machinery (مسلسلی- به دلیل صدای غرشی و طولانی آن به صدای مسلسل تشبیه شده است. machiner هرچند به معنای ماشینآلات و چرخ دنده هم به کار میرود، اما در اینجا برای تشبیه صدای سوفل به machine-gun یا مسلسلی به کار رفته است) است که در نطقه تحت ترقوهای چپ شنیده میشود (جدول ۲-۷). اگر PDA کوچک باشد، نبضهای محیطی طبیعی هستند. در PDAای که از نظر همودینامیک با اهمیت باشد، نیز سوفل مداوم سمع میشود، اما این حالت معمولاً با نبضهای کوبنده و یک فشار نبض پهن (Wide pulse pressure) همراه میباشد. بطن چپ ممکن است بزرگ باشد و علایم احتقان ریوی وجود داشته باشند. مشخصه PDA همراه با سندرم آیزنمنگر عبارت است از فقدان سوفل مداوم، علایم هیپرتانسیون ریوی، و سیانوز کلابینگ افتراقی.
تشخیص PDA معمولاً با اکوکاردیوگرافی دو بعدی یا داپلر تأیید میشود. اکوکاردیوگرافی دو بعدی و اکوکاردیوگرافی داپلر میتوانند اندازه شانت و مقدار فشارهای ریوی را تخمین بزنند. پالسی اکسی متری باید هم در انگشتان دست و هم در انگشتان پا انجام شود. کاتتریزاسیون قلب جهت تأیید قطعیتر بیماری معمولاً همزمان با بستن PDA از طریق پوست انجام میشود. شواهد قابل برگشت بودن هیپرتانسیون ریوی در کاتتریزاسیون قلب جنبه اطمینان بخشی دارند. در تمام بیماران باید PDA بسته شود به جز در بیماران مبتلا به PDA بی سروصدا (که فقط در معاینات غربالگری تشخیص داده میشوند و فاقد سوفل قابل شنیدن هستند) و بیماران مبتلا به PDAهای بزرگ همراه با بیماری شدید و غیر قابل برگشت عروق ریوی.
در اکثر مراکز، بستن PDA از راه پوست اقدام درمانی ارجح است، به ویژه اگر کلسیفیکاسیون مجرا وجود داشته باشد. جراحی برای بیمارانی نگهداشته میشود که PDA آنها آنقدر بزرگ است که نمیتوان با روش بستن از راه پوست آن را بست یا در بیمارانی که آناتومی غیر طبیعی دارند نظیر آنوریسم مجرا یا پس از اندآرتریت. عوارض عمل جراحی عبارتاند از آسیب عصب راجعه حنجره یا عصب فرانیک و آسیب مجرای توراسیک. همانند اکثر ضایعات قلبی مادرزادی، اندوکاردیت عفونی یک مسئله مهم بوده و باید عمدتاً از طریق رعایت بهداشت دهان و دندان در حد مطلوب، مدیریت شود. پروفیلاکسی آنتی بیوتیکی برای بیمارانی حفظ میشود که سابقه قبلی اندوکاردیت داشتهاند.
