نئوپلازی چندگانه غدد درونریز یا MEN چیست و راههای تشخیص و درمان آن کدامها هستند؟
علتها و عوامل مستعدکننده نئوپلازی چندگانه غدد درونریز یا MEN
- نوع 1: تومورهای پاراتیروئید در بیش از 90٪ موارد MENI تومورهای پانکراس در 75 – 50٪ و تومورهای هیپوفیز در 60 -50٪
- نوع 2a: (سندرم Sipple) کارسینوم مدولاوی تیروئید در نزدیک به 100٪ موارد؛ فئوکروموسایتوم در 50٪ هایپرپاراتیروئیدیسم در 25 – 50 ٪
- نوع 2b: نوروم مخاطی در 100٪ فئوکروموسایتوم در 60٪ و کارسینوم مدولاوی تیروئید در 90 ٪
اپیدمیولوژی نئوپلازی چندگانه غدد درونریز یا MEN
- ارتباط فامیلی قوی؛ ژنهای مربوط در کروموزوم 10 و 11 قرار دارد.
- نوع I: شروع درهر زمانی در طی زندگی معمولاً 20 تا 40 سالگی.
- نوع II: نشانهها اغلب در کودکی آغاز میشود.
تشخیض افتراقی نئوپلازی چندگانه غدد درونریز یا MEN
- تومورهای ایزوله تیروئید؛ پاراتیروئید؛ پانکراس؛ هیپوفیز یا آدرنال.
- مالتیپل میلوما
- بدخیمیهای ترشح کننده (مثل پستان و ریه)
علائم ونشانههای نئوپلازی چندگانه غدد درونریز یا MEN
- نوع 1- هیاپرپاراتیروئیدیسم: هایپرکلسمی؛ سنگ کلیه؛ نارسایی کلیه؛ استئوپورز
- پرکاری هیپوفیز: بیماری کوشینگ؛ آکرومگالی؛ سردرد، اختلالات بینایی
- هایپرانسولینمی: هایپروگلیسمی
- هایپرگاسترینمی: زخم پیتیک؛ اسهال چرب
- نوع 2a:
-افزایش کلسی تونین: کلسیم؛ فسفات
-فئوکروموسایتوم: HTN، سردرد، تب، تپش قلب، بحرانهای افزایش فشار خون
- نوع 2b:
- ظاهرمارافارنوئید
- نورومای مخاطی: برآمدگی براق بر روی لبها، زبان، دهان، پلک، قرنیه، ملتحمه، ناهنجاریهای اسکلتی وگوارشی
تشخیص نئوپلازی چندگانه غدد درونریز یا MEN
- نوع 1:
- آزمایش ژنتیک برای بیماران در معرض خطر امروزه در دسترس است.
- غربالگری سالانه برای حاملین ژنها
-معاینه فیزیکی: علائم زخم پیتیک؛ اسهال مزمن، سنگ کلیه؛ هایپوگلیسمی، اختلال میدان بینایی و آکرومگالی
- تستهای آزمایشگاهی: کلسیم، PTH، گاسترین، پرولاکتین، CT هیپوفیز
- نوع 2a, 2b: آزمایش ژنتیک در دسترس است. (جهش در ژن RET) تشخیص دهنده است.
- جراحی پروفیلاکتیک تیروئید بعلت کشنده بودن سرطان مدولاوی.
- غربالگری سالانه – فئوکروموسایتوم: کاتکول آمینهای ادرار 24 ساعته، CT، MRI غدد آدرنال
-تیروئید: اندازهگیری سطح کلسی تونین بعد از تزریق کلسیم
-پاراتیروئید: اندازه گیری PTH و Ca و PO4
درمان نئوپلازی چندگانه غدد درونریز یا MEN
- نوع 1
- جراحی تومورهای هیپوفیز و پاراتیروئید
- جراحی تومور پانکراس یا پانکراتکتومی کامل در صورت امکان
- دیازوکساید برای درمان هیپوگلیسمی
- مهارکنندههای پمپ پروتونی یا بلوککننده رسپیتور H2 جهت درمان هیپرگاسترینمی و بیماری زخم پیتیک
- نوع 2a, 2b
- برداشت جراحی برای فئوکروموسایتوم، کارسینوم تیروئید و پاراتیروئید
- فئوکروموسایتوم باید در ابتدا جراحی شود.
مطالب مرتبط
