تنه واحد شریانی چیست و چطور در اطفال تشخیص داده می‌شود؟ شیوه درمان آن

چه بیماری‌های دیگری شبیه تنه واحد شریانی هستند؟

Congenital Heart Defects – Facts about Truncus Arteriosus

• دیگر اختلالات مادرزادی سیانوتیک قلبی که باعث افزایش جریان خون ریوی می‌شوند.

علت بروز تنه واحد شریانی

• ناهنجاری در تشکیل تنه شریانی باعث می‌شود که از هردو بطن راست و چپ یک تنه واحد شریانی جدا شود.
• این اختلال تقریباً همیشه با نقص دیواره بین بطنی VSD همراه است.
• همراه با این اختلال ممکن است ناهنجاری‌های دریچه‌ای مثل تنگی یا نارسایی دیده شود.
• پاتوفیزیولوژی بیماری شامل افزایش جریان خون ریوی به علت کاهش مقاومت عروق ریوی در بدو تولد می‌شود.

اپیدمیولوژی

• کمتر از بیماری‌های مادرزادی قلبی را شامل می‌شود.
• شیوع آن یک مورد از هر ده هزار تولد زنده است.
• 300% بیماران مبتلا به سندرم دی جرج هستند.

علائم و نشانه‌های تنه واحد شریانی

• سوفل‌های سیستولیک با درجه تا  در لبه چپ جناغ شنیده می‌شوند.
• صدای دوم قلبی منفرد و بلند شنیده می‌شود.
• نبض‌های پهن در همان اوایل شیرخواری لمس می‌شود که به‌مرور با کاهش مقاومت عروق ریوی واضح‌تر هم می‌شود.
• اگر نارسایی دریچه‌ای وجود داشته باشد، ممکن است سوفل‌های دیاستولیک هم شنیده شود.
• سیانوز بعد از تولد معمولاً خفیف است.
• علائم و نشانه‌های نارسایی احتقانی شدید قلبی (تاکی پنه، دیس پنه، سوءتغذیه) طی چند هفته اول زندگی با کاهش مقاومت عروق ریوی بدتر می‌شود.

تشخیص تنه واحد شریانی

• یافته‌های بالینی نشان‌دهنده سیانوز خفیف، سوفل و نبض‌های پهن است.
• نوار قلب: هیپرتروفی بطن چپ یا دوطرفه همراه با الگوی کشش دیده می‌شود.
• گرافی قفسه سینه: بزرگی قلب، افزایش الگوی عروقی ریه، ادم ریوی ممکن است نشان داده شود.
• اکوکاردیوگرافی (باداپلر) تشخیصی است.

درمان تنه واحد شریانی

• درمان نارسایی احتقانی قلب بادیگوکسین و مدر معمولاً کارایی ندارد.
• ترمیم زودهنگام جراحی (معمولاً در ماه اول زندگی) برای کنترل نارسایی قلب، جلوگیری از تشدید بیماری عروقی ریه و ادامه حیات ضروری است.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

• نارسایی احتقانی قلبی زودهنگام معمولاً به درمان داخلی پاسخ نمی‌دهند.
• بیماری عروقی ریوی در سنین پایین رخ می‌دهد.
• مرگ و میر بالای ترمیم جراحی در چند هفته اول زندگی گزارش نشده است.
• سیر بیماری بعد از عمل جراحی به نوع آناتومی ناهنجاری و به‌خصوص ساختمان و عملکرد دریچه‌ها بستگی دارد.