بیماری فاویسم یا کمبود G6PD چیست؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

تشخیص‌های افتراقی فاویسم

  • آنمی همولتیک اتوایمیون
  • سندروم اورمیک همولتیک
  • همولیز وابسته به مالاریا

اتیولوژی فاویسم

  • گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یک آنزیم است که به جلوگیری از آسیب مواد اکسیداتیو به سلول‌های گلبول قرمز کمک می‌کند.
  • کمبود در موارد استرس ناشی از تماس با مواد اکسیداتیو باعث اپیزودهای آنمی همولتیک می‌شود.
  • عوامل اکسیداتیو شامل عفونت‌ها، داروها (پریماکین، سولفونامیدها، نیتروفوران‌ها، آنالوگ‌های ویتامین K، متیلن بلو، دیمرکاپرول، پروبنسید)

اپیدمیولوژی فاویسم

  • بیماری به صورت مغلوب وابسته به X منتقل شده و فقط مردان را درگیر می‌کند.
  • 8 تا 10 درصد مردان سیاهپوست درگیر هستند.
  • شیوع در آفریقا، مدیترانه و آسیای جنوب شرقی بیشترین تعداد را دارد.
  • توزیع جغرافیایی G6PD توزیع جغرافیایی مالاریا هماهنگ است. زنان هتروزیگوت و مردان هموزیگوت در مقابل مالاریال مقاوم هستند.

علائم و نشانه‌های فاویسم

  • علائم و نشانه‌های آنمیفاویسم حاد همولتیک
    • زردی، بزرگی کبد و طحال، درد شکمی، استفراغ، اسهال، تب مختصر، هموگلوبینوری (ادرار به رنگ کولا)

تشخیص فاویسم

  • تست اسکرین برای کمبود G6PD شامل اسکرین موقع تولد است. کمتر از 30 درصد فعالیت طبیعی به عنوان تست مثبت تلقی می‌شود.
  • تشخیص با بررسی کمی قطعی می‌شود.
  • الکتروفورزیس G6PD جهت مشخص کردن وارینت‌های اختصاصی بیماری باید انجام گیرد.
  • آزمایشات غیر طبیعی در طول اپیزودهای همولیتیک
  • CBC لکوسیتوز، بیلی‌روبین غیرکنژوگه افزایش یافته، هاپتوگلوبین کاهش یافته
  • لام خون محیطی رتیکولوسیتوز، آنیزوسیتوز سلول‌های گاز زده (سلول‌های قرمز خون که مقداری از محیط‌شان به وسیله ماکروفاژهای طحال گاز زده شده‌اند).

درمان فاویسم

  • اجتنبا از مواد تحریک کننده
  • در موارد شدید سرم درمانی با مایع زیاد جهت جلوگیری از گیر افتادن مواد داخل توبول‌های کلیوی لازم است.
  • مکمل فولیک اسید در اپیزودهای آنمی همولتیک ممکن است داده شود.
  • ترانفسوزیون گلبول قرمز فشرده شده فقط در موارد آنمی شدید همراه با نارسایی قبلی عروقی لازم است.

پیش‌آگهی و سیربالینی فاویسم

  • اکثر بیماران تا زمانی که با مواد تحریک کننده مواجهه نشده‌اند، بدون علامت هستند. همولیز حاد در حدود 24 تا 48 ساعت اول مواجهه اتفاق می‌افتد.
  • در اثر موارد اپیزودهای همولتیک خفیف و خود محدود شونده هستند.
  • بهبود از مراحل حاد ظرف مدت 48 تا 72 ساعت اتفاق می‌افتد. آنمی معمولاً ظرف 3 تا 6 هفته بهبود می‌یابد.
  • به بیماران باید کارت‌های حاوی داروهایی که نباید استفاده کنند و یا مواردی که نباید بخورند داده شود و دستبند مخصوص پزشکی را استفاده کنند.

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

سرژ ورونوف: پزشکی که بیضه‌های میمون‌ها را به مردها پیوند می‌زد تا آنها را جوان کند!

یکی از پر شورترین ارائه‌ها و سخنرانی‌ها در کنگره بین‌المللی جراحان در لندن در سال 1923 توسط جراح فرانسوی متولد روسیه به نام سرژ ورونوف انجام شد.سه سال پیش‌تر، ورونوف با آزمایش‌های بحث‌برانگیز پیوند غده‌ که به ادعای خودش آدم‌ها را چند…

مجموعه باور نکردنی از عکس‌های تاریخی که توسط عکاسان آنها امضا و حاشیه‌نویسی شده

عکس بالا عکس اتاق موقعیت اضطراری است که توسط جو بایدن امضا شده است . لحظات پرتنش عملیات نپتون نیزه را نشان می‌دهد که نیرو‌های دریایی ایالات متحده به محوطه اسامه بن لادن یورش بردند. امضا کرد: ایمان را حفظ کن!مجموعه‌ای از عکس‌هایی که…

مردان خوش‌لباس و خوش‌تیپ سال‌ها و دهه‌های آینده احتمالا چه لباس و آرایش موی سر و صورتی خواهند داشت

پیشبینی مد بسیار دشوار است. در داستان‌های علمی تخیلی گاهی چیزهایی در مورد آنها می‌خوانیم. مثلا سرهای تراشیده شده‌ای که جواهرات بر فرق سر دوخته شده‌اند یا خالکوبی‌ها.اما با توجه به تغییرات اقلیمی و درگیری‌ها و وسایل فناورانه‌ای که در حال…

روش‌های بد نشستن روی صندلی و شیوه نشستن سالم روی صندلی در محیط کار

در موقعیت‌های مختلف یا در هنگام خستگی، روش‌های مختلفی برای نشستن روی صندلی از سوی ما استفاده می‌شود که برای بدن مفید نیستند. برخی از این موارد عبارتند از:خم شدن روی صندلی: وقتی روی صندلی خمیده می‌شوید، ستون فقرات شما به درستی حمایت…

برای جبران خطرات سلامتی ناشی از نشستن در طول روز وجود باید تحرک متناوب انجام بدهید. اما هر چند دقیقه…

برای کاهش اثرات مضر نشستن بر سلامتی، هر نیم ساعت یکبار 5 دقیقه پیاده روی سبک داشته باشید. این یافته کلیدی مطالعه جدیدی است که در مجله Medicine & Science in Sports & Exercise منتشر شده است.محققان نوشته‌اند:«ما از 11 فرد سالم…

بهترین سایت‌ها برای پیدا کردن کتاب‌هایی که با سلیقه شما جور هستند

آیا می‌خواهید از مطالعه کتاب لذت ببرید؟ در اینجا سایت‌هایی را به شما معرفی می‌کنیم که کتاب‌هایی خوبی بر مبنای مطالعات لذت‌بخش قبلی به شما توصیه می‌کنند.هیچ چیز دلهره آورتر از رفتن به یک کتابفروشی بدون فهرست خرید نیست. شما کلی وقت…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5