بیماری هموفیلی چیست و چه علایمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

تشخیص‌های افتراقی هموفیلی

  • هموفیلی A
  • هموفیلی B
  • بیماری فون ویلبراند
  • کمبود فاکتور یازده
  • کمبود فاکتور 12
  • اختلالات انعقادی اکتسابی (کمبود ویتامین بیماری کبدی)

اتیولوژی هموفیلی

  • بیماری ارثی که باعث کاهش یا نقص در فاکتورهای انعقادی می‌شود.
  • هموفیلی A که شایع‌ترین است کمبود فاکتور انعقادی است.
  • هموفیلی B و بیماری کریسمس کمبود فاکتور انعقادی 9 است.
  • بیماری فون ویلبراند یک کمبود در فاکتور فون ویلبراند که ثابت کننده فاکتور است می‌باشد.
  • هموفیلی به صورت بالینی قابل افتراق نیستند.
  • عمل پلاکت‌ها طبیعی است بیماران درگیر می‌توانند پلاک پلاکتی ایجاد کنند هرچند که امکان ثابت کردن این پلاک را ندارند.

اپیدمیولوژی هموفیلی

  • هر دو شکل بیماری ارثی وابسته به X هستند زنان ناقل بدون علامت هستند.
  • هموفیلی A یک در ده هزار مرد هموفیلی B یک در صد هزار مرد
  • شدت بیماری بستگی به میزان کمبود فاکتور دارد (بیماری شدید زمانی که فعالیت فاکتور انعقادی به کمتر از یک درصد طبیعی برسد ایجاد می‌شود. بیماری خفیف هنگامی است که فعالیت فاکتور به 5 تا 25 درصد طبیعی برسد).

علائم و نشانه‌های هموفیلی

  • خونریزی طبیعی بعد از ضربه تروما
  • خونریزی تاخیری در داخل فضاهای بسته باعث ایجاد سندرم کمپلکمان یا احتقان وریدی شده و ممکن است با توده یا تومور اشتباه شود.
  • خونریزی در بافت‌های نرم عمیق و هم ارتروزیس (خون در سینوویوم مفصل) علامت مشخصه‌ای است.
  • خونریزی ممکن است با یا بدون تروما ایجاد شود.
  • خونریزی اروفانژیال نیاز به انتوپاسیون پیدا خواهد کرد.

تشخیص هموفیلی

  • PTT طولانی
  • PT و تعداد پلاکت‌ها و زمانی خونریزی BT معمولاً نرمال است.
  • فاکتورهای 8 و 9 بررسی شوند

درمان هموفیلی

  • جلوگیری از تروما (مثل ورزش‌های غیر ضربه‌ای دادن ایمنی سازی به صورت زیرپوستی به جای داخل عضلانی)
  • خودداری از مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد پلاکتی
  • درمان اپیزودهای خونریزی با فاکتور انعقادی کمکی
  • کنسانتره فاکتور 8 و 9 پلاسمای منجمد تازه یا کرایوپرسیپتات
  • کمپلکس پروتئین پروترومبین (فعال کننده فاکتورهای انعقادی) فقط برای هموفیلی A و هموفیلی B ترومبوز را افزایش می‌دهد.
  • خودداری از بی حرکت ماندن طولانی مدت مفاصل
  • دسموپرسین ممکن است در موارد خفیف هموفیلی کمک کننده باشد (باعث افزایش سطح فاکتور و خون ویلبراند می‌شود).

پیش‌آگهی و سیربالینی هموفیلی

  • بیماران اغلب با هماتوم سر یا خونریزی بیش از حد موقع ختنه مراجعه می‌کنند.
  • عوارض درمان شایع است که شامل عفونت‌های منتقله از طریق ترانسفوزین و بیماری مزمن کبدی (مثل هپاتیت) هرچند ترانسفوران با فاکتورهای انعقادی ساختگی باعث از بین رفتن این خطر می‌شود.
  • به دنبال انفوزیون فاکتور بیمار ممکن است فاکتور منع کننده یک مولکول که فاکتور را غیر فعال می‌کند تولید کنند. این بیماران ممکن است با کمپلکس پروتئین پروترومبین درمان شوند. همواتروزیس مکرر باعث صدمه دیدن غضروف مفصل می‌شوند.

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

فهرست چیزهایی که تا همین 20 – 30 سال پیش در ایران و جهان معمولی بودند، اما الان کارها و خریدها…

اوضاع اقتصادی کلی دنیا خوب نیست. از یک سو میل و اشتیاق همه به کمتر کار کردن و بیشتر داشتن و به خصوص سخت گرفتن به هم بیشتر شده و از سوی دیگر، درآمدها آنچنان افزایش نیفتاده‌اند. در این میان برخی کشورها با تورم‌های باورنکردنی دست به گریبان…

خانه‌هایی با طراحی عجیب که باید در مورد فلسفه وجودی‌شان فکر کرد!

سلیقه است دیگر. وقتی که کسی پول کافی داشته باشد و تنها حرف و سلیقه خودش برایش مهم باشد و اعتمایی به مد روز و حرف مردم نکند، ممکن است خانه‌اش را عجیب و غریب طراحی کند.البته گاهی این کاربری‌های متفاوت هستند که باعث ایجاد این خانه‌های عجیب…

سلبریتی‌ها از کودکی تا پیری در این ویدئوهای جالب – از ویل اسمیت تا کیانو ریوز

چطور می‌شود که ما پیر می‌شویم. این تغییر بسیار تدریجی رخ می‌دهد، اما قطعی است. با کارهایی می‌شود کندش کرد اما مسلما نمی‌توان به کی جلوی آن را گرفت.پیری یک فرآیند زیستی پیچیده است که در موجودات زنده از جمله انسان اتفاق می‌افتد. در حالی…

ابر تورم آلمان در سال 1923 چه بر سر مردم آورد؟

به زمانی می‌رویم که یک آلمانی طبقه متوسط، ​​میلیاردها مارک در جیب خود حمل می‌کرد اما هنوز نمی‌توانست چیزی بخرد. یک قرص نان 200 میلیارد مارک قیمت داشت.با حقوق بازنشستگی یک هفته‌ای حتی یک فنجان قهوه را نمی‌شد خرید. سقوط آزاد ادامه داشت و…

واقعیت دگرگون: اگر استالین یا تزارها به سبک هنر شوروری یا روس‌ها، ساختمان‌های مهم دنیا را می‌ساختند!

هنر شوروری و روس‌ها و البته خلاقیت‌ها و ظرافت‌ها و جزئیات خودش را دارد. اما در این بین ساختمان‌های زمخت عظیم زیادی هم توسط آنها ساخته شده که بیشتر ابهت و پیشتازی و قدرت را می‌خواستند بنمایانند.حالا تصور کنید که ساختمان‌های مهم دنیا را…

خانه کوچک هم می‌تواند محل زندگی شادی باشد، اگر چیدمان هوشمند و به‌روز در آن استفاده شده باشد

کسانی که در کودکی در خانه‌های بزرگ زندگی کرده‌اند، چندان میانه‌ای با خانه‌های آپارتمانی ۵۰ - ۶۰ متری که این روزها آنها را هم به سختی می‌شود خرید، ندارند. اما تصور کنید که ساخت و سازها متفاوت بودند و کسی به فکر مصرف‌کننده جوان کم‌درآمد بود و…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF / خرید نهال گردو / کاشت مو / مجتمع فنی تهران /دندانپزشکی شبانه روزی /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت /محصولات بهداشتی ایرانی / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /لیزر فوتونا /داروخانه تینا /خدمات فیزیوتراپی /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5