پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک چیست؟ راه‌های تشخیص و درمان آن
تشخیص‌های افتراقی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- لوکمی
- ترومبوسیتوپنی مادرزادی (مثل سندروم ترومبوسیتوپنی نبود سندرم رادیوس مخفی)
- آنمی
- آپلاستیک
- بیمارن ملاژن واسکولر
- عفونت حاد داروها
- سندروم ویسکویت
- الدریج
- سندرم ایوان (ترومبوسیتوپنی و آنمی همولتیک)
اتیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- ترومبوسیتوپنی ممکن است به دلیل کاهش تولید پلاکت به وسیله مغز استخوان افزایش سکواستراسیون طحال یا تخریب افزایش یافته باشد.
- یک بیماری اکتسابی گذرای وابسته به ایمنی است که در نتیجه یک تخریب افزایش یافته پلاکت‌هاست.
- اتو آنتی‌بادی از جنس IgG به غشاء پلاکت‌ها متصل می‌شود که پیام تخریب به وسیله ماکروفاژها را به آن‌ها ارسال می‌کند.
- حداقل نیمی از موارد چندین هفته پس از یک عفونت ویروسی اتفاق می‌افتد (بخصوص) ممکن است به ندرت تظاهر اولیه HIV یا لوپوس باشد.
اپیدمیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- شایع‌ترین بیماری خونریزی دهنده اکتسابی در کودکان است.
- ITP حاد در کودکان و نوجوانان شایع‌تر است با حداکثر شیوع در سنین 4 تا 8 سالگی
- ITP مزمن عموماً در نوجوانان بخصوص در نوجوانان دختر دیده می‌شود.
علائم و نشانه‌های پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- مشخصاً بیماری کودکی است که با پتشی و کمبودی بدون هیچ علامت و یا نشانه دیگری مراجعه می‌کند
- خونریزی سطجی:
- پوست: به راحتی کمبودی ایجاد می‌شود پتشی پورپورا
- غشا مخاطی: بینی (خونریزی) دهان و خونریزی دستگاه گوارش
- دستگاه ادراری تناسلی: منوراژی
- در مواردی که سکوستراسیون طحال داریم بزرگی طحال خواهیم داشت.
- خونریزی داخل جمجمه‌ای ممکن است ولی بسیار ناشایع است.
- یافته مثبت دیگری در معاینه و آزمایشات نباشد.
تشخیص پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- تشخیص با موارد دیگر است.
- شرح حال عفونت ویروس ممکن است به دست بیاید
- CBC و لام خون محیطی-پلاکت پایین (مشخصاً زیر 20000)
- هموگلوبین و تعداد گلبول سفید نرمال
- درصد افتراق سلول‌های سفید خون طبیعی است.
- مرفولوژی طبیعی به جز پلاکت‌های بزرگ
- بیوپسی مغز استخوان برای رد سایر تشخیص‌ها استفاده می‌شود (مثل لوکمی)
- مغز استخوان در ITP طبیعی است.
- اگر کلینیک و آزمایشات بیمار کلاسیک باشد بیوپسی لازم نیست.
- در بیماران که با لنفادنوپاتی و هپاتومگالی یا سایر یافته‌های CBC همراند، بیوپسی مغز استخوان توصیه می‌شود.
درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- درمان در مواردی که تعداد پلاکت‌ها بالای 30000 است الزامی نیست تحت نظر گرفتن و کاهش فعالیت کافی است.
- در کودکانی که با پلاکت زیر 30000 می‌آیند درمان برطبق وجود و شدت نشانه‌های خونریزی است.
- کورتیکواستروئیدها: کاهش تولید آنتی‌بادی‌های ضد پلاکتی.
- IVIG: گیرنده‌های روی پلاکتی که باعث کاهش تخریب آن‌ها می‌شود بلاک می‌شوند.
- ایمنوگلوبین Anti RhD ضد باعث کاهش تخریب پلاکتی فقط برای بیماران Rh+ استفاده می‌شود.
- برداشتن طحال در موارد مزمن و شدید توصیه می‌شود.
- ترانسفوزیون پلاکت در موارد کاهش شدید پلاکتی که احتمال خونریزی داخل جمجمه‌ای را بالا می‌برد، انجام می‌گیرد.
پیش‌آگهی و سیربالینی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- 80 تا 90 درصد ظرف چند ماه با یا بدون درمان بهبود می‌یابند.
- کمتر از 5 درصد موارد بیماران با ITP حاد با ترومبوسیتوپنی حاد مراجعه می‌کنند.
- حدود 10 درصد موارد به فرم مزمن تبدیل می‌شوند (بعنوان ترومبوسیتوپنی اگر بیش از 6 ماه طول بکشد شناخته می‌شود).
Idiopathic thrombocytopenic purpura
