پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک چیست؟ راههای تشخیص و درمان آن
تشخیصهای افتراقی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- لوکمی
- ترومبوسیتوپنی مادرزادی (مثل سندروم ترومبوسیتوپنی نبود سندرم رادیوس مخفی)
- آنمی
- آپلاستیک
- بیمارن ملاژن واسکولر
- عفونت حاد داروها
- سندروم ویسکویت
- الدریج
- سندرم ایوان (ترومبوسیتوپنی و آنمی همولتیک)
اتیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- ترومبوسیتوپنی ممکن است به دلیل کاهش تولید پلاکت به وسیله مغز استخوان افزایش سکواستراسیون طحال یا تخریب افزایش یافته باشد.
- یک بیماری اکتسابی گذرای وابسته به ایمنی است که در نتیجه یک تخریب افزایش یافته پلاکتهاست.
- اتو آنتیبادی از جنس IgG به غشاء پلاکتها متصل میشود که پیام تخریب به وسیله ماکروفاژها را به آنها ارسال میکند.
- حداقل نیمی از موارد چندین هفته پس از یک عفونت ویروسی اتفاق میافتد (بخصوص) ممکن است به ندرت تظاهر اولیه HIV یا لوپوس باشد.
اپیدمیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- شایعترین بیماری خونریزی دهنده اکتسابی در کودکان است.
- ITP حاد در کودکان و نوجوانان شایعتر است با حداکثر شیوع در سنین 4 تا 8 سالگی
- ITP مزمن عموماً در نوجوانان بخصوص در نوجوانان دختر دیده میشود.
علائم و نشانههای پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- مشخصاً بیماری کودکی است که با پتشی و کمبودی بدون هیچ علامت و یا نشانه دیگری مراجعه میکند
- خونریزی سطجی:
- پوست: به راحتی کمبودی ایجاد میشود پتشی پورپورا
- غشا مخاطی: بینی (خونریزی) دهان و خونریزی دستگاه گوارش
- دستگاه ادراری تناسلی: منوراژی
- در مواردی که سکوستراسیون طحال داریم بزرگی طحال خواهیم داشت.
- خونریزی داخل جمجمهای ممکن است ولی بسیار ناشایع است.
- یافته مثبت دیگری در معاینه و آزمایشات نباشد.
تشخیص پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- تشخیص با موارد دیگر است.
- شرح حال عفونت ویروس ممکن است به دست بیاید
- CBC و لام خون محیطی-پلاکت پایین (مشخصاً زیر 20000)
- هموگلوبین و تعداد گلبول سفید نرمال
- درصد افتراق سلولهای سفید خون طبیعی است.
- مرفولوژی طبیعی به جز پلاکتهای بزرگ
- بیوپسی مغز استخوان برای رد سایر تشخیصها استفاده میشود (مثل لوکمی)
- مغز استخوان در ITP طبیعی است.
- اگر کلینیک و آزمایشات بیمار کلاسیک باشد بیوپسی لازم نیست.
- در بیماران که با لنفادنوپاتی و هپاتومگالی یا سایر یافتههای CBC همراند، بیوپسی مغز استخوان توصیه میشود.
درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- درمان در مواردی که تعداد پلاکتها بالای 30000 است الزامی نیست تحت نظر گرفتن و کاهش فعالیت کافی است.
- در کودکانی که با پلاکت زیر 30000 میآیند درمان برطبق وجود و شدت نشانههای خونریزی است.
- کورتیکواستروئیدها: کاهش تولید آنتیبادیهای ضد پلاکتی.
- IVIG: گیرندههای روی پلاکتی که باعث کاهش تخریب آنها میشود بلاک میشوند.
- ایمنوگلوبین Anti RhD ضد باعث کاهش تخریب پلاکتی فقط برای بیماران Rh+ استفاده میشود.
- برداشتن طحال در موارد مزمن و شدید توصیه میشود.
- ترانسفوزیون پلاکت در موارد کاهش شدید پلاکتی که احتمال خونریزی داخل جمجمهای را بالا میبرد، انجام میگیرد.
پیشآگهی و سیربالینی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک
- 80 تا 90 درصد ظرف چند ماه با یا بدون درمان بهبود مییابند.
- کمتر از 5 درصد موارد بیماران با ITP حاد با ترومبوسیتوپنی حاد مراجعه میکنند.
- حدود 10 درصد موارد به فرم مزمن تبدیل میشوند (بعنوان ترومبوسیتوپنی اگر بیش از 6 ماه طول بکشد شناخته میشود).
Idiopathic thrombocytopenic purpura
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
کاریکاتورهای و تصاویر ساده، مفرح و تفکربرانگیز لوکاس لویتان
لوکاس لویتان هنرمند برزیلی، ساکن مادرید است. او بیشتر برای پروژهاش به نام «هجوم عکس» مشهور شده، در این پروژه او نقاشیهایی را به عکسهای اینستاگرام افراد اضافه میکند و داستانهای پنهان را به روشی خلاقانه آشکار میکند.کارهای او جذاب و…
چند بار می توانید یک تکه کاغذ را از وسط تا کنید؟
به راحتی میتوان یک تکه کاغذ را یک، دو بار یا حتی سه یا چهار بار از وسط تا کرد. اما بیشترین تعداد دفعاتی که یک تکه کاغذ را میتوان از وسط تا کرد چقدر است؟بر اساس یک ادعای رایج، یک ورق کاغذ را نمیتوان بیش از هفت بار از وسط تا کرد. اما…
این هنرمند با استفاده از هوش مصنوعی جمعی از ثروتمندترین آدمهای جهان را در قالب آدمهای فقیر تصور…
هنرمند هندی از هوش مصنوعی برای تولید تصاویری از ثروتمندترین و شناخته شدهترین افراد جهان - از بیل گیتس گرفته تا دونالد ترامپ - استفاده میکند تا تصور کند که اگر فقیر بودند چه شکلی میشدند.اگر آنها لباسهای ژنده پوش پوشیده و در یک محله…
مردان خوشلباس و خوشتیپ سالها و دهههای آینده احتمالا چه لباس و آرایش موی سر و صورتی خواهند داشت
پیشبینی مد بسیار دشوار است. در داستانهای علمی تخیلی گاهی چیزهایی در مورد آنها میخوانیم. مثلا سرهای تراشیده شدهای که جواهرات بر فرق سر دوخته شدهاند یا خالکوبیها.اما با توجه به تغییرات اقلیمی و درگیریها و وسایل فناورانهای که در حال…
اگر قرار بود در طراحی بدنه و اجزای داخلی خودروها، فرهنگ و هنر هر کشور در نظر گرفته میشد
طراحی خودرو فرآیند پیچیده ای است که شامل عوامل مختلفی است تا اطمینان حاصل شود که محصول نهایی& ایمن، کارآمد , زیباست و نیازها و خواسته های مصرف کنندگان را برآورده می کند. فاکتورهای زیر برای مثال موثرند:ایمنی: ایمنی در طراحی خودرو از…
چرا غذاها در کتابهای مصور و انیمیشنها اینقدر اشتها برانگیزند؟!
دوران کودکی خودم را که به یاد میآورم، یاد کتابهای داستان مصور میافتم که در بعضی از صفحات آن عکس میزهای پر از غذا درج شده بود. نقاشیهای آنقد آنقدر خوب بودند که تصور میکردم میوهها و مرغ و بوقلمون و سوسیس فرنگیها مسلما باید کیفیت…