پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک چیست؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

تشخیص‌های افتراقی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • لوکمی
  • ترومبوسیتوپنی مادرزادی (مثل سندروم ترومبوسیتوپنی نبود سندرم رادیوس مخفی)
  • آنمی
  • آپلاستیک
  • بیمارن ملاژن واسکولر
  • عفونت حاد داروها
  • سندروم ویسکویت
  • الدریج
  • سندرم ایوان (ترومبوسیتوپنی و آنمی همولتیک)

اتیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • ترومبوسیتوپنی ممکن است به دلیل کاهش تولید پلاکت به وسیله مغز استخوان افزایش سکواستراسیون طحال یا تخریب افزایش یافته باشد.
  • یک بیماری اکتسابی گذرای وابسته به ایمنی است که در نتیجه یک تخریب افزایش یافته پلاکت‌هاست.
  • اتو آنتی‌بادی از جنس IgG به غشاء پلاکت‌ها متصل می‌شود که پیام تخریب به وسیله ماکروفاژها را به آن‌ها ارسال می‌کند.
  • حداقل نیمی از موارد چندین هفته پس از یک عفونت ویروسی اتفاق می‌افتد (بخصوص) ممکن است به ندرت تظاهر اولیه HIV یا لوپوس باشد.

اپیدمیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • شایع‌ترین بیماری خونریزی دهنده اکتسابی در کودکان است.
  • ITP حاد در کودکان و نوجوانان شایع‌تر است با حداکثر شیوع در سنین ۴ تا ۸ سالگی
  • ITP مزمن عموماً در نوجوانان بخصوص در نوجوانان دختر دیده می‌شود.

علائم و نشانه‌های پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • مشخصاً بیماری کودکی است که با پتشی و کمبودی بدون هیچ علامت و یا نشانه دیگری مراجعه می‌کند
  • خونریزی سطجی:
    • پوست: به راحتی کمبودی ایجاد می‌شود پتشی پورپورا
    • غشا مخاطی: بینی (خونریزی) دهان و خونریزی دستگاه گوارش
  • دستگاه ادراری تناسلی: منوراژی
  • در مواردی که سکوستراسیون طحال داریم بزرگی طحال خواهیم داشت.
  • خونریزی داخل جمجمه‌ای ممکن است ولی بسیار ناشایع است.
  • یافته مثبت دیگری در معاینه و آزمایشات نباشد.

تشخیص پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • تشخیص با موارد دیگر است.
  • شرح حال عفونت ویروس ممکن است به دست بیاید
  • CBC و لام خون محیطی-پلاکت پایین (مشخصاً زیر ۲۰۰۰۰)
  • هموگلوبین و تعداد گلبول سفید نرمال
  • درصد افتراق سلول‌های سفید خون طبیعی است.
  • مرفولوژی طبیعی به جز پلاکت‌های بزرگ
  • بیوپسی مغز استخوان برای رد سایر تشخیص‌ها استفاده می‌شود (مثل لوکمی)
  • مغز استخوان در ITP طبیعی است.
  • اگر کلینیک و آزمایشات بیمار کلاسیک باشد بیوپسی لازم نیست.
  • در بیماران که با لنفادنوپاتی و هپاتومگالی یا سایر یافته‌های CBC همراند، بیوپسی مغز استخوان توصیه می‌شود.

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • درمان در مواردی که تعداد پلاکت‌ها بالای ۳۰۰۰۰ است الزامی نیست تحت نظر گرفتن و کاهش فعالیت کافی است.
  • در کودکانی که با پلاکت زیر ۳۰۰۰۰ می‌آیند درمان برطبق وجود و شدت نشانه‌های خونریزی است.
  • کورتیکواستروئیدها: کاهش تولید آنتی‌بادی‌های ضد پلاکتی.
  • IVIG: گیرنده‌های روی پلاکتی که باعث کاهش تخریب آن‌ها می‌شود بلاک می‌شوند.
  • ایمنوگلوبین Anti RhD ضد باعث کاهش تخریب پلاکتی فقط برای بیماران Rh+ استفاده می‌شود.
  • برداشتن طحال در موارد مزمن و شدید توصیه می‌شود.
  • ترانسفوزیون پلاکت در موارد کاهش شدید پلاکتی که احتمال خونریزی داخل جمجمه‌ای را بالا می‌برد، انجام می‌گیرد.

پیش‌آگهی و سیربالینی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • ۸۰ تا ۹۰ درصد ظرف چند ماه با یا بدون درمان بهبود می‌یابند.
  • کمتر از ۵ درصد موارد بیماران با ITP حاد با ترومبوسیتوپنی حاد مراجعه می‌کنند.
  • حدود ۱۰ درصد موارد به فرم مزمن تبدیل می‌شوند (بعنوان ترومبوسیتوپنی اگر بیش از ۶ ماه طول بکشد شناخته می‌شود).

Idiopathic thrombocytopenic purpura

   

پستهای اخیر

این دستگاه می‌تواند به پزشکان بگوید چقدر هوشیار هستید

شما چقدر هوشیار هستید؟ به نظر یک سوال غیر قابل پاسخ باشد. تحقیقات جدید دانشگاه کمبریج ادعا می‌کند می‌توانند سطح هوشیاری شما را به طور دقیقی بسنجند. این تکنیک توسط یک دانشمند مغز و اعصاب به نام Srivas Chennu توسعه داده شده است. او با…

اکنون همه افراد می‌توانند تصاویر ۴K روی دستگاه‌های اندرویدی و iOS توییت کنند

در اوایل ماه مارس، توییتر به محدودی از کاربران اجازه داد تصاویر 4K را برای توییت‌های خود در دستگاه‌های اندروید و iOS آپلود و استفاده کنند. اکنون، توییتر این ویژگی را در دسترس همه کاربران قرار داده است. برای افرادی که نگران هستند این…

۵ آیین درخشان که افراد بسیار موفق هر روز از آن‌ها پیروی می‌کنند

اغلب اوقات، وقتی می‌خواهیم درباره بهره‌وری صحبت کنیم؛ صرفا عادت‌ها و نکات مجرد و مجزای از یکدیگر را بیان می‌کنیم؛ در حالی‌که بیشتر به یک سیستم نیاز داریم. افراد مثبت و موفق از چه برنامه‌ای استفاده می‌کنند؟ چه سیستمی از نظر علمی اجازه…

یک مینی‌سریال عالی تازه: «میر» از «ایست‌تاون» با بازی کیت وینسلت و گای پیرس

داخل یک سایت دانلود بود که در عکس‌های بندانگشتی مربوط به سریال‌های تازه، یک لحظه عکس کیت وینسلت را دیدم. خب، وقتی می‌بینی که کیت وینسلت با آن سابقه درخشان در بازیگری سینمایی، در سریالی شرکت کرده، نمی‌توانی از آن صرف‌نظر کنی. اسم…

اپل سرویس پادکست اشتراکی راه‌اندازی کرد: گوش دادن بدون تبلیغات و دسترسی به محتواهای اختصاصی

اپل سرویس اشتراکی پادکست پلاس را برای ارائه خدمات و مزایای بیشتر به کاربران راه‌اندازی کرد. مدت‌ها بود سرویس و اپلیکیشن Apple Podcast بدون تغییراتی به کار خود ادامه می‌داد و اینک اپل خبرهای خوبی برای کاربران این سرویس دارد. اپل در مراسم…

اپل تی‌وی ۴K جدید معرفی شد: با تراشه A12 بیونیک و ریموت کاملا جدید

اپل یک مدل جدید از محصول Apple TV 4K خود با تراشه ارتقایافته‌تر و برخی ویژگی‌های جدید معرفی کرد. اپل تی‌وی 4K جدید از تراشه آشنای A12 Bionic سود می‌برد تا تصاویر ویدئویی HDR را با نرخ فریم ریت بالاتر اجرا کند. به علاوه، تراشه جدید قدرتی…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.