پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک چیست؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

تشخیص‌های افتراقی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • لوکمی
  • ترومبوسیتوپنی مادرزادی (مثل سندروم ترومبوسیتوپنی نبود سندرم رادیوس مخفی)
  • آنمی
  • آپلاستیک
  • بیمارن ملاژن واسکولر
  • عفونت حاد داروها
  • سندروم ویسکویت
  • الدریج
  • سندرم ایوان (ترومبوسیتوپنی و آنمی همولتیک)

اتیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • ترومبوسیتوپنی ممکن است به دلیل کاهش تولید پلاکت به وسیله مغز استخوان افزایش سکواستراسیون طحال یا تخریب افزایش یافته باشد.
  • یک بیماری اکتسابی گذرای وابسته به ایمنی است که در نتیجه یک تخریب افزایش یافته پلاکت‌هاست.
  • اتو آنتی‌بادی از جنس IgG به غشاء پلاکت‌ها متصل می‌شود که پیام تخریب به وسیله ماکروفاژها را به آن‌ها ارسال می‌کند.
  • حداقل نیمی از موارد چندین هفته پس از یک عفونت ویروسی اتفاق می‌افتد (بخصوص) ممکن است به ندرت تظاهر اولیه HIV یا لوپوس باشد.

اپیدمیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • شایع‌ترین بیماری خونریزی دهنده اکتسابی در کودکان است.
  • ITP حاد در کودکان و نوجوانان شایع‌تر است با حداکثر شیوع در سنین ۴ تا ۸ سالگی
  • ITP مزمن عموماً در نوجوانان بخصوص در نوجوانان دختر دیده می‌شود.

علائم و نشانه‌های پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • مشخصاً بیماری کودکی است که با پتشی و کمبودی بدون هیچ علامت و یا نشانه دیگری مراجعه می‌کند
  • خونریزی سطجی:
    • پوست: به راحتی کمبودی ایجاد می‌شود پتشی پورپورا
    • غشا مخاطی: بینی (خونریزی) دهان و خونریزی دستگاه گوارش
  • دستگاه ادراری تناسلی: منوراژی
  • در مواردی که سکوستراسیون طحال داریم بزرگی طحال خواهیم داشت.
  • خونریزی داخل جمجمه‌ای ممکن است ولی بسیار ناشایع است.
  • یافته مثبت دیگری در معاینه و آزمایشات نباشد.

تشخیص پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • تشخیص با موارد دیگر است.
  • شرح حال عفونت ویروس ممکن است به دست بیاید
  • CBC و لام خون محیطی-پلاکت پایین (مشخصاً زیر ۲۰۰۰۰)
  • هموگلوبین و تعداد گلبول سفید نرمال
  • درصد افتراق سلول‌های سفید خون طبیعی است.
  • مرفولوژی طبیعی به جز پلاکت‌های بزرگ
  • بیوپسی مغز استخوان برای رد سایر تشخیص‌ها استفاده می‌شود (مثل لوکمی)
  • مغز استخوان در ITP طبیعی است.
  • اگر کلینیک و آزمایشات بیمار کلاسیک باشد بیوپسی لازم نیست.
  • در بیماران که با لنفادنوپاتی و هپاتومگالی یا سایر یافته‌های CBC همراند، بیوپسی مغز استخوان توصیه می‌شود.

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • درمان در مواردی که تعداد پلاکت‌ها بالای ۳۰۰۰۰ است الزامی نیست تحت نظر گرفتن و کاهش فعالیت کافی است.
  • در کودکانی که با پلاکت زیر ۳۰۰۰۰ می‌آیند درمان برطبق وجود و شدت نشانه‌های خونریزی است.
  • کورتیکواستروئیدها: کاهش تولید آنتی‌بادی‌های ضد پلاکتی.
  • IVIG: گیرنده‌های روی پلاکتی که باعث کاهش تخریب آن‌ها می‌شود بلاک می‌شوند.
  • ایمنوگلوبین Anti RhD ضد باعث کاهش تخریب پلاکتی فقط برای بیماران Rh+ استفاده می‌شود.
  • برداشتن طحال در موارد مزمن و شدید توصیه می‌شود.
  • ترانسفوزیون پلاکت در موارد کاهش شدید پلاکتی که احتمال خونریزی داخل جمجمه‌ای را بالا می‌برد، انجام می‌گیرد.

پیش‌آگهی و سیربالینی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

  • ۸۰ تا ۹۰ درصد ظرف چند ماه با یا بدون درمان بهبود می‌یابند.
  • کمتر از ۵ درصد موارد بیماران با ITP حاد با ترومبوسیتوپنی حاد مراجعه می‌کنند.
  • حدود ۱۰ درصد موارد به فرم مزمن تبدیل می‌شوند (بعنوان ترومبوسیتوپنی اگر بیش از ۶ ماه طول بکشد شناخته می‌شود).

Idiopathic thrombocytopenic purpura

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.