پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک چیست؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

تشخیص‌های افتراقی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

• لوکمی
• ترومبوسیتوپنی مادرزادی (مثل سندروم ترومبوسیتوپنی نبود سندرم رادیوس مخفی)
• آنمی
• آپلاستیک
• بیمارن ملاژن واسکولر
• عفونت حاد داروها
• سندروم ویسکویت
• الدریج
• سندرم ایوان (ترومبوسیتوپنی و آنمی همولتیک)

اتیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

• ترومبوسیتوپنی ممکن است به دلیل کاهش تولید پلاکت به وسیله مغز استخوان افزایش سکواستراسیون طحال یا تخریب افزایش یافته باشد.
• یک بیماری اکتسابی گذرای وابسته به ایمنی است که در نتیجه یک تخریب افزایش یافته پلاکت‌هاست.
• اتو آنتی‌بادی از جنس IgG به غشاء پلاکت‌ها متصل می‌شود که پیام تخریب به وسیله ماکروفاژها را به آن‌ها ارسال می‌کند.
• حداقل نیمی از موارد چندین هفته پس از یک عفونت ویروسی اتفاق می‌افتد (بخصوص) ممکن است به ندرت تظاهر اولیه HIV یا لوپوس باشد.

اپیدمیولوژی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

• شایع‌ترین بیماری خونریزی دهنده اکتسابی در کودکان است.
• ITP حاد در کودکان و نوجوانان شایع‌تر است با حداکثر شیوع در سنین 4 تا 8 سالگی
• ITP مزمن عموماً در نوجوانان بخصوص در نوجوانان دختر دیده می‌شود.

علائم و نشانه‌های پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

• مشخصاً بیماری کودکی است که با پتشی و کمبودی بدون هیچ علامت و یا نشانه دیگری مراجعه می‌کند
• خونریزی سطجی:
  • پوست: به راحتی کمبودی ایجاد می‌شود پتشی پورپورا
  • غشا مخاطی: بینی (خونریزی) دهان و خونریزی دستگاه گوارش
• دستگاه ادراری تناسلی: منوراژی
• در مواردی که سکوستراسیون طحال داریم بزرگی طحال خواهیم داشت.
• خونریزی داخل جمجمه‌ای ممکن است ولی بسیار ناشایع است.
• یافته مثبت دیگری در معاینه و آزمایشات نباشد.

تشخیص پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

• تشخیص با موارد دیگر است.
• شرح حال عفونت ویروس ممکن است به دست بیاید
• CBC و لام خون محیطی-پلاکت پایین (مشخصاً زیر 20000)
• هموگلوبین و تعداد گلبول سفید نرمال
• درصد افتراق سلول‌های سفید خون طبیعی است.
• مرفولوژی طبیعی به جز پلاکت‌های بزرگ
• بیوپسی مغز استخوان برای رد سایر تشخیص‌ها استفاده می‌شود (مثل لوکمی)
• مغز استخوان در ITP طبیعی است.
• اگر کلینیک و آزمایشات بیمار کلاسیک باشد بیوپسی لازم نیست.
• در بیماران که با لنفادنوپاتی و هپاتومگالی یا سایر یافته‌های CBC همراند، بیوپسی مغز استخوان توصیه می‌شود.

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

• درمان در مواردی که تعداد پلاکت‌ها بالای 30000 است الزامی نیست تحت نظر گرفتن و کاهش فعالیت کافی است.
• در کودکانی که با پلاکت زیر 30000 می‌آیند درمان برطبق وجود و شدت نشانه‌های خونریزی است.
• کورتیکواستروئیدها: کاهش تولید آنتی‌بادی‌های ضد پلاکتی.
• IVIG: گیرنده‌های روی پلاکتی که باعث کاهش تخریب آن‌ها می‌شود بلاک می‌شوند.
• ایمنوگلوبین Anti RhD ضد باعث کاهش تخریب پلاکتی فقط برای بیماران Rh+ استفاده می‌شود.
• برداشتن طحال در موارد مزمن و شدید توصیه می‌شود.
• ترانسفوزیون پلاکت در موارد کاهش شدید پلاکتی که احتمال خونریزی داخل جمجمه‌ای را بالا می‌برد، انجام می‌گیرد.

پیش‌آگهی و سیربالینی پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک

• 80 تا 90 درصد ظرف چند ماه با یا بدون درمان بهبود می‌یابند.
• کمتر از 5 درصد موارد بیماران با ITP حاد با ترومبوسیتوپنی حاد مراجعه می‌کنند.
• حدود 10 درصد موارد به فرم مزمن تبدیل می‌شوند (بعنوان ترومبوسیتوپنی اگر بیش از 6 ماه طول بکشد شناخته می‌شود).

Idiopathic thrombocytopenic purpura