پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک یا بیماری TTP چیست و شیوه تشخیص و درمان آن

تعریف:

TTP یکی از علل غیرایمنی ترومبوسیتوپنی است که در اثر فعال شدن و کلیرانس پلاکت‌ها ایجاد می‌گردد.

انواع:

TTP به ۲ دسته تقسیم می‌شود: 1- TTP مادرزادی یا‌فامیلیال ۲- TTP اکتسابی

مطالعات آزمایشگاهی

برخلاف DIC در PT ، TTP و PTT هردو نرمال هستند. ترومبوسیتوپنی اغلب شدید است و همراه با آن میکروآنژیوپاتی به همراه شیستوسیت‌ها در اسمیر خون محیطی و افزایش سطح سرمی لاکتات دهیدروژناز (LDH) وجود دارد.

علائم بالینی:

انسداد‌های میکروواسکولر در ارگان‌های متعدد منجر به ایجاد علائم به خصوص در کلیه و مغز می‌گردند. پنتاد کلاسیک TTP که شامل تب، ترومبوسیتوپنی، همولیز میکروآنژیوپاتیک، علائم نورولوژیک و نارسایی کلیه می‌باشد، در کمتر از ۲۵٪ بیماران وجود دارد.

تشخیص:

تشخیص برپایه ارزیابی بالینی ترومبوسیتوپنی و آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک داده می‌شود. بررسی از نظر فعالیت 13-ADAMTS به طور گسترده در دسترس نیست.

درمان:

درمان TTP در انواع‌فامیلیال و اکتسابی به قرار زیر است:

1- TTP‌فامیلیال: درمان از طریق ترانسفیوژن پلاسما صورت می‌گیرد.

۲- TTP اکتسابی: درمان TTP اکتسابی باهدف خارج‌سازی آنتی بادی‌ها از خون صورت می‌گیرد؛ لذا درمان اصلی آن تعویض پلاسما می‌باشد. در این روش پلاسمای بیمار خارج شده (پلاسمافرز) و سپس توسط FFP جایگزین می‌شود ( Cryo- poor ). استروئید و دارو‌های ضد پلاکت مثل آسپیرین و دی پیریدامول نیز به طور همزمان تجویز می‌گردند ولی مزایای آن‌ها ناشناخته است.

تزریق پلاکت در TTP، کنتراندیکه است زیرا با ریسک ترومبوز کشنده و انفارکتوس میوکارد همراه می‌باشد.

وقتی تعویض پلاسما قادر به بهبود TTP اکتسابی نباشد یا وقتی که عود زودرس رخ دهد، درمان مهارکننده ایمنی با Anti-CD20 (ریتوکسیماب) ممکن است مفید باشد.

پیش آگهی:

مورتالیته ناشی از TTP شدید، نسبتا قابل توجه است و به حدود ۱۰٪ در ۱۸ ماه بعد از شروع درمان با استروئید و تعویض پلاسما می‌رسد.