بیماری پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک یا ITP چیست و چطور درمان می‌شود؟

علائم بالینی:

مبتلایان به ITP با خونریزی پتشیال، خونریزی مخاطی و تعداد پلاکت کمتر از ۲۰۰۰۰ تظاهر می‌یابند.

یافته‌های آزمایشگاهی:

در لام خون محیطی، پلاکت‌های بزرگ بدون هیچ سلول غیرطبیعی دیگری مانند بلاست‌ها که در لوسمی‌های اطفال وجود دارند) مشاهده می‌گردند. آزمایشات برای تشخیص ITP ضروری نیستند، با این حال این آزمایشات عبارتند از: افزایش درصد پلاکت‌های رتیکوله در خون با شناسایی اتوآنتی بادی‌های ضد پلاکتی در سرم یا بر روی پلاکت‌ها (ایمنوگلوبولین متصل به پلاکت).

در مغز استخوان، تعداد مگاکاریوسیت‌ها افزایش یافته یا گاهی طبیعی است.

تعیین واکنش آنتی بادی با گلیکوپروتئین اختصاصی پلاکت، اختصاصی‌تر هستند ولی حساس نمی‌باشند.

در حال حاضر تشخیص ITP غالبا بالینی بوده و به تأیید ازمایشگاهی نیاز ندارد.

نکته‌ای که طراحان سئوال همواره بر آن تاکید دارند این مطلب مهم است که در صورت شک به ITP، اولین آزمایش بررسی لام خون محیطی» است و بیوپسی مغز استخوان معمولا لازم نمی‌باشد.

در صورت وجود تب، ارگانومگالی، پان سیتوپنی،لنفادنوپاتی یا سلول‌های غیرطبیعی در خون بررسی فوری از نظر بدخیمی‌ها مثل الوسمی، نوروبلاستوم، تومور ویلمزیا سایر اختلالات مغز استخوان الزامی است.

درمان:

خط اول درمان ITP حاد در بالغین مصرف استروئید (معمولا پردنیزون mg/ kg۱ – ۲ در روز) است.

تزریق پلاکت غالبا در ITP اندیکاسیون ندارد.

در بیمارانی که به استروئید پاسخ نمی‌دهند، اسپلنکتومی اندیکاسیون دارد.

ITP با خونریزی پتشیال، خونریزی مخاطی و تعداد پلاکت کمتر از ۲۰۰۰۰ تظاهر می‌یابد. در صورت شک به ITP اولین آزمایش بررسی لام خون محیطی است؛ اگرچه تشخیص ITP، بالینی می‌باشد.

در بالغین ITP می‌تواند در همراهی با عفونت HIV هپاتیت C، لوپوس، بیماری‌های التهابی روده (IBD)و آنمی همولیتیک اتوایمیون = سندرم Evans) باشد؛ لذا باید تست‌های زیر انجام شود:

١- تست HIV و هپاتیت C ٢- تست‌های ANA برای لوپوس ٣- تست کومبس مستقیم برای آنمی همولیتیک اتوایمیون