آکرومگالی چیست و چه علائمی دارد؟ چطور تشخیص داده می‌شود؟

آکرومگالی Acromegaly نوعی اختلال هورمونی است که در غده هیپوفیز در طی بزرگسالی بیش از حد هورمون رشد تولید می‌کند.

وقتی بیش از حد هورمون رشد داشته باشید، اندازه استخوان‌های شما افزایش می‌یابد. در دوران کودکی، این منجر به افزایش قد می‌شود و به آن جیگانتیسم می‌گویند. اما در بزرگسالی، تغییری در قد ایجاد نمی‌شود. در عوض، افزایش اندازه استخوان به استخوان‌های دست، پا و صورت محدود می‌شود و آکرومگالی نامیده می‌شود.

از آنجا که آکرومگالی غیرمعمول است و تغییرات فیزیکی طی سال‌های متمادی به آرامی اتفاق می‌افتد، تشخیص این بیماری گاهی طولانی می‌شود. مقادیر زیاد هورمون رشد بدون درمان، علاوه بر استخوان‌ها، می‌تواند سایر قسمت‌های بدن را نیز تحت تأثیر قرار دهد. این می‌تواند منجر به مشکلات جدی – حتی گاهی تهدید‌کننده زندگی – شود. اما درمان می‌تواند خطر ابتلا به عوارض را کاهش داده و علائم شما را از جمله بزرگ شدن ویژگی‌های شما به طور قابل توجهی بهبود بخشد.

علائم

علامت رایج آکرومگالی بزرگ شدن دست و پا است. به عنوان مثال، ممکن است متوجه شوید که قادر به پوشیدن حلقه‌هایی نیستید که متناسب آن بوده و اندازه کفش شما به تدریج افزایش یافته است.

آکرومگالی همچنین ممکن است باعث تغییر تدریجی در فرم صورت شما شود، مانند استخوان فک پایین برآمدگی و ابرو، بزرگ شدن بینی، ضخیم شدن لب‌ها و فاصله بیشتر بین دندان‌ها.

از آنجا که آکرومگالی تمایل دارد به آرامی پیشرفت کند، علائم اولیه ممکن است سال‌ها مشخص نباشد. گاهی اوقات، افراد فقط با مقایسه عکس‌های قدیمی با عکس‌های جدید متوجه تغییرات فیزیکی می‌شوند.

به طور کلی، علائم و نشانه‌های آکرومگالی از فردی به فرد دیگر متفاوت است و ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• دست و پا بزرگ شده است
• بزرگ شدن ویژگی‌های صورت، از جمله استخوان‌های صورت، لب‌ها، بینی و زبان
• پوستی درشت، چرب و ضخیم شده
• تعریق زیاد و بوی بدن
• رشد کوچک بافت پوست (برچسب‌های پوست)
• خستگی و ضعف مفصل یا عضله
• درد و تحرک محدود مفصل
• به دلیل بزرگ شدن تار‌های صوتی و سینوس‌ها، صدای عمقی و هوس دار وجود دارد
• خروپف شدید به دلیل انسداد راه هوایی فوقانی
• مشکلات بینایی
• سردرد، که ممکن است مداوم یا شدید باشد
• بی‌نظمی چرخه قاعدگی در زنان
• اختلال نعوظ در مردان
• از دست دادن علاقه به رابطه جنسی

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

اگر علائم و نشانه‌های مرتبط با آکرومگالی دارید، برای معاینه با پزشک خود تماس بگیرید.

آکرومگالی معمولاً به آهستگی ایجاد می‌شود. حتی اعضای خانواده شما ممکن است در ابتدا متوجه تغییرات تدریجی جسمی که با این اختلال اتفاق می‌افتد نباشند. اما تشخیص به موقع مهم است تا بتوانید مراقبت‌های مناسب را شروع کنید. آکرومگالی در صورت عدم درمان می‌تواند منجر به مشکلات جدی در سلامتی شود.

علل

غده هیپوفیز و هیپوتالاموس جعبه گفتگوی بازشو را باز کنید

آکرومگالی زمانی اتفاق می‌افتد که غده هیپوفیز در مدت زمان طولانی بیش از حد هورمون رشد (GH) تولید کند.

غده هیپوفیز یک غده کوچک در پایه مغز شما، پشت پل بینی شما است. این ماده GH و تعدادی هورمون دیگر تولید می‌کند. GH نقش مهمی در مدیریت رشد جسمی شما دارد.

هنگامی که غده هیپوفیز GH را در جریان خون شما آزاد می‌کند، باعث تحریک کبد برای تولید هورمونی به نام فاکتور رشد شبه انسولین -1 (IGF-1) می‌شود – که فاکتور رشد شبه انسولین-I یا IGF-I نیز نامیده می‌شود. IGF-1 همان چیزی است که باعث رشد استخوان‌ها و سایر بافت‌های شما می‌شود. بیش از حد GH منجر به بیش از حد IGF-1 می‌شود که می‌تواند علائم، علائم و عوارض آکرومگالی را ایجاد کند.

در بزرگسالان، تومور شایعترین علت تولید بیش از حد GH است:

• تومور‌های هیپوفیز. بیشتر موارد آکرومگالی ناشی از تومور غیر سرطانی (خوش خیم) غده هیپوفیز است. تومور مقادیر زیادی هورمون رشد تولید می‌کند و باعث بسیاری از علائم و نشانه‌های آکرومگالی می‌شود. برخی از علائم آکرومگالی، مانند سردرد و اختلال در بینایی، به دلیل فشار دادن تومور به بافت‌های مغزی اطراف است.
• تومور‌های غیر هیپوفیز در تعداد کمی از افراد مبتلا به آکرومگالی، تومور‌های سایر قسمت‌های بدن مانند ریه‌ها یا پانکراس باعث ایجاد این اختلال می‌شوند. گاهی اوقات، این تومور‌ها GH‌ترشح می‌کنند. در موارد دیگر، تومور‌ها هورمونی به نام هورمون آزاد‌کننده هورمون رشد (GH-RH) تولید می‌کنند که از غده هیپوفیز برای تولید GH بیشتر خبر می‌دهد.

عوارض

در صورت عدم درمان، آکرومگالی می‌تواند منجر به مشکلات عمده سلامتی شود. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون بالا (فشار خون بالا)
• کلسترول بالا
• مشکلات قلبی، به ویژه بزرگ شدن قلب (کاردیومیوپاتی)
• آرتروز
• دیابت نوع 2
• بزرگ شدن غده تیروئید (گواتر)
• رشد‌های پیش سرطانی (پولیپ) در پوشش روده بزرگ شما
• آپنه خواب، وضعیتی که در آن تنفس به طور مکرر در هنگام خواب متوقف شده و شروع می‌شود
• سندرم تونل کارپ
• افزایش خطر تومور‌های سرطانی
• فشرده‌سازی یا شکستگی نخاع
• تغییرات بینایی یا کاهش بینایی

درمان زود هنگام آکرومگالی می‌تواند از بروز و یا بدتر شدن این عوارض جلوگیری کند. آکرومگالی درمان نشده و عوارض ناشی از آن می‌تواند منجر به مرگ زودرس شود.

تشخیص

پزشک در مورد سابقه پزشکی شما س askال می‌کند و یک معاینه بدنی انجام می‌دهد. سپس او ممکن است مراحل زیر را توصیه کند:

• اندازه‌گیری IGF-1. بعد از اینکه یک شب روزه گرفتید، پزشک یک نمونه خون برای اندازه‌گیری سطح IGF-1 در خون شما می‌گیرد. سطح IGF-1 بالا نشان دهنده آکرومگالی است.
• تست سرکوب هورمون رشد. این بهترین روش برای تایید تشخیص آکرومگالی است. در طول این آزمایش، سطح خون GH شما قبل و بعد از نوشیدن یک قند (گلوکز) اندازه‌گیری می‌شود. در افرادی که آکرومگالی ندارند، نوشیدنی گلوکز باعث کاهش سطح GH می‌شود. اما اگر به آکرومگالی مبتلا باشید، سطح GH شما تمایل دارد که بالا بماند.
• تصویربرداری پزشک شما ممکن است یک آزمایش تصویربرداری مانند تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) را برای کمک به تعیین محل و اندازه تومور در غده هیپوفیز شما توصیه کند. در صورت عدم مشاهده تومور‌های هیپوفیز، پزشک ممکن است آزمایشات تصویربرداری دیگری را برای یافتن تومور‌های غیر هیپوفیز تجویز کند.

درمان

درمان آکرومگالی در هر فرد متفاوت است. برنامه درمانی شما احتمالاً به محل و اندازه تومور، شدت علائم و سن و سلامت کلی شما بستگی دارد.

برای کمک به کاهش سطح GH و IGF-1، گزینه‌های درمانی معمولاً شامل جراحی یا پرتودرمانی برای از بین بردن یا کاهش اندازه تومور ایجاد‌کننده علائم شما و دارو برای کمک به عادی‌سازی سطح هورمون‌ها هستند.

اگر در نتیجه آکرومگالی با مشکلات بهداشتی روبرو هستید، پزشک ممکن است درمان‌های اضافی را برای کمک به کنترل عوارض شما توصیه کند.

عمل جراحی

جراحی ترانس اسفنوییدال آندوسکوپی جعبه گفتگوی بازشو را باز کنید

پزشکان می‌توانند بیشتر تومور‌های هیپوفیز را با روشی به نام جراحی ترانسفنوئید از بین ببرند. در طی این روش، جراح از طریق بینی شما کار می‌کند تا تومور را از غده هیپوفیز خارج کند. اگر تومور باعث علائم شما در غده هیپوفیز نباشد، پزشک نوع دیگری از جراحی را برای برداشتن تومور توصیه می‌کند.

در بسیاری از موارد – به خصوص اگر تومور شما کوچک باشد – برداشتن تومور سطح GH را به حالت طبیعی برمی گرداند. اگر تومور به بافت‌های اطراف غده هیپوفیز شما فشار می‌آورد، برداشتن تومور همچنین به تسکین سردرد و تغییرات بینایی کمک می‌کند.

در برخی موارد، جراح شما ممکن است نتواند کل تومور را از بین ببرد. اگر این مورد باشد، ممکن است بعد از جراحی هنوز سطح GH افزایش یافته باشد. پزشک شما ممکن است جراحی، دارو‌ها یا درمان‌های پرتوی دیگری را توصیه کند.

دارو‌ها

پزشک شما ممکن است یکی از دارو‌های زیر – یا ترکیبی از دارو‌ها – را برای کمک به بازگشت سطح هورمون به حالت طبیعی توصیه کند:

• دارو‌هایی که تولید هورمون رشد را کاهش می‌دهند (آنالوگ سوماتواستاتین). در بدن، هورمون مغزی به نام سوماتوستاتین علیه تولید GH (مانع) آن می‌شود. دارو‌های octreotide (Sandostatin) و lanreotide (Somatuline Depot) نسخه‌های ساخته شده توسط انسان (مصنوعی) somatostatin هستند. مصرف یکی از این دارو‌ها به هیپوفیز نشان می‌دهد که GH کمتری تولید می‌کند و حتی ممکن است اندازه تومور هیپوفیز را کاهش دهد. به طور معمول، این دارو‌ها ماهی یک بار توسط یک متخصص مراقبت‌های بهداشتی به عضلات باسن شما (عضلات گلوتئال) تزریق می‌شود.
• دارو‌هایی برای کاهش سطح هورمون‌ها (آگونیست‌های دوپامین). دارو‌های خوراکی کابرگولین و بروموکریپتین (Parlodel) ممکن است به کاهش سطح GH و IGF-1 در برخی از افراد کمک کند. این دارو‌ها همچنین ممکن است به کاهش اندازه تومور کمک کنند. برای درمان آکرومگالی، این دارو‌ها معمولاً باید در دوز‌های بالا مصرف شوند، که می‌تواند خطر عوارض جانبی را افزایش دهد. عوارض جانبی شایع این دارو‌ها شامل حالت تهوع، استفراغ، گرفتگی بینی، خستگی، سرگیجه، مشکلات خواب و تغییرات خلقی است.
• دارو برای جلوگیری از عملکرد GH (آنتاگونیست هورمون رشد). داروی pegvisomant (Somavert) از اثر GH بر روی بافت‌های بدن جلوگیری می‌کند. Pegvisomant ممکن است به ویژه برای افرادی که در درمان‌های دیگر موفقیت خوبی نداشته‌اند مفید باشد. به عنوان تزریق روزانه، این دارو می‌تواند به کاهش سطح IGF-1 و تسکین علائم کمک کند، اما سطح GH را کاهش نمی‌دهد یا اندازه تومور را کاهش نمی‌دهد.

پرتودرمانی

اگر جراح شما نتوانست کل تومور را در حین جراحی از بین ببرد، پزشک شما ممکن است پرتودرمانی را توصیه کند. پرتودرمانی سلول‌های تومور طولانی مدت را از بین می‌برد و به آرامی سطح GH را کاهش می‌دهد. ممکن است سال‌ها طول بکشد تا این درمان به طور قابل توجهی علائم آکرومگالی را بهبود بخشد.

پرتودرمانی اغلب باعث کاهش سطح سایر هورمون‌های هیپوفیز نیز می‌شود – نه فقط GH. اگر تحت پرتودرمانی هستید، برای اطمینان از عملکرد صحیح غده هیپوفیز و بررسی سطح هورمون، به ملاقات‌های منظم پیگیری با پزشک خود احتیاج دارید. این مراقبت‌های بعدی ممکن است تا آخر عمر ادامه داشته باشد.

انواع پرتودرمانی عبارتند از:

• پرتودرمانی مرسوم. این نوع پرتودرمانی معمولاً هر روز هفته و طی یک دوره چهار تا شش هفته انجام می‌شود. ممکن است 10 سال یا بیشتر پس از درمان اثر کامل پرتودرمانی معمولی را مشاهده نکنید.
• رادیو جراحی استریوتاکتیک. جراحی رادیو استاتیک از تصویربرداری سه بعدی برای رساندن دوز بالایی از اشعه به سلول‌های تومور استفاده می‌کند، در حالی که میزان اشعه را به بافت‌های طبیعی اطراف محدود می‌کند. این دارو معمولاً در یک دوز تجویز می‌شود. این نوع تابش ممکن است طی پنج تا 10 سال سطح GH را به حد نرمال برساند.

آماده شدن برای ویزیت پزشکی

احتمالاً ابتدا به پزشک خانواده یا پزشک عمومی مراجعه خواهید کرد. با این حال، در برخی موارد، ممکن است بلافاصله به پزشکی که متخصص اختلالات هورمونی است (متخصص غدد) ارجاع شوید.

خوب است که برای قرار خود آماده شوید. در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آمادگی در قرار ملاقات و دانستن اینکه چه انتظاری از پزشک دارید، آورده شده است.

آنچه شما می‌توانید انجام دهید

• از هرگونه محدودیت قبل از قرار ملاقات آگاه باشید. وقتی قرار ملاقات می‌گذارید، س askال کنید آیا برای آماده شدن برای آزمایش‌های تشخیصی باید کاری انجام دهید.
• علائمی را که تجربه می‌کنید بنویسید. هر چیزی که باعث ناراحتی یا نگرانی شما می‌شود مانند سردرد، تغییر بینایی یا ناراحتی در دستان خود را پیگیری کنید، حتی اگر این موارد با دلیل تعیین قرار ملاقات ارتباطی نداشته باشند.
• اطلاعات شخصی اصلی را بنویسید، از جمله هرگونه تغییر در زندگی جنسی یا در زنان در چرخه قاعدگی.
• لیستی از تمام دارو‌ها، ویتامین‌ها و مکمل‌هایی که مصرف می‌کنید تهیه کنید.
• عکس‌های قدیمی را بگیرید که پزشک می‌تواند برای مقایسه با ظاهر امروز شما استفاده کند. پزشک شما به احتمال زیاد به عکس‌های 10 سال پیش تاکنون علاقه‌مند خواهد شد.
• در صورت امکان با یکی از اعضای خانواده یا دوست خود همراه شوید. شخصی که شما را همراهی می‌کند ممکن است چیزی را فراموش کرده یا فراموش کنید.
• سوالاتت رو برای پرسیدن از دکتر بنویس.

تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می‌کند از وقت خود با پزشک خود نهایت استفاده را ببرید. برای آکرومگالی، برخی از س questionsالات اساسی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:

• به احتمال زیاد علت علائم من چیست؟
• به غیر از محتمل‌ترین علت، علل احتمالی علائم یا شرایط من چیست؟
• به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
• چه روش‌های درمانی برای این بیماری موجود است؟ کدام رویکرد را پیشنهاد می‌کنید؟
• قبل از بهبود علائم چه مدت به درمان نیاز دارم؟
• با درمان، آیا مثل قبل از بروز علائم آکرومگالی به حالت ظاهری و احساسی برمی گردم؟
• آیا در دراز مدت از این بیماری عارضه خواهم داشت؟
• من دیگر شرایط سلامتی دارم. چگونه می‌توانم شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
• آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
• آیا جایگزینی عمومی برای دارویی که تجویز می‌کنید وجود دارد؟
• آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم با خود ببرم؟ چه وب سایت‌هایی را پیشنهاد می‌کنید؟

در پرسیدن هرگونه سوال دیگر تردید نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید

پزشک شما احتمالاً چندین س youال از شما می‌پرسد، از جمله:

• چه علائمی را تجربه می‌کنید و چه زمانی بروز می‌کنند؟
• آیا تغییراتی در احساس و ظاهر خود مشاهده کرده‌اید؟ آیا زندگی جنسی شما تغییر کرده است؟ چطور خوابیده‌ای؟ آیا سردرد یا درد مفصل دارید یا دید شما تغییر کرده است؟ آیا متوجه تعریق زیاد شده‌اید؟
• به نظر می‌رسد چیزی علائم شما را بهبود یا بدتر می‌کند؟
• می‌گویید ویژگی‌های شما با گذشت زمان چقدر تغییر کرده است؟ آیا تصاویر قدیمی دارید که بتوانم از آن‌ها برای مقایسه استفاده کنم؟
• آیا کفش‌ها و انگشتر‌های قدیمی شما هنوز مناسب است؟ اگر نه، میزان تناسب آن‌ها با گذشت زمان چقدر تغییر کرده است؟
• آیا غربالگری سرطان روده بزرگ انجام داده‌اید؟