بیماری آدیسون چه علائمی دارد؟ شیوه تشخیص و درمان آن چیست؟
بیماری آدیسون Addison’s disease، که نارسایی آدرنال نیز نامیده می‌شود، یک اختلال غیر معمول است که زمانی رخ می‌دهد که بدن شما به اندازه کافی هورمون‌های خاصی تولید نمی‌کند. در بیماری آدیسون، غدد فوق کلیوی شما، درست بالای کلیه‌ها، تولید کورتیزول و آلدوسترون کاهش پیدا می‌کند.
بیماری آدیسون در همه گروه‌های سنی و هر دو جنس رخ می‌دهد و می‌تواند زندگی را تهدید کند. درمان شامل مصرف هورمون‌ها برای جایگزینی آن‌هایی است که از دست رفته است.
علائم
علائم بیماری آدیسون معمولاً به آرامی و اغلب طی چند ماه بروز می‌کند. اغلب، بیماری آنقدر آهسته پیشرفت می‌کند که علائم نادیده گرفته می‌شوند تا زمانی که استرس مانند بیماری یا آسیب رخ دهد و علائم را بدتر کند. علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خستگی شدید
- کاهش وزن و کاهش اشتها
- تیره شدن پوست (افزایش رنگدانه)
- فشار خون پایین، حتی غش کردن
- هوس نمک
- قند خون پایین (هیپوگلیسمی)
- تهوع، اسهال یا استفراغ (علائم گوارشی)
- درد شکم
- درد‌های عضلانی یا مفصلی
- تحریک‌پذیری
- افسردگی یا سایر علائم رفتاری
- ریزش موی بدن یا اختلال عملکرد جنسی در زنان
نارسایی حاد آدرنال (بحران آدیسون)
گاهی اوقات علائم و نشانه‌های بیماری آدیسون ممکن است به طور ناگهانی ظاهر شود. نارسایی حاد آدرنال (بحران آدیسون) می‌تواند منجر به شوک تهدید‌کننده زندگی شود. در صورت مشاهده علائم و نشانه‌های زیر به دنبال درمان فوری پزشکی باشید:
- ضعف شدید
- گیجی
- درد در ناحیه کمر یا پا‌ها
- درد شدید شکم، استفراغ و اسهال، منجر به کم آبی بدن می‌شود
- کاهش هوشیاری یا هذیان
در بحران آدیسون شما همچنین موارد زیر را خواهید داشت:
- فشار خون پایین
- پتاسیم بالا (هایپرکالمی) و سدیم کم (هیپوناترمی)
زمان مراجعه به پزشک
اگر علائم و نشانه‌های مشترک بیماری آدیسون را دارید، به پزشک خود مراجعه کنید، مانند:
- تیره شدن نواحی پوست (هایپرپیگمانتاسیون)
- خستگی شدید
- کاهش وزن ناخواسته
- مشکلات گوارشی مانند تهوع، استفراغ و درد شکم
- سبکی سر یا غش کردن
- هوس نمک
- درد‌های عضلانی یا مفصلی
علل
بیماری آدیسون در اثر آسیب به غدد فوق کلیوی ایجاد می‌شود که منجر به کمبود هورمون کورتیزول و اغلب آلدوسترون نیز نمی‌شود. غدد فوق کلیوی شما بخشی از سیستم غدد درون ریز شما هستند. آنها هورمون‌هایی تولید می‌کنند که تقریباً به تمام اندام‌ها و بافت‌های بدن شما دستور می‌دهد.
غدد فوق کلیوی شما از دو بخش تشکیل شده است. قسمت داخلی (مدولا) هورمون‌هایی شبیه آدرنالین تولید می‌کند. لایه بیرونی (قشر) گروهی از هورمون‌ها به نام کورتیکواستروئید‌ها را تولید می‌کند. کورتیکواستروئید‌ها عبارتند از:
- گلوکوکورتیکوئید‌ها. این هورمون‌ها، که شامل کورتیزول است، بر توانایی بدن شما در تبدیل غذا به انرژی تأثیر می‌گذارد، در واکنش التهابی سیستم ایمنی بدن شما نقش دارد و به بدن شما در پاسخ به استرس کمک می‌کند.
- مینرالوکورتیکوئیدها. این هورمون‌ها، که شامل آلدوسترون است، تعادل سدیم و پتاسیم بدن شما را حفظ می‌کند تا فشار خون شما در حد طبیعی نگه داشته شود.
- آندروژن‌ها این هورمون‌های جنسی مردانه در مقادیر کمی توسط غدد فوق کلیوی در مردان و زنان تولید می‌شود. آنها باعث رشد جنسی در مردان می‌شوند و بر توده عضلانی، میل جنسی (میل جنسی) و احساس رفاه در مردان و زنان تأثیر می‌گذارند.
نارسایی اولیه آدرنال
هنگامی که قشر آسیب دیده و به اندازه کافی هورمون آدرنوکورتیکال تولید نمی‌کند، به این وضعیت نارسایی اولیه آدرنال گفته می‌شود. این اغلب نتیجه حمله بدن به خود (بیماری خود ایمنی) است. به دلایل نامعلوم، سیستم ایمنی بدن شما قشر آدرنال را خارجی می‌بیند، چیزی که می‌تواند مورد حمله و تخریب قرار گیرد. افراد مبتلا به بیماری آدیسون بیشتر از دیگران به بیماری خود ایمنی دیگر نیز مبتلا می‌شوند.
علل دیگر نارسایی غده آدرنال ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- بیماری سل
- سایر عفونت‌های غدد فوق کلیوی
- گسترش سرطان به غدد فوق کلیوی
- خونریزی در غدد فوق کلیوی. در این حالت، شما ممکن است بدون هیچ علامت قبلی دچار بحران آدیسون شوید.
نارسایی ثانویه آدرنال
غده هیپوفیز هورمونی به نام هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید می‌کند. ACTH به نوبه خود قشر آدرنال را تحریک می‌کند تا هورمون‌های خود را تولید کند. تومور‌های خوش خیم هیپوفیز، التهاب و جراحی قبلی هیپوفیز از علل شایع عدم تولید کافی هورمون هیپوفیز هستند.
مقدار بسیار کم ACTH می‌تواند منجر به تولید گلوکوکورتیکوئید‌ها و آندروژن‌های بسیار کمی شود که معمولاً توسط غدد فوق کلیوی تولید می‌شوند، حتی اگر خود غدد فوق کلیوی شما آسیب نبینند. به این حالت نارسایی ثانویه آدرنال گفته می‌شود. مقدار کمی ACTH بر تولید مینرالوکورتیکوئیدها تأثیر نمی‌گذارد.
بیشتر علائم نارسایی ثانویه آدرنال مشابه علائم نارسایی اولیه آدرنال است. با این حال، افراد مبتلا به نارسایی آدرنال ثانویه هیپرپیگمانتاسیون ندارند و احتمال کم آبی شدید یا فشار خون پایین آنها کمتر است. به احتمال زیاد قند خون آنها پایین است.
علت موقتی نارسایی ثانویه آدرنال زمانی رخ می‌دهد که افرادی که برای درمان بیماری‌های مزمن مانند آسم یا آرتریت از کورتیکواستروئید‌ها (به عنوان مثال پردنیزولون) استفاده می‌کنند، به جای کاهش ناگهانی مصرف کورتیکواستروئید‌ها را یکباره متوقف کنند.
عوارض
بحران آدیسون
اگر بیماری آدیسون را درمان نکرده‌اید، ممکن است در نتیجه استرس جسمی مانند آسیب، عفونت یا بیماری دچار بحران آدیسون شوید. به طور معمول، غدد فوق کلیوی در پاسخ به استرس فیزیکی دو تا سه برابر مقدار معمول کورتیزول تولید می‌کنند. با نارسایی آدرنال، ناتوانی در افزایش تولید کورتیزول با استرس می‌تواند منجر به بحران آدیسون شود.
بحران آدیسون یک وضعیت تهدید‌کننده زندگی است که منجر به فشار خون پایین، سطح قند خون پایین و سطح پتاسیم در خون می‌شود. شما به مراقبت فوری پزشکی نیاز خواهید داشت.
افراد مبتلا به بیماری آدیسون معمولاً دارای بیماری‌های خود ایمنی هستند.
پیشگیری
نمی‌توان از بیماری آدیسون جلوگیری کرد، اما برای پیشگیری از بحران آدیسون می‌توانید اقدامات زیر را انجام دهید:
- اگر همیشه احساس خستگی، ضعف یا کاهش وزن می‌کنید، با پزشک خود مشورت کنید. در مورد کمبود آدرنال بپرسید.
- اگر بیماری آدیسون تشخیص داده شده است، از پزشک خود بخواهید هنگام بیماری چه کار کند. ممکن است لازم باشد نحوه افزایش دوز کورتیکواستروئید‌ها را بیاموزید.
- اگر به شدت بیمار شدید، به ویژه اگر استفراغ می‌کنید و نمی‌توانید دارو‌های خود را مصرف کنید، به اورژانس بروید.
برخی از افراد مبتلا به بیماری آدیسون نگران عوارض جانبی جدی ناشی از هیدروکورتیزون یا پردنیزون هستند زیرا می‌دانند که این عوارض در افرادی رخ می‌دهد که به دلایل دیگر این استروئید‌ها را مصرف می‌کنند.
با این حال، اگر شما مبتلا به بیماری آدیسون هستید، عوارض جانبی گلوکوکورتیکوئید‌ها با دوز بالا نباید رخ دهد، زیرا دوز تجویز شده شما جایگزین مقدار از دست رفته است. اطمینان حاصل کنید که به طور منظم با پزشک خود مشورت کنید تا مطمئن شوید دوز شما خیلی زیاد نیست.
درمان
پزشک شما ابتدا در مورد سابقه پزشکی و علائم و نشانه‌های شما با شما صحبت می‌کند. ممکن است برخی از آزمایش‌های زیر را انجام دهید:
- آزمایش خون. آزمایشات می‌توانند سطح خون سدیم، پتاسیم، کورتیزول و هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) را اندازه‌گیری کنند، که قشر آدرنال را تحریک می‌کند تا هورمون‌های خود را تولید کند. آزمایش خون همچنین می‌تواند آنتی بادی‌های مرتبط با بیماری خود ایمنی آدیسون را اندازه‌گیری کند.
- تست تحریک ACTH. ACTH به غدد فوق کلیوی شما سیگنال می‌دهد تا کورتیزول تولید کنند. این آزمایش میزان کورتیزول خون شما را قبل و بعد از تزریق ACTH مصنوعی اندازه‌گیری می‌کند.
- آزمایش هیپوگلیسمی ناشی از انسولین اگر پزشکان تصور کنند ممکن است در نتیجه بیماری هیپوفیز (نارسایی ثانویه آدرنال) دچار نارسایی آدرنال شده باشید، ممکن است این آزمایش به شما داده شود. این آزمایش شامل بررسی قند خون (قند خون) و سطح کورتیزول پس از تزریق انسولین است. در افراد سالم، سطح گلوکز کاهش می‌یابد و سطح کورتیزول افزایش می‌یابد.
در موارد خاص پزشکان ممکن است آزمایش‌های جایگزین برای نارسایی ثانویه آدرنال مانند آزمایش تحریک ACTH با دوز پایین، تست تحریک ACTH طولانی مدت یا تست تحریک گلوکاگون انجام دهند.
- آزمایشات تصویربرداری برای بررسی اندازه غدد فوق کلیوی و بررسی سایر ناهنجاری‌ها، ممکن است تحت اسکن کامپیوتری (CT) شکم قرار بگیرید. اگر آزمایش نشان داد که ممکن است نارسایی ثانویه آدرنال داشته باشید، ممکن است تحت اسکن MRI غده هیپوفیز قرار بگیرید.
درمان
همه درمان بیماری آدیسون شامل دارو است. به شما درمان جایگزینی هورمون داده می‌شود تا سطح هورمون‌های استروئیدی بدن شما تولید نمی‌کند. برخی از گزینه‌های درمانی شامل کورتیکواستروئید‌های خوراکی مانند:
- هیدروکورتیزون (کورتف)، پردنیزون یا متیل پردنیزولون جایگزین کورتیزول می‌شود. این هورمون‌ها به منظور تقلید از نوسان طبیعی 24 ساعته سطح کورتیزول در برنامه‌ای تجویز می‌شوند.
- فلودروکورتیزون استات جایگزین آلدوسترون می‌شود.
شما باید مقدار زیادی نمک (سدیم) در رژیم غذایی خود دریافت کنید، به ویژه در هنگام ورزش‌های سنگین، وقتی هوا گرم است یا اگر ناراحتی‌های گوارشی مانند اسهال دارید.
همچنین اگر بدن شما تحت فشار قرار گرفته باشد، مانند عمل، عفونت یا بیماری جزئی، پزشک شما افزایش موقت دوز دارو را پیشنهاد می‌کند. اگر دچار استفراغ هستید و نمی‌توانید دارو‌های خوراکی را کنار بگذارید، ممکن است به تزریق کورتیکواستروئید‌ها نیاز داشته باشید.
سایر توصیه‌های درمانی عبارتند از:
- همیشه یک کارت هشدار پزشکی و دستبند همراه داشته باشید. یک کارت اضطراری استروئیدی و شناسایی هشدار پزشکی به پرسنل فوریت‌های پزشکی اطلاع می‌دهد که به چه نوع مراقبت‌هایی نیاز دارید. همچنین یک برنامه اقدام مکتوب داشته باشید.
- دارو‌های اضافی را در دسترس خود نگه دارید. از دست دادن حتی یک روز دارو ممکن است خطرناک باشد، بنابراین هر زمان که سفر می‌کنید مقدار کمی دارو در محل کار و همراه خود داشته باشید.
- کیت تزریق گلوکوکورتیکوئید همراه داشته باشید. این کیت حاوی سوزن، سرنگ و فرم تزریقی کورتیکواستروئید‌ها است که در مواقع ضروری استفاده می‌شود.
- با پزشک خود در تماس باشید. یک رابطه مداوم با پزشک خود داشته باشید تا مطمئن شوید دوز‌های هورمون‌های جایگزین کافی است، اما نه بیش از حد. اگر مشکلات مداوم دارو‌های خود را دارید، ممکن است نیاز به تعدیل دوز یا زمان مصرف دارو‌ها داشته باشید.
- سالانه چکاپ کنید. حداقل سالی یکبار به پزشک یا متخصص غدد مراجعه کنید. پزشک ممکن است غربالگری سالانه برای تعدادی از بیماری‌های خود ایمنی را توصیه کند.
درمان بحران آدیسون، که یک اورژانس پزشکی است، معمولاً شامل تزریق داخل وریدی موارد زیر است:
- کورتیکواستروئید‌ها
- محلول شور
- شکر (دکستروز)
درمان‌های احتمالی آینده
محققان در حال توسعه کورتیکواستروئید‌های دیررس هستند که بیشتر شبیه بدن انسان عمل می‌کنند. آنها همچنین روی پمپ‌های کاشته شده در زیر پوست کار می‌کنند که می‌تواند استروئید‌ها را در دوز‌های دقیق‌تر وارد کند.
درمان آینده ممکن است در نهایت شامل استفاده از سلول‌های بنیادی آدرنال قشر همراه با درمان تنظیم‌کننده سیستم ایمنی – اصلاح پاسخ ایمنی یا سیستم ایمنی – و همچنین ژن درمانی باشد.
مقابله و پشتیبانی
گروه‌های حمایتی از طریق بنیاد ملی بیماری‌های آدرنال در دسترس هستند.
آماده شدن برای ویزیت پزشکی
شما به احتمال زیاد با مراجعه به پزشک خانواده یا پزشک عمومی شروع می‌کنید. با این حال، هنگامی که برای تعیین نوبت تماس می‌گیرید، ممکن است به متخصص غدد مراجعه کنید.
از آنجا که قرار ملاقات‌ها می‌تواند مختصر باشد و از آنجا که اغلب زمینه‌های زیادی برای پوشش وجود دارد، ایده خوبی است که برای قرار خود آماده باشید. در اینجا برخی از اطلاعات به شما کمک می‌کند تا برای ملاقات خود آماده شوید و از پزشک خود چه انتظاری دارید.
آنچه شما می‌توانید انجام دهید
- از هرگونه محدودیت قبل از قرار اطلاع داشته باشید. در زمان قرار ملاقات، حتماً از خود بپرسید که آیا لازم است کاری را از قبل انجام دهید، مانند محدود کردن رژیم غذایی خود.
- هرگونه علائمی را که تجربه می‌کنید بنویسید، از جمله علائمی که ممکن است به دلایلی که قرار ملاقات را تعیین کرده‌اید بی‌ربط به نظر برسد.
- اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله هرگونه استرس عمده یا تغییرات اخیر زندگی را بنویسید.
- لیستی از تمام دارو‌ها، ویتامین‌ها یا مکمل‌هایی که مصرف می‌کنید تهیه کنید.
- در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را همراه ببرید. گاهی اوقات به خاطر سپردن همه اطلاعاتی که در حین قرار ملاقات به شما ارائه می‌شود دشوار است. کسی که شما را همراهی می‌کند ممکن است چیزی را که فراموش کرده‌اید یا فراموش کرده‌اید به خاطر بیاورد.
زمان شما با پزشک شما محدود است، بنابراین تهیه لیستی از سوالات به شما کمک می‌کند تا بیشترین زمان را با هم داشته باشید. در صورت اتمام زمان سوالات خود را از مهمترین تا کم اهمیت‌تر ذکر کنید. در مورد بیماری آدیسون، برخی از سوالات اساسی که باید از پزشک خود بپرسید عبارتند از:
- چه چیزی به احتمال زیاد باعث علائم یا وضعیت من می‌شود؟
- به غیر از محتمل‌ترین علت، دلایل احتمالی علائم یا وضعیت من چیست؟
- چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
- آیا وضعیت من به احتمال زیاد موقتی است یا مزمن؟
- بهترین روش عمل چیست؟
- جایگزین روش اولیه‌ای که پیشنهاد می‌کنید چیست؟
- من شرایط سلامتی دیگری دارم. چگونه می‌توانم آنها را به بهترین شکل با هم مدیریت کنم؟
- آیا محدودیت‌هایی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
- آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
- آیا جایگزینی کلی برای دارویی که برای من تجویز می‌کنید وجود دارد؟
- آیا بروشور یا سایر مواد چاپی وجود دارد که بتوانم با خود به خانه ببرم؟ چه وب سایت‌هایی را توصیه می‌کنید؟
چه انتظاری از پزشک خود داشته باشید
به احتمال زیاد پزشک تعدادی س youال از شما می‌پرسد. آماده بودن برای پاسخگویی به آنها ممکن است زمانی را برای بررسی هر نکته‌ای که می‌خواهید زمان بیشتری را صرف آن کنید اختصاص دهید. ممکن است پزشک شما بپرسد:
- اولین بار چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
- آیا علائم شما مداوم بوده یا گاه به گاه؟
- علائم شما چقدر شدید است؟
- به نظر می‌رسد چه چیزی علائم شما را بهبود می‌بخشد؟
- به نظر می‌رسد چه چیزی علائم شما را بدتر می‌کند؟
