پمفیگوس چه بیماری پوستی‌ای است و شیوه تشخیص و درمان آن
پمفیگوس Pemphigus بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشا‌های مخاطی مانند دهان یا اندام تناسلی می‌شود.
پمفیگوس می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در افراد میانسال یا مسن دیده می‌شود. این حالت یک بیماری طولانی مدت (مزمن) است و برخی از انواع آن بدون درمان می‌توانند تهدید‌کننده زندگی باشند. درمان با دارو معمولاً آن را کنترل می‌کند.
علائم
پمفیگوس باعث ایجاد تاول در پوست و غشا‌های مخاطی شما می‌شود. تاول‌ها به راحتی پاره می‌شوند و زخم‌های باز باقی می‌گذارند که ممکن است تراوش کرده و عفونی شوند.
علائم و نشانه‌های دو نوع رایج پمفیگوس به شرح زیر است:
- پمفیگوس ولگاریس. این نوع معمولاً با تاول‌هایی در دهان و سپس روی پوست یا غشا‌های مخاطی تناسلی شروع می‌شود. تاول‌ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول در دهان یا گلو ممکن است بلع و غذا خوردن را سخت کند.
- پمفیگوس فولیاسه. این نوع باعث ایجاد تاول در قفسه سینه، پشت و شانه‌ها می‌شود. تاول‌ها بیشتر خارش دارند تا دردناک. پمفیگوس فولیاسه باعث ایجاد تاول در دهان نمی‌شود.
پمفیگوس از پمفیگوئید بولوز متمایز است، که یک بیماری پوستی تاول‌زا است که افراد مسن را تحت تاثیر قرار می‌دهد و ممکن است باعث مرگ شود.
علل
پمفیگوس یک اختلال خود ایمنی است. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن شما برای مبارزه با مهاجمان مضر، مانند ویروس‌ها و باکتری‌ها، آنتی بادی تولید می‌کند. اما در پمفیگوس، بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که به سلول‌های پوست و غشا‌های مخاطی آسیب می‌رسانند.
پمفیگوس مسری نیست در بیشتر موارد، مشخص نیست چه چیزی باعث این بیماری می‌شود.
به ندرت، پمفیگوس با استفاده از مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین، پنی‌سیلامین و سایر دارو‌ها تحریک می‌شود.
عوامل خطر
اگر میانسال یا مسن هستید، خطر ابتلا به پمفیگوس در شما افزایش می‌یابد. این عارضه در افراد خاور می‌انه یا یهودی تبار شایع‌تر است.
عوارض
عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:
- عفونت پوست شما
- عفونتی که به جریان خون شما سرایت می‌کند (سپسیس)
- سوءتغذیه، زیرا زخم‌های دردناک دهان خوردن را دشوار می‌کند
- عوارض جانبی دارو، مانند فشار خون بالا و عفونت
- مرگ، اگر انواع خاصی از پمفیگوس درمان نشود
تشخیص
تاول‌ها با تعدادی از بیماری‌های شایع‌تر اتفاق می‌افتند، بنابراین تشخیص پمفیگوس، که نادر است، دشوار است. ممکن است پزشک شما را به یک متخصص بیماری‌های پوستی (متخصص پوست) ارجاع دهد.
پزشک در مورد سابقه پزشکی شما با شما صحبت می‌کند و پوست و دهان شما را معاینه می‌کند. علاوه بر این، ممکن است تحت آزمایشاتی قرار بگیرید، از جمله:
- بیوپسی پوست در این آزمایش، یک تکه بافت از یک تاول برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود.
- آزمایش خون یکی از اهداف این آزمایش‌ها، شناسایی و شناسایی آنتی‌بادی‌هایی در خون شما است که به پمفیگوس وجود دارند.
- آندوسکوپی اگر به پمفیگوس ولگاریس مبتلا هستید، ممکن است پزشک از شما بخواهد که برای بررسی زخم‌های گلو، آندوسکوپی انجام دهید. این روش شامل قرار دادن یک لوله انعطاف‌پذیر (اندوسکوپ) در گلو است.
درمان
درمان معمولاً با دارو‌هایی شروع می‌شود که برای سرکوب تشکیل تاول در نظر گرفته شده است. به طور کلی زمانی موثرتر است که هر چه زودتر شروع شود. اگر استفاده از یک دارو باعث ایجاد بیماری شما شده است، قطع مصرف آن ممکن است برای از بین بردن پمفیگوس شما کافی باشد.
دارو‌ها
بسته به نوع و شدت پمفیگوس شما و اینکه آیا شما شرایط پزشکی دیگری دارید، دارو‌های تجویزی زیر ممکن است به تنهایی یا به صورت ترکیبی استفاده شوند:
- کورتیکواستروئید‌ها برای افراد مبتلا به بیماری خفیف، کرم کورتیکواستروئید ممکن است برای کنترل آن کافی باشد. برای برخی دیگر، درمان اصلی یک کورتیکواستروئید خوراکی، مانند قرص پردنیزون است.
استفاده از کورتیکواستروئید‌ها به مدت طولانی یا در دوز‌های بالا ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله دیابت، تحلیل استخوان، افزایش خطر عفونت، زخم معده و توزیع مجدد چربی بدن ایجاد کند که منجر به گرد شدن صورت (ماه صورت) شود.
- دارو‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی نگهدارنده استروئید دارو‌هایی مانند آزاتیوپرین (Imuran، Azasan)، مایکوفنولات (Cellcept) و سیکلوفسفامید به جلوگیری از حمله سیستم ایمنی به بافت‌های سالم کمک می‌کنند. آنها ممکن است عوارض جانبی جدی داشته باشند، از جمله افزایش خطر عفونت.
- سایر دارو‌ها. اگر دارو‌های خط اول به شما کمکی نکردند، پزشک ممکن است داروی دیگری مانند داپسون، ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) را پیشنهاد کند.
بسیاری از افراد با درمان بهتر می‌شوند، اگرچه ممکن است سال‌ها طول بکشد. برخی دیگر باید دوز کمتری از دارو را به‌طور نامحدود مصرف کنند تا از بازگشت علائم و نشانه‌هایشان جلوگیری شود. و برخی از افراد نیاز به درمان در بیمارستان دارند – به عنوان مثال، برای مراقبت از زخم‌های شدید یا عفونی.
شیوه زندگی و درمان‌های خانگی
در اینجا اقداماتی وجود دارد که می‌توانید برای بهبود پوست و سلامت کلی خود انجام دهید:
- دستورالعمل‌های مراقبت از زخم پزشک خود را دنبال کنید. مراقبت خوب از زخم‌ها می‌تواند به جلوگیری از عفونت و زخم کمک کند. پزشک شما ممکن است توصیه‌هایی برای کرم‌های بدون نسخه داشته باشد که به کنترل درد کمک می‌کند.
- پوست خود را به آرامی بشویید. از صابون ملایم استفاده کنید و بعد از آن از مرطوب‌کننده استفاده کنید.
- از پوست خود محافظت کنید. از فعالیت‌هایی که ممکن است به پوست آسیب برساند خودداری کنید.
- از غذا‌های خاص خودداری کنید. تاول‌ها در دهان شما ممکن است توسط غذا‌های تند، داغ یا ساینده تحریک یا تحریک شوند.
- قرار گرفتن در معرض نور خورشید را به حداقل برسانید. اشعه ماوراء بنفش ممکن است باعث ایجاد تاول‌های جدید شود.
- در مورد حفظ سلامت دهان و دندان با دندانپزشک خود صحبت کنید. اگر در دهانتان تاول وجود دارد، ممکن است مسواک زدن درست دندان‌هایتان دشوار باشد. از دندانپزشک خود بپرسید که برای محافظت از سلامت دهان خود چه کاری می‌توانید انجام دهید.
مقابله و حمایت
زندگی با پمفیگوس ممکن است دشوار باشد، به خصوص اگر بر فعالیت‌های روزانه شما تأثیر بگذارد یا باعث از دست دادن خواب یا استرس شود. ممکن است صحبت با افراد مبتلا به این بیماری برای شما مفید باشد. می‌توانید گروه‌های پشتیبانی حضوری یا آنلاین را پیدا کنید. از پزشک خود برای پیشنهادات بخواهید.
