بیماری آشالازی چیست و چطور می‌شود آن را تشخیص داد و درمان کرد؟
– آشالازی شایع‌ترین اختلال حرکتی اولیه مری است.
– نشانه‌های بارز آشالازی عبارتند از : (1) ناتوانی دریچه تحتانی مری(LES) در شل‌شدن کامل هنگام بلع و (2) عدم وجود حرکات دودی عضلات صاف مری.
– در 60% از بیماران، فشار LES در هنگام استراحت بالا است.
– این تغییرات سبب انسداد عملکردی مری و اتساع مری می‌شود.
سبب‌شناسی، همه‌گیری‌شناسی و عوامل خطر آشالازی
– ویژگی اصلی این بیماری که همان شل‌شدن ناقص LES است؛ نتیجه کاهش تعداد سلول‌های گانگیونی مهاری(اکسید نیتریک) در منطقه LES می‌باشد. تغییرات دژنراتیو درعصب واگ و هسته خلفی حرکتی واگ هم توصیف شده‌اند.
– در ایالات متحده 1نفر از هر 100هزار نفر را مبتلا می-کند.
– با شیوع یکسان در زن و مرد اتفاق می‌افتد و اغلب در دهه سوم تا پنجم زندگی تظاهر می‌کند.
– آشالازی باید همیشه از آشالازی کاذب افتراق داده شود. آشالازی کاذب علائم رادیوگرافی و مانومتری آشالازی را تقلید می‌کند؛ ولی مربوط به یک بدخیمی زمینه‌ای است.
– آشالازی کاذب ممکن است سبب علائمی شود که به علل زیر به وجود می‌آیند: (1) احاطه‌شدن یا فشرده‌شدن مری دیستال به وسیله تومور (2) ارتشاح شبکه عصبی مری با سلول‌های بدخیم یا (3) یک سندرم پارانئوپلاستیک.
– تشخیص آشالازی از سایر اختلالات حرکتی مری:
– اسپاسم منتشر مری سبب انقباضات ناهماهنگ مری با دامنه وسیع می‌شود.
– مری فندق‌شکن سبب انقباضات دودی‌شکل فوق‌العاده بلند می‌شود.
– بیماری شاگاس(عفونت با تری‌پانوزوم‌‌کروزی سبب آشالازی، انسداد کاذب روده، مگاکولون و کاردیومیوپاتی می‌شود).
علایم و نشانه‌های بیماری آشالازی
– اختلال بلع پیشرونده(جامدات و مایعات) شایع‌ترین علامت است.
– درد قفسه سینه زیر جناغ
– برگرداندن غذای هضم نشده
– کاهش وزن
– برگرداندن و آسپیراسیون می‌تواند سبب عوارض برونشی-ریوی مثل ذات‌الریه راجعه ناشی از آسپیراسیون و سرفه شبانگاهی شود.
– یک عارضه نادر بی‌کفایت‌شدن راه هوایی است که علت آن فشرده‌شدن نای به وسیله مری متسع می‌باشد.
تشخیص‌های افتراقی آشالازی
– اختلالات حرکتی
– اسپاسم منتشر مری
– مری فندق‌شکن
– دریچه تحتانی مری پرفشار
– بیماری شاگاس
– اسکلرودرما و سایر بیماری‌های روماتولوژیک
– اختلالات ساختمانی
– تنگی‌های ناشی از زخم‌های گوارشی
– حلقه‌ها و پرده‌ها
– کارسینوما
– تومورهای خوش‌خیم
– تنگی ناشی از داروها
– دیورتیکول مری
– فشارخارجی(فشار عروقی، زواید استخوانی مهره‌ها، توده‌های مدیاستن)
راه‌های تشخیص بیماری آشالازی
– گرافی قفسه صدری ممکن است عدم وجود هوای معده را نشان دهد، در بیماری پیشرفته ممکن است پهن‌شدن مدیاستن و یک سطح مایع‌‌هوا در داخل مری گشادشده دیده می‌شود.
– تصویربرداری از مری با باریم نشان‌دهنده عدم وجود حرکات دودی و همچنین بازشدن متناوب LES (بدون آنکه با عمل بلع همراه باشد) و گشادشدن مری است.
– ستون باریم به تدریج باریک می‌شود و به یک نقطه ختم می‌گردد. این نقطه در واقع همان محل LES است که شل نمی‌شود (این نما اغلب نوک پرنده نامیده می‌شود).
– مانومتری تشخیص را تأیید یا اثبات می‌کند. این کار با نشان‌دادن عدم وجود حرکات دودی و بازشدن ناقص LES انجام می‌شود.
– مانومتری به خصوص در زمانی که گرافی‌ها تشخیصی نیستند؛ مفید است.
– آندوسکوپی همراه با نمونه‌برداری باید برای رد بدخیمی در محل اتصال مری به معده انجام شود. آندوسکوپی ممکن است ازوفاژیت(به علت راکدماندن محتویات مری)، آسیب سوزاننده ناشی از داروها، یا عفونت ناشی ازکاندید-آلبیکانس را نشان دهد.
– اگر به آشالازی کاذب مشکوک هستیم، اسکنCT، MRI یا سونوگرافی همراه با آندوسکوپی برای ارزیابی‌های بیشتر، مفید هستند.
راه‌های درمان بیماری آشالازی
– آشالازی شایع‌ترین اختلال حرکتی قابل‌درمان مری است.
– درمان‌ها با هدف کاهش فشار LES و بهبود تخلیه مری انجام می‌شوند.
– درمان طبی(مثلاً مهارکننده کانال کلسیم، نیترات‌ها، سیلدنافیل) ممکن است باعث بهبود کوتاه‌مدت علائم شود.
– تزریق سم بوتولینیوم به LES آزادشدن استیل‌کولین از اعصاب را مهار نموده در نتیجه فشار LES را کاهش می-دهد؛ هرچند تزریق‌های مکرر لازم است؛ زیرا سیناپس‌های جدید تشکیل می‌شوند.
– گشادکردن LES با روش پنوماتیک در 90-60 درصد از بیماران به مدت یک سال مؤثر است و ممکن است باعث بهبود مداوم شود.
– میوتومی مری به روش باز(میوتومی هلر) یا لاپاروسکوپیک در بیش از 90% از بیماران طی سال اول مؤثر است (تأثیر درازمدت تقریباً80% است).
– از آنجایی‌که میوتومی مؤثر فرد را مستعد ریفلاکس می‌کند، یک روش ضد ریفلاکس هم اغلب به کار گرفته می‌شود.
– تصمیم‌گیری برای گشادکردن به روش پنوماتیک یا میوتومی نیاز به بررسی دقیق خطر جراحی و ترجیح بیمار دارد.
پیش‌آگهی و عوارض/سیر بالینی آشالازی
– خطر سرطان مری در بیماران مبتلا به طور قابل‌ملاحظه‌ای بیشتر است(15تا30 برابر).
– میزان بروز سوراخ‌شدگی مری پس از گشاد کردن به روش پنوماتیک 5-3% است.
– عوارض پس از جراحی عبارتند از: ریفلاکس علامتدار(10% طی یک سال)، اختلال بلع(10%) و مرگ‌ومیر ناشی از میوتومی باز(کمتر از2%).
