بیماری‌های عضله قلب یا کاردیومیوپاتی‌ها
کاردیومیوپاتی‌ها یک گروه نامتناجس از بیماری‌های میوکارد هستند که با اختلالات ساختاری و عملکردی همراهند. تقسیم‌بندی‌های گوناگونی از کاردیومیوپاتی وجود دارند و به دلیل آنکه با گذشت زمان درک ما از مکانیسم‌های این بیماری بهتر می‌شوند، این گروه‌بندی‌ها دائماً در حال تغییر هستند. چهار گروه اصلی از کاردیومیوپاتی‌ها که براساس خصوصیات ساختاری و عملکردی مشخص شده‌اند عبارتند از: اتساعی (dilted cardiomyopathy)، هیپرتروفیک (hypertrophic cardiomyo pathy)، تحدیدی (restricitive cardiomyopathy) و کاردیومیوپاتی آریتمی‌زای بطن راست (arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy). هر دو شکل وراثتی (ژنتیک) و غیر وراثتی (اکتسابی) این بیماری شرح داده شده است.
| جدول 2 ـ 11. کاردیومیوپاتی‌ها | |
| اختلال | توصیف، علت |
| کاردیومیوپاتی اتساعی ارثی (ژنتیک) غیرارثی (اکتسابی) | اتساع و نقص عملکرد سیستولی بطن چپ یا هر دو بطن جهش‌های ژنتیکی شناخته شده یا نشده میوکاردیت ویروسی، میوکاردیت عفونی غیرویروسی، میوکاردیت ایدیوپاتیک (ایمنی) سموم (داروها، الکل) حاملگی (کاردیومیوپاتی حوالی ژیمان) تغذیه‌ای (کمبود تیامین ـ بری‌بری، کمبود ویتامین C ـ اسکوروی، کمبود سلنیم) اندوکرین (یابت قندی، هیپرتروئیدی، هیپرپاراتروئیدی، فئوکروموسیتم، آکرومگالی) خودایمنی (آرتریت روماتروئید، لوپوس اریتماتوسیستمیک، درماتومیوزیت) القا شده توسط تاکی کاردی |
| کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ارثی (ژنتیک) | هیپرتروفی بطن چپ و یا راست، اغلب غیرقرینه (معمولاً هیپرتروفی دیواره بین بطنی برجسته‌تر است) جهش‌های پروتئین‌های سارکوپلاسمی (تاکنون چند صد تا توصیف شده) بیماری ذخیره‌ای متابولیک در میوسیت |
| کاردیومیوپاتی تحدیدی ارثی (ژنتیک) | پر شدن بطن‌ها در تحت فشار، بطن‌ها معمولاً کوچکند، دهلیزها به طور قابل ملاحظه‌ای بزرگ هستند. |
| ارثی (ژنتیک) | جهش‌های پروتئین‌های سارکومری آمیلوئیدوز فامیلی (ترانس تیرتین، آپولیپوپروتئین) هموکروماتوز دسمینوپاتی، زودوگزانتوم الاستیکوم، بیماری‌های ذخیره گلیکوژن جهش‌های ژنتیکی ناشناخته |
| غیر ارثی | آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، اسکرودرمی، تومورکارسینوئید فیبروز اندومیوکاردی (سندرم هیپرائوزینوفیلی، ایدیوپاتیک، علل کروموزمی، داروها) اشعه، کانسرمتاستاتیک، مسمومیت با آنتراسیکلین‌ها |
| کاردیومیوپاتی آریتمی‌زای بطن راست | جایگزینی پیشرونده فیبروز و چربی در بطن راست و تا حدود کمتری بطن چپ؛ ارثی، زن ناشناخته |
| ارثی | جهش ناشناخته جهش‌های پروتئین دیسک بینابینی، گیرندهٔ قلبی ryanidine، فاکتور رشد ـ B3 تغییر شکل دهندهٔ |
| کاردیومیوپانی‌های طبقه‌بندی نشده | |
| کاردیومیوپاتی ناشی از استرس (Takotsubo) | اتساع‌گذرا و اختلال عملکرد در بخش‌های دیستال بطن چپ (apical ballooning) که در شرایط استرس‌زا دیده شده و معمولاً در عرض چنند هفته برطرف می‌شود. |
| عدم متراکم شدن بطن چپ | با ترابکولاهای (حالت میله میله شدن) برجسته در بطن چپ و شیارهای عمیق بین ترابکولاها مشخص می‌شود؛ در اکثر موارد ارثی است که بر اثر توقف در فرایند طبیعی امبریوؤنز قلب ایجاد می‌گردد؛ نوک قلب و نواحی اطراف آن در بطن چپ بیشتر درگیر می‌شوند؛ برخی از بیماران بدون علامت باقی می‌ماند و در برخی دیگر اتساع بطن چپ و نارسایی عملکرد بطنی بروز می‌کند. |
| کاردیومیوپاتی‌های مربوط به دیستروفی‌های عضلانی و اختلالات عصبی ـ عضلانی پاتولوژی‌های کانال‌های یونی | دیستروفی عضلانی دوشن ـ بکر، دیستروفی عضلانی Emery – Dreifuss، دیستروفی میوتونیک، آتاکسی فریدریش، نوروفیبروماتور، توبروز اسکلروز اختلالات ناشی از جه در ژن‌های کدکننده پروتئین‌های کانال‌های یونی؛ معمولاً به عنوان کاردیومیوپاتی در نظر گرفته نمی‌شوند زیرا با تغییرات ساختاری تیپیک قلبی همراه نیستند بلکه در عوض با اختلال عملکرد الکتریکی مراجعه می‌کنند؛ برخی از طبقه‌بندی‌ها در حال حاضر این اختلالات را به عنوان کاردیومیوپاتی تقسیم‌بندی می‌کنند؛ سندرم QT طولانی، سندرم QT کوتاه، سندرم بروگادا، تاکی‌کاردی بطنی چند شکلی ناشی از کاته کولامین‌ها |
| پاتولوژی‌های کانال‌های یونی | اختلالات ناشی از جهش در ژن‌های کدکننده پروتئین‌های کانال‌های یونی؛ معمولاً به عنوان کاردیومیوپاتی در نظر گرفته نمی‌شوند زیرا با تغییرات ساختاری تیپیک قلبی همراه نیستند بلکه در عوض با اختلال عملکرد الکتریکی مراجعه می‌کنند؛ برخی از طبقه‌بندی‌ها در حال حاضر این اختلالات را به عنوان کاردیومیوپاتی تقسیم‌بندی می‌کنند؛ سندرم QT طولانی، سندرم QT کوتاه، سندرم بروگادا، تاکی‌کاردی بطنی چندشکلی ناشی از کاته کولامین‌ها |
