بطن منفرد و عمل جراحی فونتان
در برخی نقایص آناتومیک قلب، از نظر عملکردی تنها یک بطن وجود دارد که خون گردش خون ریوی و بطن چپ با دو ورودی همراه با VSD، نقص بزرگ در سپتوم دهلیزی- بطنی همگی عواقب مشابهی برای بیمار دارند. برونده قلبی به طور مشترک به داخل هر دو شریان آئورت و شریان ریوی تخلیه میشود و میزان تخلیه به هر یک از این دو بستر عروقی به درجه انسداد مسیر جریان خروجی آنها بستگی دارد. اگر انسداد مسیر جریان خروجی از شدّت یکسانی برخوردار باشد، به دلیل مقاومت عروقی کمتر، خون بیشتر وارد سیستم گردش خون ریوی میشود، لذا ایدهآل این است که بطن منفرد حاوی درجاتی از انسداد جریان خروجی ریوی باشد تا از ایجاد هیپرتانسیون ریوی جلوگیری شود. بیماران دارای بطن منفرد در صورتی که تحت عمل جراحی ترمیمی قرار نگیرند از پیش آگهی بدی برخوردار خواهند بود به طوری که میانه(median) طول عمر آنها ۱۴ سال میباشد. اکثر این بیماران دچار سیانوز و محدودیت در فعالیت بدنی هستند و از عمل جراحی تسکینی سود میبرند.
هدف از عمل جراحی تسکینی در این بیماران بهبود جریان خون ریوی بدون اعمال اضافه بار حجمی بر بطن است. در افراد مناسب، انجام عمل جراحی فونتان میتواند ظرفیت عملکردی آنها را بهبود بخشیده و باعث برطرف شدن سیانوز گردد. در این عمل و جرح و تعدیلهای مربوط به آن، تمام خون برگشت وریدی، بدون آنکه تلمبه بطنی در میان بوده و تداخلی داشته باشد، به شریان ریوی مرتبط میشوند. این عمل با آناستوموز دهلیز راست به شریانهای ریوی؛ و جدا کردن ارتباطات بین ورید اجوف فوقانی با شریان ریوی راست مجاور آن و ورید اجوف تحتانی (از طریق پیوند با شریان ریوی چپ یا تونلی که ورید اجوف را به شریان ریوی متصل میکند)، انجام میشود. عمل جراحی فونتان باعث جدا شدن دو سیستم گردش خون شده و سیانوز را برطرف میکند بدون آنکه بار حجمی بر بطن چپ یا بار فشاری بر شریانهای ریوی داشته باشد. عوارض این عمل عبارتاند از ترومبوز، انسداد، یا نشت در گردش خون فونتان، اختلال عملکرد بطن، آریتمیهای مختلف، اختلال عملکرد کبد و آنتروپاتی از دست دهنده پروتئین. بیمارانی که بعد از عمل جراحی فونتان دارای اختلال شدید در عملکرد بطن شده یا آنتروپاتی از دست دهنده پروتئین مقاوم به درمان باشند، باید جهت عمل پیوند قلب در نظر گرفته شوند.