کاردیومیوپاتی اتساعی: علایم، تشخیص و درمان

کاردیومیوپاتی اتساعی (DCM) با بزرگی و اختلال عملکرد سیستولی بطن چپ و راست، مشخص می‌شود. با وجود آنکه شریاط غیرطبیعی که با افزایش بار قلبی همراهند نظیر هیپرتانسیون یا بیماری دریچه‌ای، و همچنین بیماری عروق کرونر می‌توانند به تغییرات مشابه ساختاری و عملکردی (یعنی کاردیومیوپاتی هیپرتانسیو، دریچه‌ای، یا ایسکمیک) منجر شوند، این حالات به عنوان بخشی از گروه‌بندی DCM در نظر گرفته نشده، و در جای دیگری بحث خواهند شد. DCM می‌تواند ارثی (ژنتیک) یا اکتسابی باشد (جدول 2 ـ 11).

حدود یک چهارم از موارد DCM ارثی بوده و توسط جهش‌های زنتیکی ایجاد می‌گردند. برخی از جهش‌های اختصاصی که توصیف شده‌اند ژن‌هایی را مبتلا می‌کنند که پروتئین سارکومر، اسکلت سلولی، غشا هسته، و میوکندری را کد می‌کنند؛ و بسیاری از این جهش‌ها هنوز ناشناخته باقی مانده‌اند. نحوه وراثت معمولاً اتوزوم غالب است.

DCM غیرارثی علل مختلفی دارد. به نظر می‌رسد اکثر موارد ناشی از میوکاردیت ویروسی حاد باشند؛ فرآیندی که پیش‌تر در همین فصل به تفصیل شرح داده شد. قرار گرفتن در معرض سموم قلبی نیز می‌تواند به DCM منجر شود. آنتراسیکلین‌ها، از جمله دوکسوروبیسین (آدریامایسین)، دونوروبیسین، و داروهای شیمی درمانی که به طور شایع جهت درمان بدخیمی‌های خونی مورد استفاده قرار می‌گیرند، باعث مسمومیت قلبی وابسته به دوز می‌شوند. علیرغم انجام اکوکاردیوگرافی غربالگری روتین و قطع مصرف آنتراسیکلین همزمان با بروز اختلال عملکرد بطنی، این مسئله همچنان یکی از علل شایع DCM است.

مصرف طولانی مدت الکل یکی از علل مهم و قابل پیش‌گیری DCM است. این خطر زمانی مشاهده می‌شود که بیش از g90 الکل (حدود 7 پیک استاندارد الکل) در روز به مدت بیش از 5 سال مصرف می‌شود؛ در خانم‌ها مصرف مقادیر پایین‌تر هم ممکن است به کاردیومیوپاتی منجر گردد. ترگ نمودن الکل می‌تواند به بهبودد دائمی در عملکرد بطنی بیانجامد.

کمبود مواد مغذی خاصی ـ تیامین (بری بری)، ویتامین C (اسکوروی)، کارنی‌تین، سلنیم، فسفات، و کلسیم ـ نیز می‌تواند باعث ایجاد DCM شود.

کاردیومیوپاتی حوالی زایمان یک فرم از DCM ایدیوپاتیک است که در طی ماه آخر حاملگی یا در طی چند ماه پس از وضع حمل، بروز می‌کند. پاتوژنز این بیماری اغلب تهدیدکننده حیات به درستی شناخته نشده است؛ خودایمنی؛ میوکاردیت ویروسی همزمان، و استرس همودینامیک ناشی از حاملگی به عنوان علل احتمالی مطرح شده‌اند.

دوره‌های طولانی از تاکی‌کاردی فوق بطنی یا بطنی می‌تواند عامل ایجاد DCM ایدیوپاتیک (کاردیومیوپاتی ناشی از تاکی‌کاردی «tachycardia – induced cardiomypathy») باشد. تغییرات ساختاری و عملکردی معمولاً پس از کنترل ریتم سریع قلبی، به حالت طبیعی بازمی‌گردند.

ظهور تغییرات ساختاری و عملکردی در DCM می‌تواند تدریجی باشد، و بسیاری از بیماران برای یک دورهٔ طولانی بدون علامت خواهند بود. اولین تظاهر DCM معمولاً به دلیل علائم ناشی از نارسایی قلبی، ایجاد شدن خستگی، ضعف، تنگی نفس، و آدم، می‌باشد. در بعضی از بیماران، بیمار با علائم مربوط به آریتمی یا حوادث آمبولی مراجعه می‌کند.

در معاینه فیزیکی، تاکی‌کاردی اغلب همراه با فشار نبض پایین (narrow pulse pressure) و همچنین تاکی‌پنه و اتساع ورید ژوگولار، وجود دارد. معاینه قلبی یک جابه‌جایی طرفی نوک قلب را مشخص می‌نماید. گالوپ S3 شایع بوده؛ و سوفل‌های رگورژیتاسیون میترال و تری کوسپید غالباً، به علت اتساع حلقه‌های دریچه میترال و تری کوسپید ناشی از بزرگی بطن‌ها، شنیده می‌شوند. شنیدن کراکل‌های ریو می‌تواند نشانهٔ وجود آدم در مناطقی از ریه باد و در صورتی که افیوؤن پلور وجود داشته باشد، صداهای تنفسی کم می‌شوند. در برخی بیماران، تظاهرات بالینی نارسایی بطن راست، به صورت هپاتومگالی، آسیت، آدم اندام تحتانی، و آدم سرتاسری (anasarca)، ممکن است تابلو غالب باشد.

آزمون‌های تشخیصی کاردیومگالی، احتقان وریدهای ریوی، و افیوژن پلور را در رادیوگرافی قفسه سینه نشان می‌دهند. سطوح سرمی پپتید ناتریورتیک نوع (BNP) B افزایش یافته‌اند. ECG نوع ریتم قلبی را معین نموده و معمولاً تنها اختلالات غیراختصاصی قطعه ST و موج T را نشان می‌دهد. اکوکاردیوگرافی یک ارزیابی همه جانبه از اندازه و عملکرد بطن‌ها به عمل آورده و اختلالات عملکرد بطنی را تعیین می‌کند. این آزمون همچنین وجود یک ترمبوز بطنی را می‌تواند نشان دهد. در حال حاضر اطلاعات مشابهی را می‌توان با استفاده از MRI به دست آورد. یک بررسی کامل باید بیماری‌های قلبی ایسکمیک، دریچه‌ای، و هیپرتانسیو را به عنوان علل اختلال میوکارد رد نموده و همچنین باید ارزیابی علل بالقوه قابل برگشت DCM (ازجمله، الکل، کمبودهای تغذیه‌ای) را شامل گردد.

بیوپسی میوکارد ممکن است انجام شود به شرط آنکه اتیولوژی DCM در هاله‌ای از ابهام باشد. در بیمارانی که تاریخچه فامیلی قوی دارند باید ارجاع جهت تست‌های ژنتیکی مدنظر قرار گیرد.

درمان بیماران مبتلا به DCM یک فرایند طولانی مدت است. ابتدا، علل بالقوه برگشت‌پذیر DCM (برای مثال، قطع مصرف الکل، رفع کمبودهای تغذیه‌ای، زدودن عوامل سمی برای قلب) باید مورد توجه قرار گیرند. دیورتیک‌های مؤثر بر قوس هسته برای دفع آب اضافی در بیمارانی که دچار اضافه بار مایع هستند، استفاده می‌شود. گرچه این درمان واضحاً باعث بهبود علائم، بویژه آدم، می‌شود اثر دیورتیک‌ها بر میزان بقای بیماران به خوبی مطالعه نشده است. تعدادی از گروه‌های دارویی در بیماران مبتلا به نارسایی قلبی از جهت اثر بر عوارض و میزان مرگ‌ومیر دیررس به طور وسیعی، بررسی شده‌اند. مطالعات نشان داده‌اند که متسع‌کننده‌های عروقی، از جمله مهارکننده‌های ACE، بلوک‌کننده‌های گیرنده آنژیوتانسین، و هیدرالازین، در ترکیب با نیترات‌ها عوارض (مراجعه مکرر به بیمارستان) و مرگ‌ومیر را در بیماران با نارسایی سیستولی بطن چپ، کاهش داده‌اند. اثر این داروها از طریق کاهش پس بار بطن چپ، اعمال می‌گردد. مهارکننده‌های ACE و بلوک‌کننده‌های گیرنده آنژیوپانسین دارای اثرات مفید اضافی هستند که بلوک شدن محور رنین ـ آنژیوتانسین ـ آلدوسترون در ارتباط می‌باشد. بلوک سیستم آدرنرژیک نیز، که در تغییر شکل مضر بطن چپ سهیم است، نشان داده شده که باعث کاهش عوارض و مرگ‌ومیر خواهد گردید. ترکیباتی که در نارسایی قلب مورد مطالعه قرار گرفته‌اند شامل کارودیلول، متوپرلول سوکسینات، بیزوپرلول، و در یک زیر گروه از بیماران، بوسیندولول، می‌باشند. از مصرف بلوکرهای بتاآدرنرژیکدر بیماران با شوک کاردیوژنیک و در بیماران با اضافه بار قابل توجه مایع، باید پرهیز شود. بلوک گیرنده آلدوسترون با اسپرینولاکتون یا اِپلِرنون نیز باعث کاهش عوارض و مرگ‌ومیر دیررس می‌شود. دیژیتال در بیمارانی که علیرغم درمان با داروهایی که اثبات شده در کاهش مرگ‌ومیر نقش دارند، همچنان علامت‌دار باقی مانده‌اند، استفاده می‌شود. گرچه دیژیتال مرگ‌ومیر را کاهش نمی‌دهد ولی نشان داده شده که در کاهش تعداد بستری‌های بیمار به دلیل نارسایی قلبی، نقش ایفا می‌کند.

بیماران مبتلا به DCM ایدیوپاتیک با علائم نارسایی قلبی دائمی و با شدت متوسط تا زیاد که همچنین دارای مدت QRS طولانی‌تر از 120 میلی ثانیه (شواهدی از ناهمزمانی «dyssynchrony» انقباض بطن چپ) باشند، ممکن است از درمان به شیوه همزمان‌سازی قلبی (cardiac resynchrani zation therapy) با یک ضربان‌ساز دو بطنی (biventri cular pace maker)، سود ببرند. ضربان‌سازی همزمان برای هر دو بطن چپ و راست به انقباض مؤثرتر بطنی و بهبود علائم می‌انجامد و احتمالاً از نظر بقا نیز برای بیمار مفید خواهد بود. بیماران مبتلا به DCM ایدیوپاتیک در معرض خطر بالایی از تاکی‌کاردی بطنی احتمالاً کشنده و فیبریلاسیون بطنی، قرار دارند. نشان داده شده که میزان بقا در بیماران با کسر جهش بطن چپ در آنها علیرغم درمان طبی حداکثر کمتر از 35% است، با نصب دفیبریلاتورهای کاردیوورتور کاشتنی (ICDs)، بهبود می‌یابد.

بیمارانی که علیرغم درمان با کلیه شیوه‌های فوق‌الذکر همچنان علائم نارسایی قلبی محدودکننده داشته باشند ممکن است جهت پیوند قلب یا حمایت با وسایل کمکی بطن چپ (left ventricular assist device)، در نظر گرفته شوند.

پیش آگهی بیماران مبتلا به DCM به پاسخ آنها به درمان طبی، وابسته است. گرچه برخی بیماران بهبود قابل توجهی، وابسته است. گرچه برخی بیماران بهبود قابل توجهی در علائم و عملکرد بطنی نشان می‌دهند، در برخی دیگر، بیماری سیری پیشرونده داشته و با میزان مرگ‌ومیر بالایی همراه خواهد بود.