کاردیومیوپاتی‌های تحدیدی

کاردیومیوپاتی‌های تحدیدی (restrictive cardiomypathies) (RCM) یک فرم نسبتاً نادر کاردیومیوپاتی است که با نقص در پرشدگی بطنی به همراه حجم دیاستولی طبیعی یا کاهش یافته در یک یا هر دو بطن، مشخص می‌شود. افزایش سفتی میوکارد باعث بالا رفتن قابل توجهی در فشار بطنی شده و تنها تغییران کوچکی در حجم ایجاد می‌نماید. عملکرد سیستولی معمولاً دست نخورده باقی می‌ماند. کاردیومیوپاتی‌های تحدیدی ارثی (ژنتیک) یا اکتسابی هستند، و علل دقیقی برای برخی اشکال ایدیوپاتیک آن هنوز مشخص نشده است.

یکی از اشکال شایع‌تر RCM، آمیوئیدوز فامیلی است که درنتیجه جهش‌های ژنتیکی شناخته شده در ترانس تیرتین و آپوایپوتئین ایجاد می‌گردد. هموکروماتوز فامیلی نیز با RCM همراه است. جهش‌های معینی در پروتئین سارکومری یا جهش‌هایی در ژن دسمین (desmin) می‌تواند به همان ترتیب باعث ایجاد RCM گردد.

اشکال اکتسابی RCM بر اثر اختلالات سیستمیک مختلف ایجاد می‌گردند. آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، بیماری کارسینوئید قلب، و اسکلرودری همگی با RCM ارتباط دارند. هرگونه پاتولوژی در میوکارد که باعث نقص در پرشدگی بطن‌ها شود نیز به صورت RCM ارتباط دارند. هرگونه پاتولوژی در میوکارد که باعث نقص در پرشدگی بطن‌ها شود نیز به صورت RCM ظهور می‌کند؛ مثال‌های این موارد سندرم‌های هیپرائوزینوفیلیک و فیبروز اندومیکاردی هستند. پاتوژنز دقیق این اختلالات به خوبی درک نشده، ولی عفونت‌های انگلی و داروهای معینی (سروتونین، متی‌سرژید؛ ارگوتامین) مسئول شناخته شده‌اند. همچنین این احتمال وجود دارد که بعضی فاکتورهای تغذیه‌ای نقش ایفا کنند زیرا تنوع جغرافیایی قابل توجهی در شیوع این بیماری وجود دارد.

تشخیص کاردیومیوپاتی تحدیدی باید در بیمارانی در نظر گرفته شود که به طور عمده نارسایی بطن راست دارند بدون آنکه شواهدی از کاردیومگالی (بزرگی قلب) یا اختلال عملکرد سیستولی داته باشند. اغلب تشخیص صحیح تا ماه‌ها یا حتی سال‌ها پس از شروع علائم داده نمی‌شود. پریکاردیت فشارنده می‌تواند با علائمی مشابه RCM بروز نماید و گذاشتن تشخیص صحیح می‌تواند مشکل باشد. در جدول 3 ـ 11 وجوه افتراق این دو اختلال شرح داده شده‌اند.

درمان کاردیومیوپاتی تحدیدی بر تسکین علائم نارسایی قلبی و در صورت امکان بر درمان بیماری زمینه‌ای، متمرکز است. دیورتیک‌ها به منظور رفع احتقان به کار می‌روند اما کم شدن حجم داخل عروقی ممکن است پرشدگی بطنی را با اخلال مواجه ساخته و به کاهش برون‌ده قلبی و هیپوتانسیون، منجر می‌گردد. تاکی‌آریتمی‌های فوق بطنی به سختی تحمل می‌شوند. در بیماران مبتلا به بیماری سیستم هدایتی از جمله بلوک پیشرفته دهلیزی ـ بطنی، ممکن است نصب ضربان‌ساز دائمی اندیکاسیون پیدا کند. بعضی از درمان‌های اختصاصی شامل شیمی درمانی در آمیلوئیدوز، فلبوتومی و درمان با ترکیباتی که با آهن متصل ده و به همراه آن دفع می‌شوند «chelation theraply» در هموکروماتوز، استروئیدها در سارکوئیدوز و فیبروز اندومیوکاردی، می‌گردند.