سندرم‌ها و بیماری‌ها مهم کلیه
بیمار مبتلا به بیماری کلیوی را می‌توان بر پایهٔ نوع و تظاهرات آسیب کلیوی مطابق جدول 5ـ27 در یکی از سندرم‌های بالینی قرار دارد.
سندرم نفریتیک حاد (acute nephritic syndrome) یک سندرم بالینی است که مشخصهٔ آن، شروع نسبتاً ناگهانی اختلال عملکرد کلیه است که متعاقب آن، قالب‌های گلبول قرمز و اریتروسیت‌های تغییر شکل یافته (دیس مورفیک) در رسوب ادراری، و نیز درجات متغیری از پروتئینوری رخ می‌دهد. این موارد شدیداً مطرح‌کنندهٔ منشأ گلومرولی آسیب می‌باشند. میزان ولع سدیم (sodium avidity) در سندرم نفریتیک حاد به طور قابل توجهی بیش از آن چیزی است که از کاهش GFR انتظار می‌رود. آلبومین پلاسما عموماً در حد طبیعی است؛ نتیجتاً کسر قابل توجهی از سدیم احتباس یافته در بخش داخلی عروقی باقی می‌ماند و ممکن است توجیه‌گر فشارخون بالا، رقیق شدن پلاسما، بیش باری گردش خون و نارسایی احتقانی قلب باشد. هرچند نمونهٔ شاخص سندرم نفریتیک حاد، گلومرولونفریت حاد متعاقب عفونت استرپتوکوکی است ولی عفونت‌های دیگری نیز می‌توانند باعث این سندرم شوند. این سندرم ممکن است بر اثر سایر بیماری‌های گلومرولی اولیه نظیر گلومرولونفریت مزانژیوپرولیفراتیو و بیماری‌های چندعضوی نظیر لوپوس اریتماتوی سیستمیک، پورپورای هنوخ ـ شوئن لاین و کرایوگلوبولینمی مختلط اساسی ایجاد شود (شکل 4ـ27 تارنما).
مشخصه سندرم نفروتیک (nephritic syndrome) افزایش نفوذپذیری گلومرولی است که با پروتئینوری بیش از g5/3 در روز به ازای m273/1 سطح بدن تظاهر می‌کند. ادم، هیپوآلبومینمی و هیپرلیپیدمی به صورت متغیر دیده می‌شوند. در بیمار مبتلا به سندرم نفروتیک علاوه بر پروتئینوری ممکن است اجسام چربی بیضوی و قالب‌های دانه‌دار درشت و گاهی عناصر سلولی دیده می‌شوند، ولی وجه مشخصه این بیماران فقدان رسوب فعال همراه با گلبول‌های قرمز تغییر شکل یافته و قالب‌های گلبول‌های قرمز است. تشخیص‌های افتراقی عبارت‌اند از: بیماری‌های گلومرولی نظیر بیماری با تغییرات ناچیز، نفروپاتی غشائی (membranous nephropathy) گلومرولو اسکلروز قطعه‌ای کانونی (FSGS)، نفروپاتی دیابتی و آمیلوئیدوز. در بیماران دارای تابلوی بالینی مخلوط (سندرم نفروتیک/نفریتیک)، محتمل‌ترین تشخیص‌ها عبارت‌اند از نفریت تکثیری غشا، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، گلومرولونفریت متعاقب عفونت و کرایوگلوبولینمی مختلط اساسی.
| جدول 5ـ27. سندرم‌های مهم کلیه | ||
| سندرم | تعریف | مثال |
| سندرم نفریتیک حاد | شروع ناگهانی نارسایی کلیه همراه با ادم و هماچوری که منشأ گلومرولی یا لوله‌ای دارد. | گلومرولونفریت متعاقب عفونت استرپتوکوکی |
| سندرم نفروتیک | افزایش نفوذپذیری گلومرول که با پروتئینوری شدید (بیش از m273/1 / day/g5/3)، ادم و هیپوآلبومینوری تظاهر می‌کند. | |
| همراه با رسوب ادراری غیرفعال (نفروتیک خالص) | اجسام چربی بیضوی، قالب‌های دانه‌دار درشت | بیماری با تغییرات ناچیز (minimal change) |
| ناهنجاری‌های بدون علامت ادراری | پروتئینوری تنها (کمتر از 2g در روز به ازای m273/1 سطح بدن) یا هماچوری (با یا بدون پروتئینوری) | نفروپاتی IgA |
| نفروپاتی لوله‌ای ـ بینابینی (tubulo interstitial) | نارسایی کلیوی همراه با پروتئینوری در حد عیرنفروتیک و نقائص عملکرد توبولی | سارکوئیدوز |
| نارسایی حاد کلیه | افت ناگهانی کار کلیه به طوری که باعث احتباس مواد زاید نیتروژن‌دار (مانند نیتروژن اوره خون و کراتی‌نین) شود. | نکروز توبولی حاد |
| نارسایی سریعاً پیشرونده کلیه | پسرفت سریع کار کلیه طی چند هفته تا چند ماه | گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده |
| تقائص لوله | نقائص مجزا یا متعدد انتقال در لوله‌ها | اسیدوز توبولی کلیه |
اصطلاح نارسایی سریعاً پیشرونده کلیوی (rapidly progressive renal failure) به مواردی اطلاق می‌شود که بیش از 50% کارکرد کلیه ظرف چند هفته تا چند ماه مختل می‌شود. وضعیت این بیماران برخلاف بیماران دچار نارسایی حاد کلیه است که ظرف چند روز دچار افت ناگهانی کار کلیه می‌شوند و هم‌چنین برخلاف بیماران دچار نارسایی مزمن کلیه است که کار کلیه آنها ظرف چند ماه تا چند سال کاهش محسوس پیدا می‌کند. تشخیص‌های افتراقی بیماری که با نارسایی سریعاً پیشرونده کلیوی مراجع می‌کند در جدول 6ـ27 نشان داده شده است. یکی از علل مهم اما غیرشایع نارسایی سریعاً پیشروندهٔ کلیوی، گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده (RPGN) است. این بیماری، یک سندرم بالینی است که به طور معمول با تشکیل گسترده هلال (کرسنت) گلومرولی (شکل 5ـ27 تارنما) همراه می‌باشد و این امر، یافتهٔ بافت‌شناسی اصلی در نمونه‌برداری از کلیه است. گویچه‌های سرخ تغییر شکل یافته، قالب‌های گویچه‌های سرخ و پروتئینوری متوسط، مشخصات گلومرولونفریت سریعآً پیشرونده هستند.
| جدول 6ـ27. علل نارسایی سریعاً پیشرونده کلیه |
| اوروپاتی انسدادی هیپرتانسیون بدخیم گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپتیک / سندرم همولیتیک ـ اورمیک بیماری آمبولی آتروماتو تنگی دوطرفه شریان کلیوی بحران اسکلرودرمی میلوم مولتیپل لوپوس اریتماتوی سیستمیک |
نارسایی حاد کلیه سندرمی است که طی آن کاهش ناگهانی کارکرد کلیه ظرف چند روز تا چند هفته منجر به اختلال در کار کلیه می‌شود. نارسایی حاد کلیه ممکن است بر اثر کاهش جریان خون کلیه (ازوتمی پیش کلیوی «prerenal azotemia»)، بیماری درونزاد پارانشیم کلیه (ازوتمی داخل کلیوی «intrarenalazotemia») یا انسداد جریان ادرار (ازوتمی پس کلیوی «postrenal azotemia») ایجاد می‌شود. رویکرد کلی در مورد ارزیابی نارسایی حاد کلیه در فصل 33 به تفصیل شرح داده شده است.
نفروپاتی لوله‌ای ـ بینابینی (tubule interstitial nephropathy) به گروهی از اختلالات بالینی اطلاق می‌شود که لوله‌ها و بافت بینابینی کلیه را درگیر باقی می‌مانند. در اکثریت موارد می‌توان بیماری را براساس سرعت پیشرفت اختلال عملکرد کلیه، در قالب نفریت بینابینی حاد یا نفروپاتی بینابینی مزمن تقسیم‌بندی کرد. ویژگی نفروپاتی لوله‌ای ـ بینابینی مزمن عبارت است از نارسایی کلیه، پروتئینوری در حد غیر نفروتیک و آسیب لوله‌ای که شدت آن با میزان مختل شدن کار کلیه نامتناسب است. بنابراین، بیماران دچار بیماری لوله‌ای ـ بینابینی مزمن اغلب دچار درجات متوسطی از اتلاف سدیم و هیپرکالمی هستند و حتی زمانی که درجات متوسط اختلال کار کلیه وجود دارد اسیدوز متابولیک با شکاف آنیونی طبیعی دارند. وجه مشخصه نفریت بینابینی حاد که اغلب بر اثر دارو ایجاد می‌شود، شروع ناگهانی نشانه‌های بالینی اختلال کار کلیه و ارتشاح بارز سلول‌های التهابی در بافت بینابینی کلیه است. این بیماری غالباً یکی از تشخیص‌های مهم در میان تشخیص‌های افتراقی نارسایی حاد کلیه است.
