آمیلوئیدوز سیستمیک و بیماری‌های غیرآمیلوئیدی انباشت ایمونوگلوبولین تک دودمانی

0

بیماری‌های انباشت گلومرولی

آمیلوئیدوز سیستمیک و بیماری‌های غیرآمیلوئیدی انباشت ایمونوگلوبولین تک دودمانی

systemic amyloid and nonamyloid monoclonal immunoglobulin deposition diseases

از میان مبتلایان به آمیلوئیدوز سیستمیک در حدود ۶۳% آمیلوئید AL همراه با انباشت‌های زنجیره‌ای سبک ایمونوگلوبولین، ۲۹% آمیلوئید AA همراه با انباشت‌های قطعات پروتئین A آمیلوئید سرم و ۲% آمیلوئید ارثی فامیلی دارند و ۵% شناخته نشده‌اند. در آمیلوئیدوز اولیهٔ AL زنجیره‌های سبک مازاد تولید شده توسط دیسکرازی‌های تک دودمانی پلاسماسل اکثراً از نوع لاندا (lambad) می‌باشند (۷۵%). در آمیلوئیدوز AA که به آمیلوئیدوز ثانویه نیز معروف است در مبتلایان به یک فرآیند اتهابی مزمن، آمیلوئید A سرم که یک واکنش‌گر مرحلهٔ حاد است انباشت‌هایی تشکیل می‌دهد. ارتریت روماتوئید شایع‌ترین فرایند التهابی است و در ۴۰% بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز AA دیده می‌شود. تارچه (فیبریل) های امیلوئید قادر به ارتشاح کبد، قلب، اعصاب محیطی، تونل کارپ و کلیه هستند. بیماران دچار درگیری کلیه با پروتئینوری اغلب در محدودهٔ نفروتیک تظاهر می‌یابند و ممکن است ترومبوز ورید کلیوی به همراه آن رخ دهد. نمونه‌برداری از کلیه با رنگ‌پذیری مثبت قرمز کنگو، رنگ‌پذیری مثبت برای زنجیره‌های تک دودمانی سبک یا سنگین (۳۰% نتایج منفی کاذب) و دیده شدن تارچه‌های بدون انشعاب ۱۰ تا ۱۲ نانومتری در میکروسکوپ الکترونی تشخیصی است (شکل ۱۸ ـ ۲۹ تارنما). آمیلوئیدوز ارثی از نظر زنجیره‌های تک دودمانی سبک و سنگین منفی بوده و با رنگ‌آمیزی‌های اختصاصی برای پروتئین غیرطبیعی انباشته شده (مثلاً فیبرینوژن، ترانس تیرتین، آپولیپوپروتئین، یا لیزوزیم) تشخیص داده می‌شود. تشخیص صحیح آمیلوئیدوز ارثی حایز اهمیت است چرا که ممکن است درمان اختصاصی مثل پیوند کبد ضرورت داشته باشد. درمان آمیلوئیدوز AA و AL در حال تغییر بسیار است. در بیماران دارای آمیلوئیدوز AA درمان اولیهٔ روند التهابی سرتاسری (کلشی‌سین یا درمان با ضد سیتوکین‌ها) حیاتی است؛ این درمان را می‌توان با راهبردهای درمانی جدید مثل اِپرودیزات (eprodisate) (یک ترکیب مهارکنندهٔ تولید آمیلوئید) ترکیب کرد. درمان آمیلوئید AL تداوی دیسکرازی پلاسماسل زمینه‌ای را هدف قرار می‌دهد و گرچه درمان با دوز بالای ملفالان و استروئید همراه با پیوند سلول ریشه‌ای اتولوگ مورد استفاده قرار گرفته اما در بیماران مسن‌تر و بیماران دچار اختلال کلیوی قابل توجه یا سمیت چشمگیری همراه بوده است. اگر ابتدا به میلوم متعدد (multiple myoloma) وجود داشته باشد درمان معطوف این مقوله خواهد بود.

آمیلوئیدوز سیستمیک

تازه‌های سایت گلونی:
    لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران

    بیماری‌های انباشت ایمونوگلوبولین تک دودمانی غیر آمیلوئیدی گروه متنوعی از اختلالات را تشکیل می‌دهند که انباشت‌های منفی از نظر قرمز کنگو تشکیل می‌دهند. بیماری‌های زنجیرهٔ سبک (نفروپاتی زنجیرهٔ سبک)، زنجیرهٔ سبک ـ سنگین، و زنجیرهٔ سنگین نمایندهٔ اختلالاتی هستند که در آنها انباشت‌های دانه‌دار (granular) (نه تارچه‌ای) که برای زنجیره‌های سبک و سنگین تک دودمانی رنگ می‌پذیرند در نمونه‌برداری از کلیه یافت می‌شوند.

    نفروپاتی زنجیرهٔ سبک شایع‌تر از همه دیده می‌شود و با سندرم نفروتیک همراه است؛ ۷۰% از بیماران به سمت بیماری کلیوی مرحله نهایی پیش می‌روند. برخلاف آمیلوئیدوز، نفروپاتی زنجیره سبک با غلبهٔ زنجیره‌های سبک کاپا همراه است. درمان معطوف به دیسکرازی پلاسماسل می‌باشد و دوز بالای ملفالان و پردنیزون همراه با پیوند سلول ریشه‌ای اتولوگ با موفقیت به کار رفته است. به عنوان درمان اولیه از تالیدومید و همزادهای آن نیز استفاده شده است. در گلومرولونفریت ایمونوتکتوئید و تارچه‌ای (فیبریلری)، انباشت‌های ایمونوگلوبولین‌های اندک دودمانی (اولیگوکلونال) یا اندک‌گونه (oligotypic)، تارچه‌ها یا ریزلوله‌های سازمان یافته تشکیل می‌دهند. هر دو بیماری در دهه چهارم در بزرگسالان و با پروتئینوری متوسط تا شدید، هماچوری، و طیف وسیعی از ضایعات بافت‌شناختی همراه در کلیه تظاهر می‌یابند. درمان با کنترل فشارخون سرتاسری و پروتئینوری با استفاده از داروهای مهارکنندهٔ سامانهٔ رنین ـ آن‍ژیوتانسین می‌باشد.

       

    پستهای اخیر

    ۵ آیین درخشان که افراد بسیار موفق هر روز از آن‌ها پیروی می‌کنند

    اغلب اوقات، وقتی می‌خواهیم درباره بهره‌وری صحبت کنیم؛ صرفا عادت‌ها و نکات مجرد و مجزای از یکدیگر را بیان می‌کنیم؛ در حالی‌که بیشتر به یک سیستم نیاز داریم. افراد مثبت و موفق از چه برنامه‌ای استفاده می‌کنند؟ چه سیستمی از نظر علمی اجازه…

    یک مینی‌سریال عالی تازه: «میر» از «ایست‌تاون» با بازی کیت وینسلت و گای پیرس

    داخل یک سایت دانلود بود که در عکس‌های بندانگشتی مربوط به سریال‌های تازه، یک لحظه عکس کیت وینسلت را دیدم. خب، وقتی می‌بینی که کیت وینسلت با آن سابقه درخشان در بازیگری سینمایی، در سریالی شرکت کرده، نمی‌توانی از آن صرف‌نظر کنی. اسم…

    اپل سرویس پادکست اشتراکی راه‌اندازی کرد: گوش دادن بدون تبلیغات و دسترسی به محتواهای اختصاصی

    اپل سرویس اشتراکی پادکست پلاس را برای ارائه خدمات و مزایای بیشتر به کاربران راه‌اندازی کرد. مدت‌ها بود سرویس و اپلیکیشن Apple Podcast بدون تغییراتی به کار خود ادامه می‌داد و اینک اپل خبرهای خوبی برای کاربران این سرویس دارد. اپل در مراسم…

    اپل تی‌وی ۴K جدید معرفی شد: با تراشه A12 بیونیک و ریموت کاملا جدید

    اپل یک مدل جدید از محصول Apple TV 4K خود با تراشه ارتقایافته‌تر و برخی ویژگی‌های جدید معرفی کرد. اپل تی‌وی 4K جدید از تراشه آشنای A12 Bionic سود می‌برد تا تصاویر ویدئویی HDR را با نرخ فریم ریت بالاتر اجرا کند. به علاوه، تراشه جدید قدرتی…

    آیپد پرو جدید با پردازنده M1،نمایشگر حیرت‌انگیز مجهز به فناوری مینی LED و پشتیبانی از ۵G معرفی شد

    اپل امشب در مراسم Sprint Loaded از آیپد پرو پرچم‌دار جدید خود رونمایی کرد. آیپد پرو ۱۲.۹ اینچی جدید کاملا یک دستگاه ارتقایافته و مجهز به فناوری‌های جدید و پیشگام اپل از جمله پردازنده M1، پشتیبانی از 5G و فناوری نمایشگر مینی LED به همراه یک…

    اپل یک آی‌مک نازک با پردازنده M1 و رنگ‌بندی متنوع و جذاب معرفی کرد

    اپل امشب در مراسم بهار خود از یک مدل کامپیوتر iMac بازطراحی شده و باریک‌تر، پردازنده اپل سیلیون M1 و کیس‌های رنگی و بسیار متنوع رونمایی کرد. اپل می‌گوید این آی‌مک از ابتدا برای استفاده M1 طراحی شده است. آی‌مک جدید دارای نمایشگر ۲۴ اینچی…

    ارسال یک پاسخ

    آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.