بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا بیماری ALS چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ چگونه تشخیص داده می‌شود؟

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا بیماری ALS  هستند؟

  • فاسیکولاسیون خوش‌خیم
  • بیماری دژنراتیو ستون فقرات همراه با میلوپاتی و رادیکولوپاتی
  • مولتی‌فوکال موتور نوروپاتی
  • مولتیپل اسکلروزیس
  • پولیومیلیت
  • میوپاتی انکلوزیون بادی
  • مالفورماسیون آرنولدکیاری و سیرنگومیلی
  • آتروفی ماهیچه‌ای اسپاینوبولبار وابسته به X
  • نقص هگزوآمینیداز A
  • میلوپاتی HIV/HTLV
  • دژنراسیون‌های مرکب سیستم (مثل CMT)

چگونگی ایجاد و علت‌های بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا بیماری ALS

  • ALS یک بیماری موتور نورون است و هر دو سیستم CNS و PNS را درگیر می‌کند و به‌طور بی‌رحمانه‌ای پیشرفت کرده کشنده است.
  • سلول‌های شاخ قدامی نخاع و هسته اعصاب مغزی در ساقه مغز ابتدا تحت تأثیر قرار می‌گیرند و سپس کل واحد حرکتی دژنره می‌شود. علاوه بر این، ستون خارجی نخاع هم دژنره می‌شود که منجر به اسپاستیسیتی می‌شود.
  • اتیولوژی ناشناخته است. با وجود این چندین نظریه وجود دارد:
  • Excitotoxicity: گلوتامات یک نوروترانسمیتر تحریکی است که مقدار اضافی آن منجر به مرگ سلولی شود.
  • عفونت ویروسی
  • آپوپتوزیس (مرگ برنامه‌ریزی شده سلولی)
  • رادیکال‌های آزاد: کاهش توانایی نورون‌ها برای پاک‌کردن این مولکلول‌های تخریبی
  • اتوایمیون
  • استعداد ژنتیکی: %۱۰-۵ بیماران ALS فامیلی دارند.
  • تعدادی از این بیماران جهش ژن SOD دارند که می‌تواند به وسیله تست‌های خونی در دسترس تشخیص داده شود.
  • فرم فامیلی ALS یک دوره کلینیکی با شدت کمتر دارد.
  • معمولاً بیماران در دههٔ ۵ و ۶ زندگی درگیر می‌شوند. ممکن است در سن پایین‌تر هم بروز کند.

علایم و نشانه‌های بالینی بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا ALS

  • این سندرم با ضعف موضعی شروع می‌شود و سپس به تدریج همه اندام‌ها را درگیر می‌کند.
  • فاسیکولاسیون عضلانی شایع است اما معمولاً اولین علامت نیست.
  • وقتی که بیماری پیشرفت می‌کند، ترکیبی از یافته‌های نورون حرکتی تحتانی (مثل آتروفی عضلانی) و نورون حرکتی فوقانی (مثل اسپاستیسیتی، رفلکس‌های تشدید یافته) وجود دارد.
  • درگیر بولبار (مثل دیزآرتری، دیسفاژی، آتروفی زبان)
  • سیستم حسی درگیر نمی‌شود.
  • ماهیچه‌های چشمی تا مراحل انتهای بیماری دست‌نخورده باقی می‌مانند.
  • سیستم اتونوم دست نخورده است (مثل مثانه، عملکرد GI، عملکرد جنسی)

چگونه بیماری بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا ALS را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

  • هیچ تست ویژه جهت تشخیص قطعی ALS وجود ندارد؛ بررسی‌ها در جهت رد کردن دیگر علت‌ها کمک‌کننده است.
  • مطالعات آزمایشگاهی شامل CBC، ESR، ANA، فاکتور روماتوئید، تست‌های عملکرد تیروئید، سطح ویتامین B12، و الکتروفورز ایمونوفیکساسیون سرم است.
  • CPK سرم به طور خفیفی افزایش یافته است.
  • مطالعات تصویربرداری شامل MRI مغز و نخاع (مثال، رد کردن اسپوندیلوز گردنی)
  • مطالعات هدایتی عصب و EMG کاهش در تعداد واحد حرکتی، فاسیکولاسیون و پتانسیل‌های دنرواسیون را نشان می‌دهد.
  • در تعدادی از بیماران، LP، اسکرین فلزات سنگین در ادرار و ردیابی هگزوزآمینیداز A کاربرد دارد.
  • در بیماران با ALS فامیلیال، تست ژنتیکی برای جهش SOD در دسترس است.
  • بیوپسی عضلانی می‌تواند استفاده شود که آتروفی گروهی فیبر را نشان می‌دهد.

راه‌های درمان بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا ALS

لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
  • هیچ درمانی وجود ندارد.
  • ریلوزول (Riluzole) تنها دارویی است که به وسیله FDA برای استفاده در ALS در ایالات متحده تأیید شده است.
  • اثر روی پیشرفت بیماری چندان قوی نیست. ممکن است پیشرفت بیماری را چندین ماه به تأخیر بیندازد.
  • LFT را باید مونیتور کرد. ممکن است در تعدادی ریلوزول هپاتوتوکسیک باشد.
  • اصول درمانی بر روی تسکین علایم بیمار بنا نهاده شده است (مثل شل‌کننده‌های عضلانی، عوامل ضداسپاستیسیتی، حمایت ریوی)
  • غذادادن از طریق گاستروستومی و حمایت تهویه‌ای غیرمهاجم در مراحل پیشرفته پیشنهاد شده است.
  • با توجه به هزینه بالا و کیفیت پایین زندگی بیماران، حمایت تهویه‌ای در آمریکا هنوز به عنوان یک مسئله غامص از جهت اخلاقی و مالی باقی مانده است.
  • مراقبت در بیمارستان برای تجویز درمان‌های تسکینی برای بیماران مرحلهٔ پایانی متناسب است.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • بیماران معمولاً در طی ۳-۲ سال بعد از شروع بیماری می‌میرند.
  • بیماران می‌توانند با استفاده از ونتیلاتور و لولهٔ تغذیه زنده بمانند اما همه توانایی‌های لازم برای برقراری ارتباط را ممکن است از دست بدهند (شامل حرکات چشمی).
  • عوارض ریوی (مثل پنومونی، آمبولی ریه، نارسایی تنفسی) وقایع نهایی شایع است.
  • دستورالعمل پیشرفته‌ای باید در مراحل ابتدایی بیماری اتخاذ شود.

   

پستهای اخیر

اپل تی‌وی ۴K جدید معرفی شد: با تراشه A12 بیونیک و ریموت کاملا جدید

اپل یک مدل جدید از محصول Apple TV 4K خود با تراشه ارتقایافته‌تر و برخی ویژگی‌های جدید معرفی کرد. اپل تی‌وی 4K جدید از تراشه آشنای A12 Bionic سود می‌برد تا تصاویر ویدئویی HDR را با نرخ فریم ریت بالاتر اجرا کند. به علاوه، تراشه جدید قدرتی…

آیپد پرو جدید با پردازنده M1،نمایشگر حیرت‌انگیز مجهز به فناوری مینی LED و پشتیبانی از ۵G معرفی شد

اپل امشب در مراسم Sprint Loaded از آیپد پرو پرچم‌دار جدید خود رونمایی کرد. آیپد پرو ۱۲.۹ اینچی جدید کاملا یک دستگاه ارتقایافته و مجهز به فناوری‌های جدید و پیشگام اپل از جمله پردازنده M1، پشتیبانی از 5G و فناوری نمایشگر مینی LED به همراه یک…

اپل یک آی‌مک نازک با پردازنده M1 و رنگ‌بندی متنوع و جذاب معرفی کرد

اپل امشب در مراسم بهار خود از یک مدل کامپیوتر iMac بازطراحی شده و باریک‌تر، پردازنده اپل سیلیون M1 و کیس‌های رنگی و بسیار متنوع رونمایی کرد. اپل می‌گوید این آی‌مک از ابتدا برای استفاده M1 طراحی شده است. آی‌مک جدید دارای نمایشگر ۲۴ اینچی…

سرانجام اپل ایرتگ معرفی شد: مشابه Tile و با قیمت ۲۹ دلار

اپل در مراسم Spring Loaded امشب پس از مدت‌ها انتظار ردیاب هوشمند تجهیزات AirTag را معرفی کرد. در اولین نظر، اپل ایرتگ مشابه Tile است ولی خوب در اکوسیستم اپل قطعا ویژگی‌های جذاب‌تری خواهد داشت. ایرتگ کوچک و دایره‌ای است و به شما امکان…

بهترین و خاطره‌انگیزترین فیلم‌های دهه ۹۰ میلادی – فهرست ۵۷ فیلم خوب و دیدنی- چرا اینقدر محبوب‌اند؟…

امروز می‌خواهم در این مورد صحبت کنم که چرا تصور می‌کنم فیلم‌های دهه 90 برای ما اینقدر محبوب هستند. وقتی این سال‌ها، فهرست نامزدهای جایزه اسکار و نیز جشنواره‌های معتبر دیگر فیلم اعلام می‌شود و این فهرست‌ها را با فهرست‌های دهه 90 مقایسه…

۴ دماسنج برای اندازه‌گیری دما و رطوبت محیط با آیفون

اگر شما نیاز به اندازه‌گیری و نظارت بر دمای خانه و محل کار دارید؛ مثلا برای گیاهان خاص یا حیوانات خانگی که باید در دمای خاصی نگهداری کنند؛ می‌توانید از راه‌کارهای مبتنی بر آیفون استفاده کنید که البته رایگان هم نیست. برای بررسی دقیق دمای…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.