سندرم ایزن منگر چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

1

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم ایزن منگر هستند؟

Eisenmenger syndrome – Symptoms and causes

  • فشارخون اولیه ریوی
  • بیماری ریوی (سیستیک فیبروزیس، دیسپلازی برونکوپولموناری)
  • علت‌های غیرقلبی گرفتاری عروق ریوی (لوپوس، اسکلرودرمی)

علت بروز سندرم ایزن منگر

  • طبق تعریف به علت افزایش گردش خون ریوی ثانویه به شنت چپ به راست مقاومت عروق ریوی به‌طور غیرقابل برگشتی زیاد شده و باعث معکوس شدن مسیر شنت به‌صورت راست به چپ می‌شود.
  • اغلب نتیجه ناهنجاری‌های قلبی است که باعث افزایش جریان خون ریه می‌شود (مثل PDA، VSD، ASD) و نهایتاً منجر به تخریب عروق ریوی می‌شوند.
  • تغییرات غیرقابل برگشت پاتولوژیک بیماری شامل هیپرتروفی داخلی قلب، ضخیم شدن لایه انتیمال و تخریب نهایی قسمت‌هایی از عروق ریه می‌شود که نتیجه نهایی آن‌ها افزایش مقاومت عروق ریوی است.

اپیدمیولوژی:

  • طول مدت پیشرفت بیماری تا افزایش مقاومت عروق ریه بستگی به ضایعه قلبی دارد (به‌طور مثال در VSD ها سریع‌تر از ASD رخ می‌دهد).
  • مبتلایان به سندرم داون و کسانی که در ارتفاعات بالا زندگی می‌کنند، استعداد بیشتری برای افزایش مقاومت عروق ریوی دارند.

علائم و نشانه‌های سندرم ایزن منگر

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
  • سوفل قلبی بستگی به نوع ضایعه دارد اما به‌طور تیپیک heave بطن راست و P2 بلند دیده می‌شود.
  • بیماران تا دوران بلوغ دچار سیانوز، خستگی و تنگی نفس خواهند شد.
  • عوارض دیررس آن شامل نارسایی احتقانی قلب، سنکوپ، سردرد، درد قفسه سینه، خلط خونی و مرگ ناگهانی می‌شود.

تشخیص سندرم ایزن منگر

  • اکوکاردیوگرافی (باداپلر) برای تشخیص نارسایی قلب راست و قسمت برگشتی مفید است.
  • کاتتریزاسیون قلبی به شناسایی مقاومت عروق ریه کمک می‌کند و درصورتی‌که با O2 و یا NO به کار گرفته شود. می‌تواند برگشت‌پذیری تغییرات را هم مشخص کند.
  • گاهی بیوپسی ریه برای تصمیم‌گیری در مورد ضرورت ترمیم جراحی بیماری زمینه‌ای مفید است.

درمان سندرم ایزن منگر

  • برای جلوگیری از عوارض انجام ترمیم جراحی در زمان مناسب ضروری است.
  • پیوند قلب و ریه ممکن است تنها اقدام عملی جراحی باشد درصورتی‌که عروق ریوی تغییرات غیرقابل برگشت پیدا کرده باشند. و درمان علامتی بیماران لازم است.
  • اتساع کننده‌های عروق ریوی در بچه‌ها و نوجوان و بالغین به کار گرفته شده‌اند اما هنوز کارایی آن‌ها ثابت نشده است.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

  • سیر بیماری بستگی به ضایعه خاص و زمان انجام ترمیم جراحی دارد.
  • علائم به‌طور تیپیک معمولاً در دهه دوم و سوم زندگی ظاهر می‌شوند.
  • سیر بیماری در مبتلایان به سندرم داون سریع‌تر است.
  • پیوند حیات بیماران را طولانی‌تر می‌کند اما بیماران برای مدت طولانی نیاز به مصرف داروهای ضد پس زدن پیوند دارند و در معرض خطرات واپس زدن عضو؛ بیماری عروق کرونری و بدخیمی (لنفوم) هستند.

   

پستهای اخیر

نسخه ویژه‌ ۷۰ سالگی تویوتا لندکروز پرادو : زیبا، کارا و با استایل نوستالژیک

غول خودروسازی ژاپن می‌خواهد تولد ۷۰ سالگی لندکروز پرادو خود را جشن بگیرد و غافلگیر یبزرگ این مراسم، رونمایی نسخه ویژه‌ای از این خودروی شاسی‌بلند محبوب و معروف است. هفتاد سال پیش، تویوتا براساس فلسفه ساخت یک شاسی بلند شهری و کوچک‌تر نسبت…

اپلیکیشن Messages اندروید مجهز به رمزنگاری دوسویه شد؛ حتما این ویژگی را فعال کنید

پروژه رمزنگاری انتها به انتهای گوگل برای اپلیکیشن Messages در اندروید از نسخه بتا خارج شده است. به این معنی که سرانجام می‌توانید اطمینان حاصل کنید هیچ‌کسی نمی‌تواند پیام‌های خصوصی شما با افراد دیگر را در بین راه شنود یا رهگیری کند. گوگل…

مخترع اینترنت -تیم برنرز لی- کد منبع اصلی خود را به صورت NFT به حراج گذاشت

با این روندی که فروش چیزهای مختلف به صورت NFT طی می‌کند، شاید ما هم باید بگردیم و ببینیم چیزی را می‌توانیم در زندگی و دوران فعالیت خود پیدا کنیم که بشود به صورت NFT فروخت و باقی عمر را در آسایش گذارند؟! بعد از اخبار عجیب فروش چیزهایی…

ویندوز ۱۱ لو رفت – مرور تصویری برخی ویژگی‌های جدید ویندوز ۱۱ و البته صدای استارت‌آپ جدید…

خبر داغ امروز این است که یک نسخه از سیستم عامل بعدی مایکروسافت، یعنی ویندوز 11 به صورت آنلاین درز پیدا کرده است. روز سه‌شنبه -دیروز- یک کاربر چینی در سایت بایدو، اسکرین شات‌هایی که ادعا می‌کند از ویندوز 11 گرفته، منتشر کرده است. این نسخه…

فروش بالای مک با پردازنده M1 حسادت رقبا را برانگیخته است؛ بازار پی‌سی آتش زیر خاکستر است

مک در سالی به سر می‌برد که هر سازنده پی‌سی به آن حسادت می‌کند. به گزارش موسسه International Data Corp، محصول M1 اپل نسبت به مدت مشابه گذشته، با دو برابر ظرفیت فروش خود را آغاز کرده است. تیم کوک، مدیرعامل اپل در ماه آوریل گفت بیش از نیمی…

تصاویر جدیدی از سدان مفهومی جدید جتکو و ایران خودرو که «سمند جدید» نامیده می‌شود

مدت‌ها است شرکت جتکو با همکاری ایران خودرو مشغول طراحی و ساخت یک سدان جدید مفهومی است که «سمند جدید» نامیده می‌شود. ابتدا، یک سال پیش و در بازدید برخی نمایندگان مجلس از گروه صنعتی ایران خودرو، ماکت اولیه خودروی مفهومی جتکو به نمایش در…
1 نظر
  1. سیدمحمد می گوید

    عالی

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.