سندرم ایزن منگر چیست و چه علائمی دارد؟ راههای تشخیص و درمان
چه بیماریهای دیگری شبیه سندرم ایزن منگر هستند؟
Eisenmenger syndrome – Symptoms and causes
- فشارخون اولیه ریوی
- بیماری ریوی (سیستیک فیبروزیس، دیسپلازی برونکوپولموناری)
- علتهای غیرقلبی گرفتاری عروق ریوی (لوپوس، اسکلرودرمی)
علت بروز سندرم ایزن منگر
- طبق تعریف به علت افزایش گردش خون ریوی ثانویه به شنت چپ به راست مقاومت عروق ریوی بهطور غیرقابل برگشتی زیاد شده و باعث معکوس شدن مسیر شنت بهصورت راست به چپ میشود.
- اغلب نتیجه ناهنجاریهای قلبی است که باعث افزایش جریان خون ریه میشود (مثل PDA، VSD، ASD) و نهایتاً منجر به تخریب عروق ریوی میشوند.
- تغییرات غیرقابل برگشت پاتولوژیک بیماری شامل هیپرتروفی داخلی قلب، ضخیم شدن لایه انتیمال و تخریب نهایی قسمتهایی از عروق ریه میشود که نتیجه نهایی آنها افزایش مقاومت عروق ریوی است.
اپیدمیولوژی:
- طول مدت پیشرفت بیماری تا افزایش مقاومت عروق ریه بستگی به ضایعه قلبی دارد (بهطور مثال در VSD ها سریعتر از ASD رخ میدهد).
- مبتلایان به سندرم داون و کسانی که در ارتفاعات بالا زندگی میکنند، استعداد بیشتری برای افزایش مقاومت عروق ریوی دارند.
علائم و نشانههای سندرم ایزن منگر
- سوفل قلبی بستگی به نوع ضایعه دارد اما بهطور تیپیک heave بطن راست و P2 بلند دیده میشود.
- بیماران تا دوران بلوغ دچار سیانوز، خستگی و تنگی نفس خواهند شد.
- عوارض دیررس آن شامل نارسایی احتقانی قلب، سنکوپ، سردرد، درد قفسه سینه، خلط خونی و مرگ ناگهانی میشود.
تشخیص سندرم ایزن منگر
- اکوکاردیوگرافی (باداپلر) برای تشخیص نارسایی قلب راست و قسمت برگشتی مفید است.
- کاتتریزاسیون قلبی به شناسایی مقاومت عروق ریه کمک میکند و درصورتیکه با O2 و یا NO به کار گرفته شود. میتواند برگشتپذیری تغییرات را هم مشخص کند.
- گاهی بیوپسی ریه برای تصمیمگیری در مورد ضرورت ترمیم جراحی بیماری زمینهای مفید است.
درمان سندرم ایزن منگر
- برای جلوگیری از عوارض انجام ترمیم جراحی در زمان مناسب ضروری است.
- پیوند قلب و ریه ممکن است تنها اقدام عملی جراحی باشد درصورتیکه عروق ریوی تغییرات غیرقابل برگشت پیدا کرده باشند. و درمان علامتی بیماران لازم است.
- اتساع کنندههای عروق ریوی در بچهها و نوجوان و بالغین به کار گرفته شدهاند اما هنوز کارایی آنها ثابت نشده است.
پیشآگهی و سیر بالینی:
- سیر بیماری بستگی به ضایعه خاص و زمان انجام ترمیم جراحی دارد.
- علائم بهطور تیپیک معمولاً در دهه دوم و سوم زندگی ظاهر میشوند.
- سیر بیماری در مبتلایان به سندرم داون سریعتر است.
- پیوند حیات بیماران را طولانیتر میکند اما بیماران برای مدت طولانی نیاز به مصرف داروهای ضد پس زدن پیوند دارند و در معرض خطرات واپس زدن عضو؛ بیماری عروق کرونری و بدخیمی (لنفوم) هستند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
تاریخچه جذاب تلفنهای خودرو با مرور عکسهای قدیمی دهه 1940 تا 1980
ماشین و تلفن، زمانی دو اختراع پیشگامانه بودند. جالب است که این دو تنها یک دهه از یکدیگر جدا بودند. خودرو و تلفن به ترتیب در سالهای 1885 و 1875 اختراع شده بودند. اما اگر فیلمهای قدیمی را دیده باشید میدانید که خیلیها پیشتر از موبایلهای…
سفری در شهرهای باستانی دنیا به یاری تخیل میدجرنی
از شهرهای باستانی دنیا بقایایی مانده و بر اساس همین یقایا و توصیفها و تحلیل مورخان، برخیها اقدام به بازسازی رایانهای شهرهای قدیمی کردهاند تا شکوه و عظمت آنها را به ما بنمایانند.اما میدجرنی هم راهی آسان برای این تصور بدون نیاز به…
چرا هنگامی که میخواهند عکسی از ما بگیرند، ناخودآگاه سرمان را کج میکنیم؟
وقتی در فیس بوک، اینستاگرام یا سایر سایتهای رسانه اجتماعی پر از عکس هستیم، احتمالاً متوجه یک روند در زبان بدن کاربران خواهیم شد. هنگام عکس گرفتن و مواجهه با دوربین، برخی افراد به طور خودکار سر خود را به یک طرف خم میکنند. به نظر میرسد که…
واقعیت دگرگون: اگر استالین یا تزارها به سبک هنر شوروری یا روسها، ساختمانهای مهم دنیا را میساختند!
هنر شوروری و روسها و البته خلاقیتها و ظرافتها و جزئیات خودش را دارد. اما در این بین ساختمانهای زمخت عظیم زیادی هم توسط آنها ساخته شده که بیشتر ابهت و پیشتازی و قدرت را میخواستند بنمایانند.حالا تصور کنید که ساختمانهای مهم دنیا را…
10 شهید دنیای فناوری!
هر کدام از ابزارها و دستگاههایی که ما در زندگی عادی خود از آنها استفاده میکنیم، ثمره تلاشهای بیوقفه دانشمندان و افراد زیادی بودهاند. اگر فداکاری، ریسکپذیری، شهامت و ماجراجویی این افراد نبود، ما هیچ کدام از این فناوریها و ابزارها را…
روجلدهای قدیمی مجلههای کیهان بچهها
کیهان بچهها مجلهای بود که در دوران کودکی میخریدیم. برای من کیهان بچهها بوی نان میدهد! چون پدرم همیشه بعد از رفتن نانوایی؛ نانها را لای مجله میگذاشت و وقتی به خانه میآمد من دوان دوان میرفتم و مجله را از او میگرفتم.منابع…
عالی