سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم میاستنیک لامبرت ایتون هستند؟

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

  • پلی‌میوزیت
  • درماتومیوزیت
  • میاستنی گراویس
  • میوپاتی جسم انکلوزیونی
  • دیستروفی‌های عضلانی با شروع تأخیری
  • دیستروفی میوتونیک پروگزیمال
  • فشار بر روی نخاع گردنی
  • ALS
  • سندرم شخص سفت
  • هیستری/ بیمارنمایی

چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • همچنین به عنوان سندرم میاستنیک شناخته می‌شود.
  • یک بیماری عصبی عضلانی پیش‌سیناپسی است که غالباً همراه کارسینوم سلول کوچک و در نتیجهٔ تولید یک آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های وابسته به ولتاژ و در نتیجه پیشگیری از تجمع کلسیم در داخل پایانه عصبی مشاهده می‌شود.
  • این کانال کلسیمی برای آزادسازی پیش‌سیناپسی استیل کولین و در نتیجه انقباض عضلانی ضروری هستند.
  • ارتباط با بدخیمی یا بیماری اتوایمیمون در بیش از ۸۰% موارد
  • بیش از ۸۰% بدخیمی‌های مرتبط با LES را کارسینوم سلول کوچک ریه تشکیل می‌دهد.
  • می‌تواند در ارتباط با کارسینوم رکتال، رنال، سلول بازال و بدخیمی‌های لنفورتیکولر ایجاد شود.
  • مردان را دو برابر زنان درگیر می‌کند.
  • همچون سندرم شخص سفت آنتی‌بادی‌ها در نتیجهٔ یک پدیده اتوایمیون یا پرانئوپلاستیک تولید می‌شوند، گرچه اپی‌توپ هدف متغیر است.
  • هر نوع ضعف قابل توجه که در یک بیماری با کارسینومای سلول کوچک ریوی رخ دهد نیازمند یک بررسی اختصاصی جهت LES است.

علایم و نشانه‌های بالینی سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون


خرید کتاب با ۱۵٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)
  • ضعف و میالژی قسمت پروگزیمال اندام‌های فوقانی و تحتانی
  • با فعالیت بهتر می‌شود (برخلاف میاستنی گراویس).
  • ممکن است با ضعف و خستگی ناشی از کموتراپی و کانسر اشتباه شود.
  • در بسیاری از بیماران بروز ضعف عضلانی مقدم بر تشخیص بیماری زمینه‌ای اتوایمیون یا نئوپلاستیک است و باید بررسی جهت تشخیص نئوپلازی ریه را در پی‌داشته باشد.
  • بعد از ورزش رفلکس‌ها فعال‌تر هستند تا قبل از آن.
  • ممکن است سبب خشکی دهان و یبوست بشود اما عضلات خارج چشمی مشکل ندارند (برخلاف میاستنی گراویس).
  • ممکن است سبب دیسفاژی و ضعف گردن بشود.

چگونه بیماری سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

  • EMG و NCSنشان‌دهندهٔ پتانسیل‌های حسی نرمال و پتانسیل‌های حرکتی بسیار کم دامنه هستند که تقلیدکنندهٔ یک میوپاتی یا بیماری نورون محرکه است.
  • تحریک تکراری اعصاب حرکتی با فرکانس ۳-۲ هرتز نشان‌دهندهٔ کاهش دامنه همانند میاستنی گراویس است.
  • تحریک تکراری بعد از فعالیت یا با یک رشته ۵۰ هرتزی از تحریکات منجر به افزایش چشمگیر در دامنهٔ پتانسیل حرکتی واحد حرکتی می‌شود. افزایش بیش از ۱۰۰% برای بیماری پیش‌سیناپسی تشخیصی است (مانند LES و بوتولیسم).
  • قطعی‌ترین تست اختصاصی عبارت است از نشان‌دادن تیتر افزایش‌یافتهٔ آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های کلسیمی وابسته به ولتاژ.
  • در صورت تأیید LES در یک بیمار بدون وجود سابقه بیماری‌های قابل توجه، یک بررسی جدی جهت رد نئوپلازی مخفی، شامل CT اسکن قفسه سینه و برونکوسکوپی باید انجام شود.

راه‌های درمان سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • مراقبت‌های حمایتی شامل انتوباسیون در صورت نیاز، درمان زخم‌های فشاری و پروفیلاکسی DVT، سنگ بنای درمان را تشکیل می‌دهد.
  • عوامل تعدیل کننده ایمنی مانند پردنیزولون، IVIG و پلاسما فرز همگی به وسیله حذف آنتی‌بادی مسئول یا تغییر تولید آن، سبب بهبود بیماری می‌شوند.
  • تلاش‌های ویژه برای افزایش آزادسازی وزیکول‌های استیل کولین به وسیله گوانیدین و ۴-آمینوپیریدن اغلب مفیدند.
  • درمان موفقیت‌آمیز نئوپلاسم زمینه‌ای ممکن است سبب بهبود LES در تعدادی از موارد شود.
  • استفاده از پیریدوستیگمین ممکن است کمک حداقلی نماید.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • پیش‌آگهی بستگی محض به مورتالیتی و موربیدیتی بیماری زمینه‌ای دارد.
  • بنابراین درمان LES غالباً یک موضوع مربوط به کیفیت زندگی است تا اینکه سبب بهبود مرگ و میر شود.
  • بیماران با بیماری ایدیوپاتیک یا وابسته به خودایمنی معمولاً از افزایش مرگ و میر و ناتوانی رنج می‌برند.
  • این بیماری معمولاً کمتر از حد واقعی تشخیص داده می‌شود و باید به عنوان بخشی بررسی در هر فردی با ضعف مخفی و بدون علایم حسی، باشد.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.