سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم میاستنیک لامبرت ایتون هستند؟

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

  • پلی‌میوزیت
  • درماتومیوزیت
  • میاستنی گراویس
  • میوپاتی جسم انکلوزیونی
  • دیستروفی‌های عضلانی با شروع تأخیری
  • دیستروفی میوتونیک پروگزیمال
  • فشار بر روی نخاع گردنی
  • ALS
  • سندرم شخص سفت
  • هیستری/ بیمارنمایی

چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • همچنین به عنوان سندرم میاستنیک شناخته می‌شود.
  • یک بیماری عصبی عضلانی پیش‌سیناپسی است که غالباً همراه کارسینوم سلول کوچک و در نتیجهٔ تولید یک آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های وابسته به ولتاژ و در نتیجه پیشگیری از تجمع کلسیم در داخل پایانه عصبی مشاهده می‌شود.
  • این کانال کلسیمی برای آزادسازی پیش‌سیناپسی استیل کولین و در نتیجه انقباض عضلانی ضروری هستند.
  • ارتباط با بدخیمی یا بیماری اتوایمیمون در بیش از 80% موارد
  • بیش از 80% بدخیمی‌های مرتبط با LES را کارسینوم سلول کوچک ریه تشکیل می‌دهد.
  • می‌تواند در ارتباط با کارسینوم رکتال، رنال، سلول بازال و بدخیمی‌های لنفورتیکولر ایجاد شود.
  • مردان را دو برابر زنان درگیر می‌کند.
  • همچون سندرم شخص سفت آنتی‌بادی‌ها در نتیجهٔ یک پدیده اتوایمیون یا پرانئوپلاستیک تولید می‌شوند، گرچه اپی‌توپ هدف متغیر است.
  • هر نوع ضعف قابل توجه که در یک بیماری با کارسینومای سلول کوچک ریوی رخ دهد نیازمند یک بررسی اختصاصی جهت LES است.

علایم و نشانه‌های بالینی سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • ضعف و میالژی قسمت پروگزیمال اندام‌های فوقانی و تحتانی
  • با فعالیت بهتر می‌شود (برخلاف میاستنی گراویس).
  • ممکن است با ضعف و خستگی ناشی از کموتراپی و کانسر اشتباه شود.
  • در بسیاری از بیماران بروز ضعف عضلانی مقدم بر تشخیص بیماری زمینه‌ای اتوایمیون یا نئوپلاستیک است و باید بررسی جهت تشخیص نئوپلازی ریه را در پی‌داشته باشد.
  • بعد از ورزش رفلکس‌ها فعال‌تر هستند تا قبل از آن.
  • ممکن است سبب خشکی دهان و یبوست بشود اما عضلات خارج چشمی مشکل ندارند (برخلاف میاستنی گراویس).
  • ممکن است سبب دیسفاژی و ضعف گردن بشود.

چگونه بیماری سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

  • EMG و NCSنشان‌دهندهٔ پتانسیل‌های حسی نرمال و پتانسیل‌های حرکتی بسیار کم دامنه هستند که تقلیدکنندهٔ یک میوپاتی یا بیماری نورون محرکه است.
  • تحریک تکراری اعصاب حرکتی با فرکانس 3-2 هرتز نشان‌دهندهٔ کاهش دامنه همانند میاستنی گراویس است.
  • تحریک تکراری بعد از فعالیت یا با یک رشته 50 هرتزی از تحریکات منجر به افزایش چشمگیر در دامنهٔ پتانسیل حرکتی واحد حرکتی می‌شود. افزایش بیش از 100% برای بیماری پیش‌سیناپسی تشخیصی است (مانند LES و بوتولیسم).
  • قطعی‌ترین تست اختصاصی عبارت است از نشان‌دادن تیتر افزایش‌یافتهٔ آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های کلسیمی وابسته به ولتاژ.
  • در صورت تأیید LES در یک بیمار بدون وجود سابقه بیماری‌های قابل توجه، یک بررسی جدی جهت رد نئوپلازی مخفی، شامل CT اسکن قفسه سینه و برونکوسکوپی باید انجام شود.

راه‌های درمان سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • مراقبت‌های حمایتی شامل انتوباسیون در صورت نیاز، درمان زخم‌های فشاری و پروفیلاکسی DVT، سنگ بنای درمان را تشکیل می‌دهد.
  • عوامل تعدیل کننده ایمنی مانند پردنیزولون، IVIG و پلاسما فرز همگی به وسیله حذف آنتی‌بادی مسئول یا تغییر تولید آن، سبب بهبود بیماری می‌شوند.
  • تلاش‌های ویژه برای افزایش آزادسازی وزیکول‌های استیل کولین به وسیله گوانیدین و 4-آمینوپیریدن اغلب مفیدند.
  • درمان موفقیت‌آمیز نئوپلاسم زمینه‌ای ممکن است سبب بهبود LES در تعدادی از موارد شود.
  • استفاده از پیریدوستیگمین ممکن است کمک حداقلی نماید.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • پیش‌آگهی بستگی محض به مورتالیتی و موربیدیتی بیماری زمینه‌ای دارد.
  • بنابراین درمان LES غالباً یک موضوع مربوط به کیفیت زندگی است تا اینکه سبب بهبود مرگ و میر شود.
  • بیماران با بیماری ایدیوپاتیک یا وابسته به خودایمنی معمولاً از افزایش مرگ و میر و ناتوانی رنج می‌برند.
  • این بیماری معمولاً کمتر از حد واقعی تشخیص داده می‌شود و باید به عنوان بخشی بررسی در هر فردی با ضعف مخفی و بدون علایم حسی، باشد.

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

اگر این سلبریتی‌ها تا به امروز زنده بودند …

عوامل مختلفی روی طول عمر انسان‌ها تاثیر می‌گذارد. سبک زندگی، تعذیه سالم، ورزش، پیشگیری از بیماری‌ها، پرهیز از مصرف مواد، خواب و آسایش کافی، ژنتیک، هشیاری برای پیشگیری از حوادث.اما به هر حال طول عمر برخی از انسان‌ها کوتاه‌تر از امید به…

کلاژهای کاغذی زیبای مینیمال از شخصیت‌های سینمایی مشهور

اینکه بتوانی به صورت خلاصه و مختصر و مفید با هنر خودت، مفهومی را برسانی، هر بسیار جالبی است. حالا تصور کنید که با برش چند کاغذ رنگی و کنار هم نهادت انها، یغنی کلاژ کاغذی بشود، شخصیت‌های مهم سینمایی را بازسازی کرد.این کاری است که مارگارت…

مهم نیست این تابستان چقدر گرم است، برهنه نخوابید! مشکلات سلامتی بی‌لباس خوابیدن

بر اساس تحقیقات یک شرکت فروش تشک آنلاین به نام Casper حدود ۲۸.۵ درصد از آمریکایی‌های گفته‌اند که هر شب، هفتگی، ماهانه یا هر چند وقت یکبار برهنه می‌خوابند. اما ۷۱.۵ درصد دیگر گفتند که همیشه با لباس می‌خوابند.واضح است که برهنه خوابیدن…

هوش مصنوعی میدجرنی Midjourney تصور می‌کند که اساتید رشته‌های مختلف باید چه ظاهری داشته باشند؟ گالری…

کودک و نوجوان که بودم برای خودم یک پا Midjourney  بودم. کتاب‌ها را که می‌خواندم از روی توصیف چهره‌ها و مکان‌ها و اشیا تصور می‌کردم که مثلا کاپیتان نمو یا ربات آر دانیل الیواو باید چطوری باشد، فضاها را تصور می‌کردم و آب و رنگ به آنها در ذهن…

عکس‌های تاریخی که با دیدن آنها درمی‌مانیم که آنها واقعا در گذشته گرفته شده‌اند یا در یک آینده بهتر و…

گذشته بهتر بود یا آینده. این یک سوال باستانی است. معمولا ما تصور می‌کنیم که ترجیح دادن گذشته، تنها یک حس نوستالژیک خام است. چیزی که بن‌مایه فیلم نیمه‌شب در پاریس هم بود.اما گاهی ما پیش خودمان فکر می‌کنیم که این ترجیح و دوست داشتن، شاید…

۲۵ صدای نوستالژیک فناورانه قدیمی که کودکان امروزی به صورت معمول هرگز نمی‌شنوند!

یک ستاره سینمای کلاسیک را در نظر بگیرید مثلا همفری بوگارت را. تلفن را با یک دست در دست می‌گیرد، سیگاری به لب دارد و بعد با افه خاصی شماره‌گیر را می‌چرخاند و با صدای بم مردانه‌اش می‌گوید که نلفنچی فلانجا را برایم بگیر!چنین منظره‌ای دیگر…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / کلینیک زیبایی دکتر محمد خادمی /جراح تیروئید / پزشکا /تعمیر فن کویل / سریال ایرانی کول دانلود / مجتمع فنی تهران / دانلود فیلم دوبله فارسی /خرید دوچرخه برقی /خرید دستگاه تصفیه آب /موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.