سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون هستند؟

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

• پلی‌میوزیت
• درماتومیوزیت
• میاستنی گراویس
• میوپاتی جسم انکلوزیونی
• دیستروفی‌های عضلانی با شروع تأخیری
• دیستروفی میوتونیک پروگزیمال
• فشار بر روی نخاع گردنی
• ALS
• سندرم شخص سفت
• هیستری/ بیمارنمایی

چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

• همچنین به عنوان سندرم میاستنیک شناخته می‌شود.
• یک بیماری عصبی عضلانی پیش‌سیناپسی است که غالباً همراه کارسینوم سلول کوچک و در نتیجهٔ تولید یک آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های وابسته به ولتاژ و در نتیجه پیشگیری از تجمع کلسیم در داخل پایانه عصبی مشاهده می‌شود.
• این کانال کلسیمی برای آزادسازی پیش‌سیناپسی استیل کولین و در نتیجه انقباض عضلانی ضروری هستند.
• ارتباط با بدخیمی یا بیماری اتوایمیمون در بیش از 80% موارد
• بیش از 80% بدخیمی‌های مرتبط با LES را کارسینوم سلول کوچک ریه تشکیل می‌دهد.
• می‌تواند در ارتباط با کارسینوم رکتال، رنال، سلول بازال و بدخیمی‌های لنفورتیکولر ایجاد شود.
• مردان را دو برابر زنان درگیر می‌کند.
• همچون سندرم شخص سفت آنتی‌بادی‌ها در نتیجهٔ یک پدیده اتوایمیون یا پرانئوپلاستیک تولید می‌شوند، گرچه اپی‌توپ هدف متغیر است.
• هر نوع ضعف قابل توجه که در یک بیماری با کارسینومای سلول کوچک ریوی رخ دهد نیازمند یک بررسی اختصاصی جهت LES است.

علایم و نشانه‌های بالینی سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

• ضعف و میالژی قسمت پروگزیمال اندام‌های فوقانی و تحتانی
• با فعالیت بهتر می‌شود (برخلاف میاستنی گراویس).
• ممکن است با ضعف و خستگی ناشی از کموتراپی و کانسر اشتباه شود.
• در بسیاری از بیماران بروز ضعف عضلانی مقدم بر تشخیص بیماری زمینه‌ای اتوایمیون یا نئوپلاستیک است و باید بررسی جهت تشخیص نئوپلازی ریه را در پی‌داشته باشد.
• بعد از ورزش رفلکس‌ها فعال‌تر هستند تا قبل از آن.
• ممکن است سبب خشکی دهان و یبوست بشود اما عضلات خارج چشمی مشکل ندارند (برخلاف میاستنی گراویس).
• ممکن است سبب دیسفاژی و ضعف گردن بشود.

چگونه بیماری سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• EMG و NCSنشان‌دهندهٔ پتانسیل‌های حسی نرمال و پتانسیل‌های حرکتی بسیار کم دامنه هستند که تقلیدکنندهٔ یک میوپاتی یا بیماری نورون محرکه است.
• تحریک تکراری اعصاب حرکتی با فرکانس 3-2 هرتز نشان‌دهندهٔ کاهش دامنه همانند میاستنی گراویس است.
• تحریک تکراری بعد از فعالیت یا با یک رشته 50 هرتزی از تحریکات منجر به افزایش چشمگیر در دامنهٔ پتانسیل حرکتی واحد حرکتی می‌شود. افزایش بیش از 100% برای بیماری پیش‌سیناپسی تشخیصی است (مانند LES و بوتولیسم).
• قطعی‌ترین تست اختصاصی عبارت است از نشان‌دادن تیتر افزایش‌یافتهٔ آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های کلسیمی وابسته به ولتاژ.
• در صورت تأیید LES در یک بیمار بدون وجود سابقه بیماری‌های قابل توجه، یک بررسی جدی جهت رد نئوپلازی مخفی، شامل CT اسکن قفسه سینه و برونکوسکوپی باید انجام شود.

راه‌های درمان سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

• مراقبت‌های حمایتی شامل انتوباسیون در صورت نیاز، درمان زخم‌های فشاری و پروفیلاکسی DVT، سنگ بنای درمان را تشکیل می‌دهد.
• عوامل تعدیل کننده ایمنی مانند پردنیزولون، IVIG و پلاسما فرز همگی به وسیله حذف آنتی‌بادی مسئول یا تغییر تولید آن، سبب بهبود بیماری می‌شوند.
• تلاش‌های ویژه برای افزایش آزادسازی وزیکول‌های استیل کولین به وسیله گوانیدین و 4-آمینوپیریدن اغلب مفیدند.
• درمان موفقیت‌آمیز نئوپلاسم زمینه‌ای ممکن است سبب بهبود LES در تعدادی از موارد شود.
• استفاده از پیریدوستیگمین ممکن است کمک حداقلی نماید.

پیش‌آگهی/ عوارض

• پیش‌آگهی بستگی محض به مورتالیتی و موربیدیتی بیماری زمینه‌ای دارد.
• بنابراین درمان LES غالباً یک موضوع مربوط به کیفیت زندگی است تا اینکه سبب بهبود مرگ و میر شود.
• بیماران با بیماری ایدیوپاتیک یا وابسته به خودایمنی معمولاً از افزایش مرگ و میر و ناتوانی رنج می‌برند.
• این بیماری معمولاً کمتر از حد واقعی تشخیص داده می‌شود و باید به عنوان بخشی بررسی در هر فردی با ضعف مخفی و بدون علایم حسی، باشد.