سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم میاستنیک لامبرت ایتون هستند؟

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

  • پلی‌میوزیت
  • درماتومیوزیت
  • میاستنی گراویس
  • میوپاتی جسم انکلوزیونی
  • دیستروفی‌های عضلانی با شروع تأخیری
  • دیستروفی میوتونیک پروگزیمال
  • فشار بر روی نخاع گردنی
  • ALS
  • سندرم شخص سفت
  • هیستری/ بیمارنمایی

چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • همچنین به عنوان سندرم میاستنیک شناخته می‌شود.
  • یک بیماری عصبی عضلانی پیش‌سیناپسی است که غالباً همراه کارسینوم سلول کوچک و در نتیجهٔ تولید یک آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های وابسته به ولتاژ و در نتیجه پیشگیری از تجمع کلسیم در داخل پایانه عصبی مشاهده می‌شود.
  • این کانال کلسیمی برای آزادسازی پیش‌سیناپسی استیل کولین و در نتیجه انقباض عضلانی ضروری هستند.
  • ارتباط با بدخیمی یا بیماری اتوایمیمون در بیش از ۸۰% موارد
  • بیش از ۸۰% بدخیمی‌های مرتبط با LES را کارسینوم سلول کوچک ریه تشکیل می‌دهد.
  • می‌تواند در ارتباط با کارسینوم رکتال، رنال، سلول بازال و بدخیمی‌های لنفورتیکولر ایجاد شود.
  • مردان را دو برابر زنان درگیر می‌کند.
  • همچون سندرم شخص سفت آنتی‌بادی‌ها در نتیجهٔ یک پدیده اتوایمیون یا پرانئوپلاستیک تولید می‌شوند، گرچه اپی‌توپ هدف متغیر است.
  • هر نوع ضعف قابل توجه که در یک بیماری با کارسینومای سلول کوچک ریوی رخ دهد نیازمند یک بررسی اختصاصی جهت LES است.

علایم و نشانه‌های بالینی سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • ضعف و میالژی قسمت پروگزیمال اندام‌های فوقانی و تحتانی
  • با فعالیت بهتر می‌شود (برخلاف میاستنی گراویس).
  • ممکن است با ضعف و خستگی ناشی از کموتراپی و کانسر اشتباه شود.
  • در بسیاری از بیماران بروز ضعف عضلانی مقدم بر تشخیص بیماری زمینه‌ای اتوایمیون یا نئوپلاستیک است و باید بررسی جهت تشخیص نئوپلازی ریه را در پی‌داشته باشد.
  • بعد از ورزش رفلکس‌ها فعال‌تر هستند تا قبل از آن.
  • ممکن است سبب خشکی دهان و یبوست بشود اما عضلات خارج چشمی مشکل ندارند (برخلاف میاستنی گراویس).
  • ممکن است سبب دیسفاژی و ضعف گردن بشود.

چگونه بیماری سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
  • EMG و NCSنشان‌دهندهٔ پتانسیل‌های حسی نرمال و پتانسیل‌های حرکتی بسیار کم دامنه هستند که تقلیدکنندهٔ یک میوپاتی یا بیماری نورون محرکه است.
  • تحریک تکراری اعصاب حرکتی با فرکانس ۳-۲ هرتز نشان‌دهندهٔ کاهش دامنه همانند میاستنی گراویس است.
  • تحریک تکراری بعد از فعالیت یا با یک رشته ۵۰ هرتزی از تحریکات منجر به افزایش چشمگیر در دامنهٔ پتانسیل حرکتی واحد حرکتی می‌شود. افزایش بیش از ۱۰۰% برای بیماری پیش‌سیناپسی تشخیصی است (مانند LES و بوتولیسم).
  • قطعی‌ترین تست اختصاصی عبارت است از نشان‌دادن تیتر افزایش‌یافتهٔ آنتی‌بادی بر علیه کانال‌های کلسیمی وابسته به ولتاژ.
  • در صورت تأیید LES در یک بیمار بدون وجود سابقه بیماری‌های قابل توجه، یک بررسی جدی جهت رد نئوپلازی مخفی، شامل CT اسکن قفسه سینه و برونکوسکوپی باید انجام شود.

راه‌های درمان سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون

  • مراقبت‌های حمایتی شامل انتوباسیون در صورت نیاز، درمان زخم‌های فشاری و پروفیلاکسی DVT، سنگ بنای درمان را تشکیل می‌دهد.
  • عوامل تعدیل کننده ایمنی مانند پردنیزولون، IVIG و پلاسما فرز همگی به وسیله حذف آنتی‌بادی مسئول یا تغییر تولید آن، سبب بهبود بیماری می‌شوند.
  • تلاش‌های ویژه برای افزایش آزادسازی وزیکول‌های استیل کولین به وسیله گوانیدین و ۴-آمینوپیریدن اغلب مفیدند.
  • درمان موفقیت‌آمیز نئوپلاسم زمینه‌ای ممکن است سبب بهبود LES در تعدادی از موارد شود.
  • استفاده از پیریدوستیگمین ممکن است کمک حداقلی نماید.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • پیش‌آگهی بستگی محض به مورتالیتی و موربیدیتی بیماری زمینه‌ای دارد.
  • بنابراین درمان LES غالباً یک موضوع مربوط به کیفیت زندگی است تا اینکه سبب بهبود مرگ و میر شود.
  • بیماران با بیماری ایدیوپاتیک یا وابسته به خودایمنی معمولاً از افزایش مرگ و میر و ناتوانی رنج می‌برند.
  • این بیماری معمولاً کمتر از حد واقعی تشخیص داده می‌شود و باید به عنوان بخشی بررسی در هر فردی با ضعف مخفی و بدون علایم حسی، باشد.

   

پستهای اخیر

نسخه ویژه‌ ۷۰ سالگی تویوتا لندکروز پرادو : زیبا، کارا و با استایل نوستالژیک

غول خودروسازی ژاپن می‌خواهد تولد ۷۰ سالگی لندکروز پرادو خود را جشن بگیرد و غافلگیر یبزرگ این مراسم، رونمایی نسخه ویژه‌ای از این خودروی شاسی‌بلند محبوب و معروف است. هفتاد سال پیش، تویوتا براساس فلسفه ساخت یک شاسی بلند شهری و کوچک‌تر نسبت…

اپلیکیشن Messages اندروید مجهز به رمزنگاری دوسویه شد؛ حتما این ویژگی را فعال کنید

پروژه رمزنگاری انتها به انتهای گوگل برای اپلیکیشن Messages در اندروید از نسخه بتا خارج شده است. به این معنی که سرانجام می‌توانید اطمینان حاصل کنید هیچ‌کسی نمی‌تواند پیام‌های خصوصی شما با افراد دیگر را در بین راه شنود یا رهگیری کند. گوگل…

مخترع اینترنت -تیم برنرز لی- کد منبع اصلی خود را به صورت NFT به حراج گذاشت

با این روندی که فروش چیزهای مختلف به صورت NFT طی می‌کند، شاید ما هم باید بگردیم و ببینیم چیزی را می‌توانیم در زندگی و دوران فعالیت خود پیدا کنیم که بشود به صورت NFT فروخت و باقی عمر را در آسایش گذارند؟! بعد از اخبار عجیب فروش چیزهایی…

ویندوز ۱۱ لو رفت – مرور تصویری برخی ویژگی‌های جدید ویندوز ۱۱ و البته صدای استارت‌آپ جدید…

خبر داغ امروز این است که یک نسخه از سیستم عامل بعدی مایکروسافت، یعنی ویندوز 11 به صورت آنلاین درز پیدا کرده است. روز سه‌شنبه -دیروز- یک کاربر چینی در سایت بایدو، اسکرین شات‌هایی که ادعا می‌کند از ویندوز 11 گرفته، منتشر کرده است. این نسخه…

فروش بالای مک با پردازنده M1 حسادت رقبا را برانگیخته است؛ بازار پی‌سی آتش زیر خاکستر است

مک در سالی به سر می‌برد که هر سازنده پی‌سی به آن حسادت می‌کند. به گزارش موسسه International Data Corp، محصول M1 اپل نسبت به مدت مشابه گذشته، با دو برابر ظرفیت فروش خود را آغاز کرده است. تیم کوک، مدیرعامل اپل در ماه آوریل گفت بیش از نیمی…

تصاویر جدیدی از سدان مفهومی جدید جتکو و ایران خودرو که «سمند جدید» نامیده می‌شود

مدت‌ها است شرکت جتکو با همکاری ایران خودرو مشغول طراحی و ساخت یک سدان جدید مفهومی است که «سمند جدید» نامیده می‌شود. ابتدا، یک سال پیش و در بازدید برخی نمایندگان مجلس از گروه صنعتی ایران خودرو، ماکت اولیه خودروی مفهومی جتکو به نمایش در…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.