اختلال مادرزادی کار پلاکت

0

نقایصی ارثی و کیفی پلاکت‌ها شامل ناهنجاری‌های گرانول‌ها و گیرنده‌های پلاکتی هستند. سندرم برنارد – سولیر (Bernard-Soulier) و ترومباسنتی گلنزمن (Glanzmann’ sthrombasthenia) دو اختلال نادر اما کاملاً شناخته شده گیرنده پلاکتی هستند. سندرم برنارد – سولیر بر اثر کاهش عرضهٔ سطحی GPIb (گیرنده اولیه vWF) و در موارد نادری بر اثر افت کارکرد GPIb) ایجاد می‌شود. خصوصیات این سندرم عبارت است از ترومبوسیتوپنی خفیف، افزایش زمان سیلان، وجود پلاکت‌های بزرگ و یک اختلال خون‌ریزی دهنده خفیف تا متوسط این سندرم معمولاً در دوران کودکی تشخیص داده می‌شود اما در برخی موارد ممکن است تظاهرات آن تا دوران بزرگسالی به تعویق افتد. آزمون‌های آزمایشگاهی در سندرم برنارد – سولیر نشان دهندهٔ آن است که علی‌رغم کافی بودن غلظت و کار vWF (طبیعی بودن فعالیت کوفاکتور ریستوستین [Rcof]) پلاکت‌ها در پاسخ به ریستوستین تجمع نمی‌یابند (جدول ۵-۵۳).

خصوصیات ترومباستنی گلنزمن عبارت‌اند از افزایش زمان سیلان و میزان غیرطبیعی GPIIb/IIIa) پلاکتی در سطح پلاکت‌ها (گیرنده vWF و فیبرینوژن). البته در موارد نادری، با وجود طبیعی بودن میزان عرضه GPIIb/IIIa پلاکتی، این گیرنده عملکرد طبیعی ندارد. بیماران اغلب با خون‌ریزی در دوران کودکی مراجعه می‌کنند. در ترومباستنی گلنزمن آزمون تجمع پلاکت‌ها نشان دهنده کاهش یا فقدان پاسخ نسبت به تمامی آگونیست‌ها به جز ریستوستین است (جدول ۵-۵۳). تزریق پلاکت موجب اصلاح خون‌ریزی در سندرم برنارد – سولیر و نیز ترومباستنی گلنزمن می‌شود. با این حال به این دلیل که خطر آلوایمونیزاسیون بر اثر تزریق‌های مکرر پلاکت زیاد است، نباید از این شیوه درمانی بی رویه استفاده نمود.

اختلالات ارثی گرانول پلاکتی بر اساس نوع گرانول غایب یا معیوب تعریف می‌شوند. خصوصیت بیماری حوضچه ذخیره‌ای (storage pool disease)، کاهش نسبی یا فقدان گرانول‌های متراکم و به همین نسبت خون‌ریزی مخاطی شدید تا متوسط است. به دلیل نقص در گرانول‌های متراکم، آزادسازی محتویات گرانول که سبب به کارگیری و فعال کردن پلاکت‌ها می‌شوند مختل می‌گردد. به این ترتیب، مشخصه بیماری حوضچه ذخیره‌ای کاهش یا فقدان موج تجمع ثانویه در پاسخ به اکثر آگونیست‌ها است (جدول 5-53). سندرم هرمانسکی – پودلاک (Hermansky-Pudlak) نقص گرانولی مشابهی است که با آلبینیسم چشمی پوستی و ترومبوسیتوپنی خفیف همراه است. بیماران دچار خون‌ریزی شدید هستند که ممکن است به طور خود به خودی بروز کند اما اغلب به دنبال اعمال جراحی پدید می‌آید. بیماری چدیاک – هیگاشی (Chédiak-Higashi) یک اختلال عمومی نادر گرانول است که با آلبینیسم ناقص، خون‌ریزی خفیف و عفونت‌های چرکی راجعه مشخص می‌شود؛ انکلوزیون‌های بزرگ و نامنظم به رنگ آبی تیره در نوتروفیل‌ها و مونوسیت‌ها دیده می‌شوند. مشخصهٔ سندرم بلاکت خاکستری (Gray platelet syndrome) وجود پلاکت‌های بی رنگ یا خاکستری است که در لام خون محیطی رنگ آنها طبیعی نیست. بررسی با میکروسکوپ الکترونی نشان داده است که در این سندرم گرانول‌های آلفا و/ یا محتویات آنها وجود ندارند. بیماران دچار سندرم پلاکت خاکستری سابقه خون‌ریزی خفیف دارند و در آزمون تجمع پاسخ آنها به اپی‌نفرین، ADP و کلاژن کاهش یافته است تمامی اختلالات گرانول پلاکتی را می‌توان به نحو موفقیت‌آمیزی با اجتناب از آسپیرین و سایر داروهای ضد پلاکت، کنترل هورمونی قاعدگی در زنان و تزریق پلاکت (در صورت بروز خون‌ریزی) درمان نمود.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

۱۱ رخدادی که تاریخ دنیا را تغییر دادند به روایت میدجرنی

گرچه از اکثر این وقایع تاریخی عکسها و فیلم‌های زیادی وجود دارد، اما می‌خواهیم با میدجرنی آنها را بازسازی کنیم. شاید تمرینی شود برای بازافرینی رخدادهایی که از آنها عکسی گرفته نشده یا عکاسی در زمان آنها اصلا اختراع نشده بود.شروع جنگ جهانی…

۸ خودروی جذاب تاریخی که توسط طراحان ایتالیایی بازطراحی و جاودانه شدند

ایتالیا خانه‌های طراحی معروفی دارد. Pininfarina ،Bertone ،Touring ،Giugiaro و Vignale برخی از مهم‌ترین نام‌های طراحی خودرو هستند.در این خانه‌های طراحی، همه‌چیز از جمله خودرو طراحی می‌شود. چه خودروهایی که تجاری و قابل تولید باشند؛ چه…

عکس‌هایی از ترسناک‌ترین ساختمان‌های دنیا – آلبوم عکس

چرا برخی از ساختمان‌ها و خانه‌ها خیلی ترسناک به نظر می‌رسند. اینها دسته از سکونت‌گاه‌ها طیف گسترده‌ای دارند:- آنهایی که سایه روشن شب ترسناک‌شان می‌کند و هنگام روز یک ساختمان تقریبا عادی هستند.- آنهایی که مدت‌ها متروک مانده‌اند و…

نوستالژی: سیر در لوازم التحریر قدیمی

لوازم التحریر زمان کودکی ما نه کیفیت لازم را داشتند (به جز استثنائاتی) و نه تنوع کافی را. خوبی‌اش این بود که ما اصلا نمی‌دانستیم که لوازم التحریر با کیفیت عالی‌تری هم وجود دارد و فاصله فقیر و غنی در مدارس آنقدرها هم زیاد نبود. یعنی تقریبا…

منتخبی از تصاویر تاریخی کمتر دیده شده

با اینکه دسترسی به مستندهای خوب این روزها خیلی زیاد شده و به سبب وجود اینترنت (یا شبحی از اینترنت!) ما عکس تاریخی بسیار زیاد می‌بینیم (و می‌توانیم حدس بزنیم که که کئام عکس‌های معاصر روزی تبدیل به عکس تاریخی خواهند شد)، اما باز هم حجم…

روش‌های بد نشستن روی صندلی و شیوه نشستن سالم روی صندلی در محیط کار

در موقعیت‌های مختلف یا در هنگام خستگی، روش‌های مختلفی برای نشستن روی صندلی از سوی ما استفاده می‌شود که برای بدن مفید نیستند. برخی از این موارد عبارتند از:خم شدن روی صندلی: وقتی روی صندلی خمیده می‌شوید، ستون فقرات شما به درستی حمایت…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5