تترالوژی فالوت چیست و چه علائمی در کودکان دارد و چطور تشخیص داده می‌شود؟

چه بیماری‌های دیگری شبیه تترالوژی فالوت هستند؟

Tetralogy of Fallot – Symptoms and causes

• بیماری‌های مادرزادی قلبی که باعث سیانوز شوند و همراه با انسداد شریان ریوی باشند.
• نقص دیواره بین بطنی
• تنگی ساب آئورتیک
• تنگی دریچه ریوی

علت بروز تترالوژی فالوت

• یک ناهنجاری ساختمانی قلب است که بر اثر جابه‌جایی دیواره قلبی ایجاد می‌شود.
• نقص دیواره بین بطنی
• محل آئورت به سمت راست جابه‌جا شده است.
• مسیر خروجی به سمت ریه به علت هیپوپلازی و تنگی مسدود شده است.
• هیپرتروفی بطن راست
• این ناهنجاری منجر به شنت راست به چپ از راه VSD شده و متعاقباً سیانوتیک می‌شود.
• شدت علائم و سیانوز بستگی به درجه انسداد مسیر شریان ریوی دارد.

اپیدمیولوژی

• شایع‌ترین نقص مادرزادی سیانوتیک است.
• 15% بیماری‌های مادرزادی قلبی را شامل می‌شود.

علائم و نشانه‌های تترالوژی فالوت

• سوفل افزاینده/ کاهنده سیستولیک در امتداد با لبه چپ استرنوم.
• سوفل به لبه چپ استرنوم منتشر می‌شود
• شدت سوفل بستگی به اندازه تنگی شریان ریوی دارد
• نارسایی احتقانی قلب (تنگی نفس، کاهش اشتها، اختلال رشد، عفونت تنفسی راجعه) در شیرخواران و سیانوز تأخیری در پایان سال اول زندگی
• هیپرسیانوتیک‌شدن (tet) به علت کاهش جریان خون ریوی که منجر به شنت راست به چپ می‌شود.
• عمدتاً در ۶ ماهگی تا ۲ سالگی این علامت ظاهر می‌شود. امروزه این بیماران قبل از بروز این علامت اصلاح جراحی می‌شوند.

تشخیص تترالوژی فالوت

• یافته بالینی
• نوار قلب: انحراف محور به راست، هیپرتروفی بطن راست
• گرافی قفسه سینه: علامت کلاسیک چکمه دیده می‌شود.
• اکوکاردیوگرافی (باداپلر) تشخیصی است.
• کاتتریزاسیون قلبی ممکن است برای تشخیص نیاز نباشد اما در مشخص کردن اندازه شریان ریوی مهم است.

درمان تترالوژی فالوت

• در موارد شدید بیماری پروستاگلاندین E1 باید در همان زمان نوزادی جهت باز نگه‌داشتن مجرای شریانی شروع شود.
• عمل جراحی اصلاحی قبل از یک سالگی به‌طور شایع انجام می‌شود مگر در مواردی که شرایین ریوی هیپوپلاستیک شده باشند.
• جهت درمان سندرم tet باید از اکسیژن، مورفین استفاده کرد، و پوزیشن بیمار به‌صورت چمباتمه باشد.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

• اغلب بیمارانی که تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، قلب در درازمدت عملکرد خوبی خواهد داشت.
• بیماران مبتلا به شریان ریوی هیپوپلاستیک در درازمدت کارکرد قلب راستشان بیشتر مختل می‌شود.
• نارسایی دریچه ریوی به دنبال ترمیم جراحی شایع است اما معمولاً به‌خوبی تحمل می‌شود.

مثل بقیه بیماران دچار نقص مادرزادی قلبی سیانوز دهنده این بیماران هم درصورتی‌که تحت عمل جراحی قرار نگیرند، در معرض خطر اندوکاردیت باکتریال، آبسه مغزی و سکته مغزی قرار خواهند گرفت.