لوسمی پرومیلوسیتی حاد یا APL چیست؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

سبب‌شناسی و پاتوژنز

لوسمی پرومیلوسیتی حاد (APL) که پیش از این AML FAB-M3 نامیده می‌شد (جدول 8-48 را ببینید)، 15-10% از موارد AML بزرگسالان را تشکیل می‌دهد و میزان بروز آن در بیماران جوان بالاتر است (میانگین سنی 40 سال). لوسمی پرومیلوسیتیک حاد به دلیل بیولوژی منحصر به فرد این بیماری با سایر لوسمی‌های حاد متفاوت است. سلول‌های بلاست در لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (سلول‌های APL) سلول‌های پرومیلوسیتی حاوی گرانول‌های بزرگ و میله‌های Auer فراوان (مشخصهٔ AML) هستند. سلول‌های APL واجد یک جابجایی کروموزومی منحصر به فرد یعنی (15;17)t، (22q؛ 22q) هستند که منجر به تولید پروتئین ادغامی منحصر به فردی می‌شود (PML.RARα) (promyelocytic leukemia protein and retinoic acid α-receptor). این پروتئین، ترکیبی از پروتئین فعال‌کننده هسته‌ای به نام PML و یک گیرندهٔ اسید رتینوئیک موجود بر روی کروموزوم 17 است تجمع پروتئین الحاقی PML RAR-α با سایر پروتئین‌ها، منجر به ایجاد کمپلکسی می‌شود که رونویسی از ژن‌های ضروری برای تمایز گرانولوسیتیک را سرکوب می‌کند، و به طرز مؤثر منجر به توقف تمایز سلول‌های لوسمی در مرحلهٔ پرومیلوستیک می‌گردد.

تظاهرات بالینی

از نظر بالینی، بیماران مبتلا به APL اغلب دچار خونریزی‌های مرگباری در اثر انعقاد منتشر داخل عروقی و آزاد شدن سطوح بالای فاکتور پیش برندهٔ انعقادی از گرانول‌های APL است. حتی امروزه، عوارض خونریزی در CNS و سایر مناطق می‌تواند به سرعت مرگ‌آور باشد. اگر بیماری به سرعت تشخیص داده نشده و به صورت یک اورژانس پزشکی درمان شود تمام بیماران مشکوک به APL، باید به صورت تجربی تحت درمان با ATRA قرار گرفته و به شدت با انتقال پلاسمای تازهٔ منجمد، فیبرینوژن و پلاکت درمان شوند تا زمانی که انعقادپذیری بهبود یافته و تشخیص بیماری قطعی شود.

درمان

اگر به درستی درمان شود، APL بهترین پاسخ درمانی را در لوسمی‌های حاد بزرگسالان دارد. اساس درمان APL، اسید رتینونیک- تمام- ترانس (ATRA) all-trans-retinoic acid است. این داروی بیولوژیک می‌تواند رشد از طریق تغییر دادن شکل PML RAR-α و اجازهٔ رونویسی طبیعی از ژن، سلول‌های بلاست نابالغ APL را از حالت توقف خارج کرده و موجب تمایز آنها به نوتروفیل‌های بالغ شود. درمان فقط با ATRA باعث القای فروکش بالینی بیماری در 90% بیماران می‌شود. میزان عود بالا، پس از درمان با ATRA به تنهایی، باعث شد تا ترکیبی از ATRA با داروی شیمی‌درمانی آنتراسیکلین به عنوان درمان القایی به کار رود. بیمارانی که تحت درمان ATRA، با یا بدون شیمی‌درمانی قرار می‌گیرند، باید به دقت از نظر ایجاد سندرم رتینوئیک اسید و یا تمایز APL تحت نظر قرار گیرند، که شامل دیسترس قلبی – ریوی حاد ناشی از افیوژن ریوی و انفیلتراسیون‌های متعدد در زمینه تعداد زیاد لکوسیت‌های در حال گردش و لکواستاز می‌باشد. این سندرم سروزیت مانند، ناشی از چسبندگی سلول‌های نئوپلاسمی تمایزیافته به عروق ریه می‌باشد و با 10-5% مرگ و میر همراه است.

درمان شامل شروع سریع کورتیکواستروئیدها و دیورز شدید می‌باشد. در موارد شدید، باید ATRA موقتاً قطع شود. میزان فروکشی کامل در APL 90% تا 95% بوده و بیش از دو سوم بیماران APL که با شیمی‌درمانی استاندارد مبتنی بر ATRA به صورت القایی، تحکیمی و نگهدارنده درمان می‌شوند به فروکشی دراز مدت دست پیدا می‌کنند. در بیمارانی که دچار عود APL شده‌اند، می‌توانند تحت درمان با آرسنیک‌تری اکسید، یک ترکیب طبیعی قرار گیرند، که هم به عنوان سم و هم به عنوان دارو در بسیاری از کشورها مورد استفاده قرار می‌گیرد. درمان با دوز پایین تری‌اکسید آرسنیک، باعث القای تمایز ناکامل سلول‌های APL و آپوپتوز و فروکش کردن کامل بیماری در بیش از 90% بیماران می‌گردد. سندرم تمایز APL و طولانی شدن فاصلهٔ زمانی QT هر دو جزء عوارض شایع درمان با آرسنیک هستند. آرسنیک همچنین برای درمان تحکم در بیمارانی APL با نتایج بالینی بهبود یافته به کار رفته است. بیمارانی که پس از درمان آرسنیک به فروکشی دوم رسیده‌اند و آن‌هایی که سلول‌های مثبت از نظر PML RAR α باقیمانده پس از درمان القا و تحکیم استاندارد دارند، برای جهت SCT اتولوگ، آلوژنیک و یا هر دو، مورد توجه قرار گیرند. درمان Mylotrag (آنتی‌بادی سم ضد 33CD) نیز برای درمان APL را در جایی از موفقیت همراه برده است، زیرا اکثر سلول‌های APL، آنتی‌ژن‌های 33CD را بیان می‌کنند.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

این هنرمند با خلاقیت‌های خوب خیابان‌های پر از کسالت و یکنواختی را زیبا کرده و یک لحظه لبخند بر لب…

خیابان‌های پر از سر و صدا و چهره‌های خمو، خیابان‌هایی با تزئینات و پیام‌های فوق‌العاده تکراری، خیابان‌هایی که زحمت با شادی‌های اندک مردم شریک می‌شوند و مردم را یک آن با هم می‌کنند. این است توصیف شاید بدبینانه خیابان‌های ما.ما واقعیت این…

صندلی‌های بامزه طراحی شده با هوش مصنوعی توسط بونی کاره‌را

تصور کنید وارد اتاقی می‌شوید و صندلی‌ای را می‌بینید که شبیه یک قاچ هندوانه غول‌پیکر است، همراه با پوست و دانه‌هایش. یا صندلی‌ای که شبیه آناناس سیخ‌دار است، با لبه های تیز و اندرون نرمش؟این دنیای بونی کاره‌را است، هنرمند با استعداد سه…

سفری در شهرهای باستانی دنیا به یاری تخیل میدجرنی

از شهرهای باستانی دنیا بقایایی مانده و بر اساس همین یقایا و توصیف‌ها و تحلیل مورخان، برخی‌ها اقدام به بازسازی رایانه‌ای شهرهای قدیمی کرده‌اند تا شکوه و عظمت آنها را به ما بنمایانند.اما میدجرنی هم راهی آسان برای این تصور بدون نیاز به…

روجلدهای خاطره‌انگیز مجموعه کتاب های طلایی که کودکی‌مان را رنگی می‌کردند!

عبدالرحیم جعفری، پایه گذار انتشارات امیرکبیر و کتاب های طلایی، است. او ۱۲ آبان ۱۲۹۸ در تهران زاده شد. عبدالرحیم جعفری در سال ۱۳۲۸ انتشارات امیرکبیر را پایه گذاشت. و در سال ۱۳۴۰ انتشار مجموعه ی کتابهای طلائی را آغاز کرد. کتابهای طلایی مجموعه…

250 فیلم برتر imdb به همراه معرفی و خلاصه و بررسی آنها + 23 فیلمی که حیف بود در این فهرست نباشند

مسلم است که آرای IMDB به خصوص از دید فیلم‌بین‌های حرفه‌ای فقط چیزی نسبی برای پی بردن به محبوبیت نسبی فیلم‌ها هستند. چه بسیارند فیلم‌هایی که نمره بالای 7 دارند، اما ارزش واقعی‌شان خیلی کمتر است و چه بسیارند فیلم‌هایی که آدم درمی‌ماند چرا…

عکس‌های جالبی از ساخت و سازها و اقدامات معماری نافرجام

مجموعه زیر به ظاهر مفرح یا حتی خنده‌دار است اما هر یک گویای نبود نقشه، مغز طراح یا ذهنی است که به صورت ساده کار را در ذهن شبیه‌‌سازی کند.مشابه این جمله مشهور را که عیب برنامه، در حین انجام آن بیرون می‌آید را در عمرمان زیاد شنیده‌ایم و…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5